多囊肾的病因
21页1、多囊肾的病因,2001级临床七年制4班 刘珍珍,狗狗的自白,我自问这一生行为良好,无烟酒等不良嗜好,也从未到过疫区,向来是打不还手,骂不还口,为什么我会得多囊肾呢?,我的肾,看,这就是我的肾。 双侧肾的 实质和表面都布满了 大小不等的 含有浅黄色液体的囊肿,多囊肾的影像学表现,为什么研究多囊肾的病因,是肾囊性疾病最常见的一种,在1888年此病首次被描述。就尸体解剖材料,其发病率为1:5001:1000,而且仅有1/6的患者在生前有症状而被发现。欧美白种人患病率为1/5001/1000。美国有约50万患者(Gabow,1993),我国尚无对此病进行大规模的流行病调查。大约6080的患者发展为ESRD,长期血液透析患者有10的患者为PKD,肾移植患者中约有5的为多囊肾患者。,为什么研究多囊肾的病因,囊肿,进行性增大,压迫肾实质,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,并发症 其他的脏器囊肿,(肝、胰腺、脾脏、肺等)心脑血管病变,(常伴发左心室肥厚,二尖瓣脱垂,主动脉瓣关闭不全)颅内动脉瘤。,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,为什么研究多囊肾的病因,目前的手术方法 囊肿去顶减压术:主要是
2、针对早、中期多囊肾患者。可分为开放手术和腹腔镜手术。 肾移植:主要是针对晚期多囊肾患者,可采用同种异体肾移植。 其缺点在于 姑息性非根治性,病因学,1.代谢性学说 2.感染学说(Virchow) 3.赘生物学说(Staemnier) 4.发育缺陷(遗传学学说),多囊肾的分类,1.婴儿型,常染色体隐形遗传(RPK),定位6号染色体,常伴有肝、脾或胰腺囊肿,多早期夭折。 2.成人型,常染色体显性遗传(DPK),定位于16和4号染色体,早期无任何症状,大多在40岁左右才出现病状。,遗传图谱,父亲,“二次打击”学说,遗传的PKD杂合子基因不引起多囊肾病,只有在后天局部因素作用下,丢失了正常的单倍体,个体才发生多囊肾,即PKD的囊肿形成需要两步:一是遗传突变,另一是随后的体细胞突变,在感染中毒等环境影响下,体细胞发生突变,这种突变的时间和部位决定了多囊肾发生的时间和部位。,二因论,囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对(占80%以上)染色体上的囊肿基因,其外因则包括能导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、
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