肾病综合征及泌尿系感染ppt课件
66页1、泌尿系统疾病,肾病综合征及泌尿系感染,Nephrotic syndrome,NS,肾病综合征,病生与临床,概述,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,概 述,定义: 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征:,四大临床综合征,大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿,根据病因不同: 原发性:主要 继发性:病因明确,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢活肝、药物中毒等 先天性:3月内发病,临床有四大特征,并除外继发性及生后早期发生。,病理分型(各型比例不定) 微小病变型(MCNS)主要 非微小病变型: 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增殖性肾炎,病理,病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病: 肾小球静电屏障作用受损 主要见于微小病变型 2.免疫复合物致病 证据:肾组织有IgG、C3沉积 原理:抗原-抗体复合物,致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,发病机制,发病机制,病理(模型),正微小病变性肾小球病,(左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失,正常,NS患儿,病理(光镜),PASM-HE400 正常肾小球,PAS400
2、 肾小球结构基本正常,病理(电镜),EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP),病生与临床(重点与难点!),正常尿中有少量蛋白质: NS:定性+;定量50mg/(kgd),1.大量蛋白尿: 形成原因:肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾内分解代谢增高 标准:50mg/Kg/d,病生与临床,大量蛋白尿,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,大量蛋白尿,原因,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶:脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子,高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,病生与临床,血浆白蛋白 5.72mmol/L),主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症,肾病综合征病理生理,1.感染:最常见 病原:细菌为主:
3、肺炎球菌多见 部位:呼吸道泌尿道或皮肤腹膜 2.电解质紊乱: 原因:肾脏对电解质转运功能改变、低盐饮食、胃肠功能紊乱、感染、使用利尿剂。 可造成精神萎靡、食欲减退、嗜睡、水肿加重,甚至惊厥昏迷及循环衰竭。 常见低K、Na、Ca、Mg,并发症,.,3.高凝状态(血栓形成和栓塞): 原因:血管内皮负电荷减少;血小板数量增加和/或功能亢进;血浆中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶的降低; 如存在血栓形成的诱因,如呕吐腹泻造成的脱水,利尿剂引起的血容量的减少,血管内皮损伤等,更易形成血栓。 部位:肾静脉血栓常见,4.肾上腺危象(急性肾功能衰竭) 见于: 大量利尿或重度脱水是血容量显著降低; 双侧肾静脉血栓形成; 合并肾小管间质病变。,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差,强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白10个/HP高脂血症 氮质血症,除外循环量不足高血压,除外激素影响持续性低补体血症,临床诊断,治疗,治疗要点,原则:肾上腺皮质激素为主的
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