【医院科室学习-神经病学】_10-1PD诊断
88页1、锥体外系疾病Extrapyramidal System Diseases北京医院神经内科学习,解剖生理,概念: 广义地讲,除了锥体系以外,所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系,小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以基底节为主要组成部分。,【锥体外系基本结构】 基底神经节( The basal ganglia )由一些成对的结构组成:,尾状核caudate nucleus- (新)纹状体 壳核(putamen) - 豆状核 外侧部 exterrnal segment 苍白球globus pallidus 内侧部 基底节 internal segment 网状部 黑质 致密部 丘脑底核(subthalamic nucleus) 丘脑腹前核(ventral anterior nucleus of thalamus) 和腹外侧核(ventro- lateral nucleus of thalamus),锥体外系的纤维联系,传导通路: 与锥体束不同,锥体外系的通路较短,相互联系复杂。基底节接受大脑皮质,丘脑传来的冲动,苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经
2、元,其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核,再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。,锥体外系的纤维联系,基底节是锥体外系的纤维联络中心,进入其的纤维大部分终止于新纹状体,而其传出纤维主要由苍白球发出。 1)纹状体内部的交通纤维: 壳核苍白球,苍白球外侧内侧部, 尾状核苍白球。,锥体外系的纤维联系,2)纹状体的输出纤维: 苍白球,丘脑腹前、腹外侧核,黑质 丘脑底核 红核 网状结构,大脑皮层运动区 4、6区,对侧脊髓的 前角细胞,红核脊髓束,网状脊髓束,新纹状体纹状体黑质纤维黑质,锥体外系的纤维联系,3)纹状体的输入纤维: 皮质抑制区(4S、8S区)尾状核 皮质运动区(4、6区)壳核及苍白球 丘脑苍白球、尾状核、壳核 红核、黑质、丘脑底核苍白球、尾状核、壳核。,锥体外系的纤维联系,综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1)皮质新纹状体苍白球丘脑环路 : 新纹状体 丘脑腹前核 腹外侧核,大脑皮质,苍白球,皮质纹状体纤维,纹状体苍白球纤维,苍白球丘脑纤维,丘脑皮质束,锥体外系的纤维联系,2)苍白球丘脑纹状体环路:,苍白球
3、,丘脑,尾状核壳核,苍白球丘脑纤维,丘脑纹状体纤维,尾状苍白球纤维,3)苍白球底丘脑环路: 4)纹状体黑质环路 :,苍白球,底丘脑核,苍白球底丘脑纤维,底丘脑苍白球纤维,新纹状体,黑质,纹状体黑质纤维,黑质纹状体纤维,锥体外系病变的临床表现,锥体外系病变的症状:肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变:肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动:震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。,如直接通路过度激活,使纹状体对GPi的抑制增强,丘脑对皮质的兴奋性增加,产生肌张力障碍,手足徐动及抽动等症状;直接通路的过度抑制则造成丘脑对皮质的兴奋性降低,引起运动不能和肌强直;而间接通路的过度抑制,则引起舞蹈病和偏侧投掷症。,肝豆状核变性引起双手手足徐动症,帕金森病-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病,帕金森病诊断北京医院神经科,1817年,英国医生 James Parkinson 报告了6例病例,首次提出“震颤麻痹”并对该疾病进行描述,定义:帕金森病(PD)又称为震颤麻痹,是一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状体多巴胺减少、临床以
4、运动迟缓、肌僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上,随年龄增加发病率增高,多为散发性。 患病率:据我国的一项统计,55岁以上人口患病率为1%,65岁以上则为1.7%,随增龄患病率进一步增加。据国家统计局2010年人口普查统计,65岁以上人口为118831709人,因此我国老年人口中帕金森病患者就已达200万以上,帕金森病特征,DOPAMINERGIC resting tremor rigidity Bradykinesia masklike facies reduced blinking Small handwriting Hypophonia Gait disorder Postural instability,NONDOPAMINERGIC Loss of sense of smell Constipation Choking, drooling Autonomic (sexual, urinary, BP) dysfunction Sleep disturbance mood disorders depression p
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