干燥综合征课件ppt
26页1、干燥综合征 进修医师程春燕 定义 是一种以侵犯外分泌腺 尤其是唾液腺及泪腺为主的满血那个自身免疫性疾病 中年女性多见 口眼干燥为其常见的症状 但也可以伴有内脏损害并出现多肿临床表现 病因与发病机制 确切的发病机制和病因尚不明确 一般认为与遗传 免疫 有多种细胞因子参与其中 国外文献报道IL 17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相关 但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞浸润无关 病毒感染有关 pSS为全球性疾病 用不同诊断标准在我国人群发病率为0 29 0 77 有逐渐上升趋势 在老年人群中发病率为3 4 本病女性多见 男女比例为1 9 1 20 发病年龄多在40 50岁 也见于儿童 干燥综合征分类 分类为原发性与继发性两种 继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 系统性硬化症 等 原发性干燥综合征是指没有合并其它免疫性疾病者 临床表现 本病起病多隐匿 大多数患者很难说出明确的起病时间 临床表现多样 病情轻重差异较大 局部表现 一 口干燥症因涎腺病变 使涎液蛋白缺少而引起下述常见症状 1 有70 80 患者诉有口干 但不一定都是首症或主诉 严重者因口腔黏膜 牙齿
2、和舌发粘以致在讲话时需要频频饮水 进食固体食物时必须伴水或流食送下 有时会夜间起床饮水等 2 猖獗性龋齿是本病特征之一 约50 的患者出现多个难以控制发展的龋齿 表现为牙齿逐渐变黑 继而小片脱落 最终只留残根 3 腮腺炎 50 患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛 累及单侧或双侧 大部分在10天左右可自行消退 但有时持续性肿大 少数有颌下腺肿大 舌下腺肿大少见 有的伴发热 对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能 4 舌部表现为舌痛 舌面干 裂 舌乳头萎缩而光滑 5 口腔黏膜出现溃疡或继发感染 二 干燥性角结膜炎泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩 异物感 泪少等症状 严重者痛哭无泪 部分患者有眼睑缘反复化脓性感染 结膜炎 角膜炎等 三 其他浅表部位 如壁鼻 硬腭 气管及其分支 消化道黏膜 阴道粘膜的外分泌腺体均可受累 使其分泌较少而出现相应症状 系统表现 除眼干口干外 患者还可出现全身症状如乏力 发热等 约有2 3的患者出现系统性损害 1 皮肤 病理基础是局部血管炎 有下列表现 1 过敏性紫癜样皮疹 多见于下肢 为米粒大小边界清楚的红丘疹 压之不褪色 分批出现 每批持续时间为10天 可自
3、行消退而遗留褐色色素沉着 2 结节红斑较为少见 3 雷诺现象 多不严重 不引起肢端溃疡或相应组织萎缩 2 骨骼肌肉关节痛常见 今宵部分表现为关节肿胀 但多不严重 呈一过性 肌炎见于5 的患者 3 肾脏国内报道30 50 的患者有肾损害 主要累及远端肾小管 表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹 严重者出现肾钙化 肾结石及软骨病 近端肾小管损害较少 最好通过病理检查指导治疗 小部分患者出现肾小球损害 临床表现为大量蛋白尿 低蛋白血症甚至肾功能不全 4 肺大部分患者无呼吸道症状 轻度受累者出现干咳 重者出现气短 肺部主要病理为间质性改变 部分出现弥漫性间质纤维化 少数可因此导致呼吸衰竭而死亡 早期肺X片不明显 只有高分辨率肺CT才能发现 有小部分会有肺动脉高压 有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳 2020 5 22 13 可编辑 5 消化系统胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎 胃酸减少 消化不良等非特异性症状 约20 患者有肝脏损害 特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化 慢性胰腺炎也可见 6 神经系统累及神经系统的发生率为5 以周围神经损害多见 不论是
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