Castleman病诊疗指南
5页1、Castleman病诊疗指南概述Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病。1956年由Benjamin Castleman首次报道。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同,可将CD分为单中心型(unicentric CD,UCD)和多中心型(multicentric CD,MCD)。前者往往仅累及单个淋巴结区域,相关症状较轻,外科治疗效果良好;后者则累及多个淋巴结区域,有较为明显的全身症状,预后较差。病因和流行病学CD较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6(IL-6)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)以及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。HHV-8又称卡波西肉瘤疱疹病毒,最早发现于合并有人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的卡波西肉瘤患者(对肉瘤组织标本进行测序时发现非人类基因组序列,经对比提示与疱疹病毒存在同源性)。早期的研究人员由于观察到卡波西肉瘤与MCD的临床相关性,从而深入研究并发现了HHV-8与HIV感染以及与CD的密切关系。HIV感染人群的CD发病率较高,HIV阳性CD患者
2、常同时合并HHV-8感染:一项研究发现,在14例合并HIV感染的MCD患者淋巴结标本中,均检出了HHV-8的基因序列;而在17例未合并HIV感染的MCD患者中,亦有相当比例(7/17)检出了HHV-8的基因序列。其他可能的机制还包括系统性炎症性疾病、除白介素-6之外的其他细胞因子、除HHV-8外的其他病毒感染(如Epstein-Barr病毒等)。CD的发病率仅约0.2/10 000,美国每年新增病例约5600例。中国暂无明确的发病率数据,若以美国发病率数据推测,估计每年新增病例20 00030 000例。UCD发病率相对较高,常发生于2030岁人群,男女发病率近似;MCD的发病率相对较低,常发生于4060岁人群,男性略多。临床表现单中心型CD往往仅表现为淋巴结肿大,而无全身症状。肿大淋巴结的中位直径约5.5cm,常见于胸部(24)、颈部(20)、腹部(18)、腹膜后(14)。部分单中心型CD患者容易合并副肿瘤性天疱疮、闭塞性细支气管炎以及生长发育迟缓。多中心型CD除了多发淋巴结肿大外,往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全和容量负荷过多(全身水肿、胸腔积液、
3、腹水等)等全身表现。多中心型CD还有一种特殊亚型,被称为TAFRO综合征,患者可以表现为血小板减少(Thrombocytopenia),重度水肿(Anasarca),骨髓纤维化(myeloFibrosis),肾功能不全(Renal dysfunction),肝脾肿大(Organomegaly)。辅助检查1.实验室检查 单中心型CD患者多无实验室异常,而多中心型CD患者则可能有贫血、血小板减少、血沉增快、C反应蛋白增高、免疫球蛋白升高和白介素-6升高等实验室指标异常。虽然白介素-6升高被认为是CD重要的发病机制,但该实验室检查异常缺乏特异性,目前并未作为CD诊断的必备条件。另外,由于其他疾病(例如自身免疫病、和恶性肿瘤等)也可能存在具有“CD样”病理改变的淋巴结,所以在完善CD评估时,还需要进行诸如自身免疫抗体谱、血/尿单克隆免疫球蛋白等实验室检查以除外继发性因素。2.骨髓涂片和活检 多中心型CD患者应进行骨髓检查,以便排除潜在的其他疾病(如血液系统恶性肿瘤)。3.影像学 淋巴结肿大是CD患者最突出的临床表现。一般推荐胸腹盆增强CT扫描以观察肿大淋巴结。也可进行PET-CT检查,CD患者
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