重医大内科学教案06血液系统疾病-4再生障碍性贫血

授课教案 课程名称 内科学 年级 20 级 授课专业 临床医学 教 师 职称 授课方式 大课 学时 1 题目章节 再生障碍性贫血 教材名称 内科学 作者 叶任高 陆再英主编 出 版 社 人民卫生出版社 版次 第5版 教 学 目 的 要 求 1． 掌握再障的诊断依据、鉴别诊断、治疗方法。 2． 熟悉再障的临床表现、血象和骨髓象特点、急性和慢性再障的特征。重型再障的血象诊断标准。 3． 了解病因、发病机制、发病情况、预后。 教 学 难 点 难点内容：再障的发病机制及治疗方法。 教 学 重 点 重点内容：再障的临床表现、血象和骨髓象特点、诊断和治疗方法。 外语要求 否 教学方法手段 多媒体 参考资料 1、医药院校教材内科学第6版 2、全国高校七年制教材内科学 3、《临床血液学》2001年 7月第一版 4、《中华内科学》1999年10月第一版 教研室意见 同意通过 教学组长： 教研室主任： 20 年 月 日 教学内容 辅助手段 时间分配 1． 概述 简述本病的特点、发病情况。 再生障碍性贫血（简称再障）特征：①骨髓造血功能衰竭，造血干细胞损伤。外周血表现：全血细胞减少。③临床表现：贫血、出血、感染。④由于多种因素（化学、物理、生物）或原因不明引起。 再障在我国发病不多，每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 2． 病因和发病机制 多数患者找不到明确病因。①化学因素 各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药物、磺胺类）和工业用化学物品（苯）。主要讲述苯在再障发病中的作用。②物理因素 X线、镭、放射线核素等可因阻扰DNA的复制而抑制细胞当然有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。③生物因素 包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。 阐述目前对再障发病机制的几种认识以及对选择治疗方法的意义，强调指出再障是一种异质性疾病。可能的发病机制包括：①造血干（祖）细胞内在的缺陷 --“种子”学说。②异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞--“虫子”学说。③造血微环境支持功能缺陷--“土壤”学说。④遗传倾向。 3． 临床表现 重点叙述急性型和慢性型的临床表现特点。注意将临床症候与造血现状相联系。急性型再障常起病急，进展迅速。贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症，病情险恶。慢性型再障起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。 4、实验室检查 重点介绍急性型和慢性型在血象和骨髓象的特点。 急性型再障：血象（x109/L） ：中性粒细胞<0.5 血小板计数<20 网织红绝对值<15 骨髓象 多部位增生 极度减低,脂肪滴增多,粒系红系细胞明显减少,骨髓涂片及颗粒中非造血细胞增多,巨核细胞缺乏。 慢性型再障：血象（x109/L） ：中性粒细胞>0.5 血小板计数>20 网 织红绝对值>15 骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻，可有增生灶。 4． 诊断与鉴别诊断 1987年国内制定的再障诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少一个部位增生减低。（如有增生活跃，有巨核细胞明显减少）④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH 、MDS、急性白血病、恶组等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。在鉴别上特别强调与PNH和MDS几种疾病的鉴别。 5． 治疗 讲述支持治疗及其重要性，介绍雄激素、免疫抑制剂（ATG、ALG、CSA、甲强龙、大剂量丙球）、造血因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）、干细胞移植等方法的治疗现状。治疗⑴去除病因 ⑵支持及对症治疗：保护隔离；忌服影响造血及血小板功能药物；对症治疗 ⑶急性再障治疗：①免疫抑制剂：ATG、CSA、联合治疗、其他。②造血干细胞生长因子③造血干细胞移植 ⑷慢性再障治疗：①雄激素②免疫抑制剂③中医中药④中西医结合治疗。 6． 预后与预防 急性再障预后差，1/3~1/4患者于数月、1年内死亡。慢性再障80%病情缓解，少数能完全缓解。预防①加强化学和放射性物质的工农业生产的防护措施； ②防止有害物质污染环境；③对有损害造血系统药物应慎用或不用。 5分钟 20分钟 20分钟 10分钟 20分钟 5分钟 小结 再生障碍性贫血是一种越来越常见的贫血性疾病。了解其病因及发病机制有助于本病的诊断，应注意与其他全血细胞减少的疾病相鉴别。再障的治疗应注意综合治疗，单一治疗效果往往不确切。急慢性再障治疗有所差别。 思考 题及 预习 1． 简述再障的发病机制，并以此谈谈再障的治疗。 2． 网织红细胞5%可排除再障对吗？为什么？ 3． 列举可导致全血细胞减少的5种疾病并鉴别之。 教案质量评价表 权重 评 估 内 容 权重 A 好 1.0-0.9 B 较好 0.89- C 一般 0.79- D 差 0.59-0 100 1. 编写认真、教学态度端正 10 2. 教学目的明确、概念清楚、内容准确 20 3. 教学注意系统性及先进性 15 4. 重点突出、难点清楚 15 5. 教学方法、手段适当 10 6. 运用专业外语适当、准确 10 7. 理论联系实际、举例恰当 10 8. 知识容量密度适宜、时间分配合理 10 意见 评价得分= （A级=100-90分；B级=89-80分；C级=79-60分；D级=59-0分） 评价者： 评价时间：