北京协和医学院2016年306西医综合考研内科消化系统疾病复习指导(八).pdf

才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：北京协和医学院2016年306西医综合考研内科消化系统疾病复习指导(八)肝性脑病(Hepatic encephalopathy HE)一、病因、大多数 HE 是由各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)引起，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起小部分 HE 见于重症病毒性肝炎，中毒性肝炎和药物性肝病的急性或爆发性肝衰更少见的原因还有原发性肝癌，妊娠期急性脂肪肝，严重胆道感染等主要诱因 1 上消化道出血 2 大量排钾利尿 3 高蛋白饮食 4 催眠镇静药 5 便秘 6 尿毒症7 放腹水 8 外科手术 9 感染等二、发病机制1 氨中毒学说血氨生成增多，清除减少，[氨]增高可干扰脑的能量代谢机制有以下两方面：(1). 抑制丙氨酸脱氢酶活性，进而影响 Co-A 生成，干扰脑中三羧酸循环2). 在大脑去毒过程中，胺与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸通过星形细胞中的谷氨酰胺合成酶的作用下与氨结合为谷氨酰胺 谷氨酰胺是一种有机渗质， 过多合成可导致星才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：形细胞肿胀，造成脑水肿α-酮戊二酸是三羧酸循环中的重要中间产物，缺少时可可使大脑细胞能量供应不足，不能维持正常功能。

谷氨酸是大脑的重要兴奋神经递质，缺少使大脑抑制增加，氨还可直接干扰神经传导而影响大脑功能HE 时血氨增高的原因：1)摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血(每 100ml 血液约含 20g蛋白质)时肠内产氨增多2)低钾性碱中毒 代谢性碱中毒，促使 NH3 透过血脑屏障进入细胞产生毒害3)低血容与放腹水4)便秘5)感染6)低血糖7)其他(镇静，催眠药，麻醉，手术等)2 (γ-氨基丁酸/奔二氮卓[GABA/BZ]复合体学说) 可促进 Cl 离子传导进入突触后神经元，引起神经传导抑制3 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用4 假神经递质学说兴奋性神经递质有：儿茶酚胺中的多巴胺和去甲肾上腺素，乙酰胆碱，谷氨酸，门冬氨酸等抑制性神经递质只在脑内形成食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸， 苯丙氨酸等， 经肠菌脱羟酶的作用分别转变为酪胺和苯乙胺正常时这两种胺在肝内被清除，肝衰时，清除发生障碍，此二种胺可进入脑组织在脑内β羟化酶的作用下分别形成鱆胺(β羟酪胺)和苯乙醇胺 后二种化学结构与正常神经递才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：质去甲肾上腺素结构相似， 因此称假神经递质。

当假神经递质被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质，则神经传导发生障碍，兴奋冲动不能正常地传导至大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍和昏迷5 氨基酸代谢不平衡学说肝硬化失代偿患者血浆芳香族氨基酸(苯丙，酪，色)增多而支链氨基酸减少正常人芳香族氨基酸在肝内分解代谢，肝衰时分解减少，故血浓度增高正常支链氨基酸主要在骨骼肌分解，胰岛素有促使这类氨基酸进入肌肉的作用，肝衰时胰岛素灭活减少，使支链氨基酸大量进入肌肉，血浓度降低此两组氨基酸是竞争排斥中进入大脑进入脑内的芳族氨基酸增多，可进一步形成假神经递质肝硬化患者血肿色氨酸增多，脑中增多的色氨酸可衍生为5-羟色胺，是中枢神经某些神经元的抑制性递质，有拮抗去甲肾上腺素的作用，也可能与昏迷有关三、临床表现一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常， 如欣快激动或淡漠少言， 衣冠不整或随地便溺应答尚准确，吐词不清且缓慢可有扑翼样振颤，亦称肝振颤(嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见手向外侧偏斜，掌指关节，腕关节甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动)脑电图多正常，此期历时数日或数周，有时症状不明显二期(昏迷前期)以意识错乱，睡眠障碍为、行为失常为主。

前一期的症状加重定向力和理解力均减退，对时，人，地的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清，书写障碍，举止反常多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉恐惧或狂躁此期患者有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵痉及 Babinski 征阳性扑翼样振颤仍存在，脑电图有特异性异常，患者可出现不随意运动和运动失调才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主，各种进精神症状持续或加重，大部分时间患者呈昏睡状态， 但可以唤醒 醒时尚可应答问话， 但常有神志不清和幻觉 扑翼样振颤仍可引出肌张力增加，四肢被动运动常有抵抗力锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形四期(昏迷期)神志完全丧失，不能唤醒浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥，踝阵痉和换气过度脑电图明显异常四、诊断 主要诊断依据 1 严重肝病(或)广泛门体侧支循环 2 精神紊乱，昏睡或昏迷 3肝性脑病的诱因 4 明显的肝功能损害或者血氨增高扑翼样振颤和脑电图改变亦有重要诊断价值。

对肝硬化患者进行常规的心智测验可发现亚临床肝性脑病五、鉴别诊断以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病容易被误诊为精神病与其他可引起昏迷的其他疾病鉴别：如糖尿病，低血糖，尿毒症，脑血管意外，脑部感染和镇静剂过量等六、治疗 1. 消除诱因 减少诱发或加重 HE 的药物的使用，控制感染和上消化道出血，避免快速大量的排钾利尿和放腹水，注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调2. 减少肠内毒物的生成和吸收(1). 饮食 开始数日禁食蛋白质每日供给热量 5.0-6.7kJ 和足量的维生素以碳水化合物为主要食物神志清楚后可逐步增加蛋白至 40-60g/d，以植物蛋白为佳2). 灌肠或导泻 可用生理盐水或弱酸性溶液灌肠， 或口服或鼻饲 33%硫酸镁 30-60ml导泻对急性门体分流性 HE 用 66.7%乳果糖 500ml 灌肠做首选治疗才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：(3). 抑制细菌生长 口服新霉素 2-4g/d 或巴龙霉素，去甲万古霉素，利福昔明对忌用新霉素或需长期治疗的患者，乳果糖或乳梨醇为首选药物3.促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱(1). 降氨药物 1)谷氨酸钾和谷氨酸钠。

尿少时用钾剂，明显腹水或水肿时慎用钠剂2)精氨酸 10-20g 加入 Gs 中 VD适用于血 pH 偏高的患者3)苯甲酸钠 4)苯乙酸 5)鸟氨酸-α-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸降氨药物对慢性反复发作的门体分流性 HE 效果较好，对重症肝炎致急性 HE 无效2). 支链氨基酸 对门体分流性 HE 的治疗有争议对不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的3). GABA/BZ 复合受体拮抗药 IV 人工肝4.肝移植5.其他对症治疗(1).纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液量小于 2500ml 为宜腹水患者(尿量+1000ml)，缺钾者补 KCl，碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注2)保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度，减少能量消耗(3)保持呼吸道畅通深度昏迷者，应做气管切开排痰给氧(4)防治脑水肿 静脉滴注高渗 Gs,甘露醇等脱水剂防治脑水肿北京协和医学院2015 年接收推免生章程接收达到 所在学校推荐免试条件且获得推荐名额的优秀应届本科毕业生，推荐才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：学校必须为具有教育部推免权的高校 北京协和医学院咨询：（010）82885878陈老师：1275181476@.com陆老师：1398338755@.com 一、接收类型及相关要求 （一） 推荐免试直接攻读博士学位（简称： 推免直博生） 1. 英语必须达到全国大学英语六级考试（ CET-6） 合格水 平（合格线为 430 分）。

2. 招生人数请查阅《本校推免（直博） 生招生专业目 录》 中的“推免直博生招生人数” （二） 推荐免试硕博连读攻读博士学位（简称： 推免硕 博连读生， 招生专业仅限临床医学专业学位， 专业代码为 “1051**”） 1. 英语必须达到全国大学英语六级考试（ CET-6） 合格水 平（合格线为 430 分） 2. 只 接收本科毕业于与报考专业相对应的临床医学专 业的推免生 3. 招生人数包含在《本校推免（硕士、 硕博连读） 生招 生专业目 录》 中的“推免硕士生招生人数” 之内（具体接收 人数根据实际录取情况确定） （三） 推荐免试攻读硕士学位（简称： 推免硕士生） 1. 英语必须达到全国大学英语四级考试（ CET-4） 及以上 合格水平（合格线为 425 分） 9 2. 申 请推荐免试攻读临床医学专业学位（ 专业代码为 “ 1051**”）的学生要求本科毕业于临床医学与医学技术类 专业， 3. 申 请推荐免试攻读“ 护理学（ 101100）、 护理硕士 （ 105400）” 专业的学生要求本科毕业于护理学专业 4. 招生人数包含在《本校推免（硕士、 硕博连读） 生招 生专业目 录》 中的“推免硕士生招生人数” 之内（具体接收 人数根据实际录取情况确定）。

二、报名及复试录取程序 （一） 上述所有推免生均需登录教育部“全国推荐优秀 应届本科毕业生免试攻读研究生信息公开暨管理服务系统” 进行资格审核确认、 报名、网上缴费 （二） 复试时向各所院教育管理部门 提交以下材料（含 原件、复印件）： 1. 在校历年成绩单（须加盖院校教务处公章） 2. 申 请推免直博生、 推免硕博连读生者须提供全国大学 英语六级考试（ CET-6） 证书或成绩单（ 430 分以上）， 申 请 推免硕士者须提供全国大学英语四级考试（ CET-4） 证书或才思教育考研考博全心全意才思教育考研考博全心全意更多资料下载：成绩单（ 425 分以上） 3. 《本校接收推荐免试生登记表》（附后），一式三份 4. 推荐学校出具的具备推荐资格的证明信、 或已通过教 育部“全国推荐优秀应届本科毕业生免试攻读研究生信息公 开暨管理服务系统”报名 （三） 复试 10 1. 各所院向学生发复试通知 2. 复试内容： 专业课笔试、 口 试、 外语听说能力测试、 综合素质考查 3. 查验原件： 上述“（二）” 中的各项原件 4. 体检的具体时间由各所院教育处安排 （四）录取 对拟录取的推免生， 我校将通过教育部“全国推荐优秀 应届本科毕业生免试攻读研究生信息公开暨管理服务系统” 向学生发出待录取通知， 并经学生确认后， 即完成录取接收 手续。

三、 我校为财政部 6 所“小规模特色高校” 的试点学校 之一， 研究生经费不低于“985、 211”高校 硕士生基本助学金不低于 1500 元/月 （覆盖面 100%）， 学业奖学金 10000、 8000、 5000 元/学年（覆盖面由学校制 定），所有推免（硕士、 硕博连读）生均享受新生奖学金， 用 于冲抵第一年学费国家奖学金（每生每年 20000 元, 覆 盖面由国家制定）、 其他岗位助学金、 奖金不含在内 博士生基本助学金不低于 2000 元/月 （覆盖面 100%）， 学业奖学金 15000、 10000、 6000 元/学年（覆盖面由学校制 定），所有推免直博生均享受新生奖学金， 用 于冲抵第一年 学费国家奖学金（每生每年 30000 元, 覆盖面由国家制定）、 其他岗位助学金、 奖金不含在内 四、收费 硕士学费收费标准： 8000 元/学年， 博士学费收费标准： 11 10000 元/学年，学术型研究生与专业学位研究生一致 硕博连读、 直博生的第一阶段博士预备期按硕士生标准 收费， 转博后按博士生标准收费 五、 入学前未。