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先天性巨痣的治疗进展作者：李越 刘浥 来源：《中国美容医学》2020年第 06期［摘要］先天性巨痣(Giant Congenital Melanocytic Nevus, GCMN)常定义为成年后直径大 于20cm的先天性色素痣其发病机理目前多认为是黑素母细胞于妊娠5~25周内，由神经嵴 向皮肤及软脑膜的迁移异常所致巨痣不但严重影响外观(典型表现呈“衬衫状”、“套衣 状”)，且常伴溃疡、瘙痒、疼痛、少汗、多毛等表现，造成患者及其家属的巨大痛苦;此外， 巨痣尚可继发恶性黑素瘤(5% ~ 10%)及神经皮肤黑变病(neurocutaneous melanosis, NCM)国内外治疗巨痣方法各异，包括传统的手术、激光、磨削、剥脱以及新近的Integra 人工真皮、体外培养自体表皮移植(CEA)、脱细胞真皮基质(ADM)等上述方法各有利 弊,临床上常需采取综合治疗,制定个体化方案［关键词］先天性巨痣;恶性黑素瘤;综合性治疗;个体化Abstract： The most common definition of Giant Congenital Melanocytic Nevus (GCMN) is the nevus whose diameter is greater than twenty centimeters in adults.The pathogenesis of GCMN is now widely considered as an abnormal migration of melanocytic blast cells from neural crest to leptomeningea and skin during the fifth to twenty fifth pregnancy.GCMN not only severely affects appearance(typical manifestations is “garment” or “T-shirt”shapes), but also brings about a series of clinical manifestations like ulcer, itch, pain, less sweat and much hair, making the patients and their family members suffer a lot.In addition, GCMN can transfer to melanoma(5%-10%) and NCM( neurocutaneous melanosis) . There have been many methods of treatments including conventional surgery, laser, dermabrasion, and chemical peel, and some novel methods like Integra artificial dermis, cultured epidermal autograft and artificial dermis matrix and so on.Every method above has its own advantages and disadvantages, needing us to take comprehensive treatments and make individualized plans.Key words：giant congenital melanocytic nevus; malignant melanoma; comprehensive treatment; individualization先天性巨痣是指成年后直径＞20cm的先天性色素痣，除影响容貌外，尚可继发恶性黑素瘤; 可伴溃疡、瘙痒、疼痛、多毛等症状。

给患者及其家属带来巨大心理、精神负担传统治疗方 法中,单纯运用刮除、磨削、激光、化学剥脱等方法常因治疗不彻底而复发近年来,水刀、 人工真皮、体外培养自体表皮移植(Cultured epidermal autograft, CEA)、脱细胞真皮基质 (Artificial dermis matrix, ADM)等新方法的应用逐渐增多，尤以皮损完整切除+创面修复 (扩张器皮瓣、CEA+ADM或人工真皮)疗效显著随着新技术的发展及与传统技术的不断结合，先天性巨痣的综合治疗理念也逐渐引起外科医生的重视本文就先天性巨痣的治疗进展作 一综述1 单纯去除皮损1.1皮肤刮除（Curettage）：绝大多数巨痣患儿的痣细胞存在于真皮浅深层之间的一分裂 平面，故在全麻下以 8mm Volkman 刮匙于上述平面从中央向外周行皮损刮除治疗巨痣的病例 逐渐增多（主要适用1.2皮肤磨削（Dermabrasion）：皮肤磨削术是整形外科的一种常用技术栾杰等对16例 患儿（2~13岁）行电动取皮机刃厚皮片切削治疗（一次切削不超过5%体表面积，2次间隔不 少于1个月），厚度取0.20 ~ 0.25mm,沿一侧边缘顺序切削。

术后观察巨痣色泽明显变淡， 外观明显改善;随访6个月以上，出现6例瘢痕增生（3例出现在术区） ，提出该法对3岁以下 患儿效果更优,结合激光治疗毛发与色素残留可能效果更佳［6］切削法治疗巨痣无供区来源 限制,但厚度往往不满意,对预防恶变效果有待探究［7］若切削较浅,或难预防恶变;若较 深，常继发瘢痕增生或需要植皮覆盖［5］Rompel等对215例先天性色素痣患儿行磨削术并随 访2年,期间无黑素瘤发生, 14.6%出现术区增生性瘢痕,未观察到其他严重并发症,且巨痣 患儿的永久性色素消退效果优于小到中等大小的痣［8］据此可知,磨削的优点是简单、快 速,能在不影响患儿生长发育及最大程度不破坏皮肤功能、形态的基础上削除尽可能多的痣细 胞,改善外观,为后续的激光或手术等方案创造条件缺点是疗效的不确定,如：出血、感 染、瘢痕、色素沉着、磨削次数（多需要5~6次以上）等,既取决于痣细胞本身所处深度, 又与术者的手法及磨削深度选择密切相关;在巨痣治疗中,单独应用价值不高,可作为手术、 激光等的辅助治疗1.3化学剥脱（Chemical peel）：化学剥脱术以化学腐蚀剂破坏痣细胞达到治疗效果，最 初起源于民间。

常用果酸、石碳酸、三氯醋酸（TCA）及间苯二酚等经典方案为Jessner液 +35%TCA［9］主要适用于不愿接受手术或皮损表浅的患者［4］Ruiz Maldonado等对21例巨痣 患儿行多次剥脱，效果良好，但存在感染及瘢痕风险［10］；Hopkins等对20例巨痣患者（2例皮 损位于面部）行石碳酸化学剥脱, 2例于术前接受皮肤磨削以加深剥脱深度, 75%获得满意外 观,仅4例复发,均未见增生性瘢痕及心肾毒性［11］可见,化学剥脱的优点是更加简单,对 小面积特殊部位的皮损体现优势；但缺点更加明显,其剥脱层次浅,易致痣细胞残留,治疗不 彻底；若深剥脱,则易致瘢痕与系统毒性总体来讲,化学剥脱文献报道少,并发症多,仅适 用于不愿手术或特殊部位及卫星灶的去除1.4激光（laser）：巨痣的本质是黑素细胞的增生，黑素细胞内的黑素颗粒是激光作用的 靶基激光能量高、单向,对黑素细胞高选择,且应用广泛,技术成熟富秋涛等采用超脉冲 CO2点阵激光治疗巨痣40例（2~17岁），波长10 600nm，脉宽1ms,光斑直径1.3m m,能 量密150~250J/cm2，频率150 ~ 250Hz;治疗1~5次8例有效，18例显效，14例治愈;随访6 个月，未见复发;少数出现感染、瘢痕及色减［12］。

Eggen等对24项研究中434例先天性色素痣 患者行系统性综述，发现巨痣（giant）或大痣（large）中剥脱性激光最常用，但容易出现瘢痕 与色素沉着（剥脱深，痣复发）；其中109例患者接受Q开关激光联合CO2激光治疗后色素沉 着与瘢痕发生率低，外观改善效果好但总体上，仅有低质量的证据表明激光治疗先天性色素 痣短期内有效和安全［13］脉冲染料激光（PDL）能被黑素细胞及血红蛋白高选择性吸收 Funayama等对6例巨痣患儿（4-26个月）行多次PDL+Q开关红宝石激光治疗，术后病理显 示黑素细胞数量明显减少，且瘢痕发生率较切除后植皮明显降低［14］Li B等采用额部及头皮 皮瓣（扩张器）联合半导体激光脱毛（4 - 6次，间隔6周，随访1年未复發）治疗6例面部巨 痣患儿，随访1年，无明显挛缩，质地外观满意［15］可见，激光的优点是微创、出血少；CO2 点阵、PDL、半导体等均可选用，且可与手术联合，增强疗效;缺点是容易复发，表现为色素 沉着或者色素减少，烧灼过深容易遗留瘢痕挛缩，可作为手术治疗的辅助1.5水刀（Hydrosurgery）：水刀又称水动力清创，最早用于工业切割应用于烧伤创面已 10余年，但于巨痣治疗中报道甚少。

其原理主要为高压射流与负压吸引即生理盐水经增压 泵加压后产生高速射流，于手柄喷嘴处平行喷出，在喷嘴与集液管之间形成“闭合环路”而产生 切割作用，同时因负压吸引产生负压，形成局部真空，带走组织碎片及分泌物其操作灵活， 适用于复杂及特殊部位（颜面、手足）的创面，操作简单、精准，时间成本低；但其切割力度 较差，成本较高，目前尚难以全面推广［26］Coyette等对4例12d （平均年龄）巨痣患儿的躯 干、四肢、面部的卫星灶行水刀治疗（VERSAJET-REF50637，45°角，8mm射流孔），发现 手术时间明显缩短，术后创面更加均匀，无并发症发生， 1例患儿于随访6个月时色素复发， 其余3例随访11、 8、 4个月均无复发［27］可见，水刀剥脱的优点是更加安全、高效，其出血 更少，感染发生率更低；缺点是成本高，临床应用经验少，且于躯干部位并无特殊优势，而躯 干又是巨痣的主要累及部位；另外，其剥脱深度仍嫌不足，色素沉着、瘢痕等问题仍需长期大 量随访2 完整切除皮损加创面修复2.1人工真皮（Artificial dermis）：目前文献报道较多的是美国产的Integra人工真皮，结 构分两层：上层的硅胶及下层的细胞外基质（鲨鱼硫酸软骨素+牛胶原）。

该模板可为自体上 皮细胞及血管内皮细胞向术区爬行提供支架（Matrix矩阵），且免疫排斥不明显3周后血管 长入，揭去硅层，可见红黄相间的“类肉芽”（较肉芽组织更耐磨，挛缩少），行自体刃厚或中 厚皮片移植成活该法于大面积烧伤的治疗中已较成熟，成活率几乎100%，且移植后皮肤色 泽、弹性均与临近皮肤相似，外观满意度高，更加符合“缺哪里补哪里”的原则，但于巨痣治疗 上经验不足［16-17］Opoku等对integra覆盖痣切除术后创面缺损的13项研究（11项病例报 道, 1项前瞻，1项回顾，涉及31例患者）行系统性综述和汇总分析，发现:Integra —期植入 率90.3%，平均3.28周后植皮（83.9%为中厚皮片） ，成活率为100%；并发症发生率 14.8%［18］;Barcot等报道了 1例左小腿巨痣的女童行巨痣全切后，予integra （LifeSciences Corp， Plainsboro， NJ）两块覆盖，3周后去除表面硅层，取左上肢0.03cm刃厚皮片移植于下 方基质，纱布覆盖，绷带夹板固定，棉质细海绵包裹 3周后，皮片成活率达91%术后随访2年，下肢及足部功能恢复95%［16］。

Schiestl等对12例巨痣患儿行试点研究行皮损全切 +integra覆盖+3周后自体头皮中厚皮片移植，并将术后功能和美容效果分三级：优：与皮肤扩 张成功或皮肤/筋膜皮瓣后的平均结果相当;良：与全层皮肤移植/皮瓣技术后的结果相当;可：与 中厚皮片或培养的自体上皮移植后的平均结果相当发现:integral —期植入率71。