永存左上腔静脉畸形伴房室结折返性心动过速一例.ppt

永存左上腔静脉畸形伴房室 结折返性心动过速一例吉林大学中日联谊医院 司道远n永存左上腔静脉是体静脉的先天性畸形中 最多的一种在正常胚胎发育过程中, 左前 主静脉近端逐渐退化变细而形成左房斜静 脉, 如果此退化过程不完个, 则左房斜静脉 异常粗人, 即成为左上腔静脉残留也称永存 左上腔静脉随着心导管和心血管造影检 查, 以及心血管手术的广泛开展, 越来越多 的病例被发现, 术前明确诊断有重要的临床 意义n永存左上腔最早由Gensini及其同事报道， 其发生率一般占总人口的0.3%，先天性心 脏病患者发病率为3%, 是最常见的先天性 静脉畸形永存左上腔患者部分或全部身 体上部的血液, 通过永存的左上腔静脉引流 入冠状静脉窦常致冠状静脉窦扩大后回到 右房一般无临床症状, 常在经左侧锁骨下 静脉、颈内静脉等中心静脉置管或送入起 搏、除颇电极导线时意外发现几种常见畸形n约90%永存左上腔是通过扩张的冠状静脉 窦口进入右房 , 这些患者一般没有临床症 状大部分患者同时存在右上腔静脉, 左右上 腔静脉通过左无名静脉相通, 左上腔静脉的 血流通过冠状静脉窦口进入（图A）n患者男, 46岁,因“反复阵发心悸2年,再发1 次”入院。

体格检查: BP: 120 /80 mmHg,双肺呼吸音清,心界不大,心率88次 /分,心律齐,无杂音胸片未见异常心脏 彩超：左室略增厚 (12 mm) ,左室收缩功 能测值正常入院ECG正常,院外ECG示阵 发性室上性心动过速n患者在局部麻醉下采用Seldinger法穿刺右 股静脉置入H IS束电机及两极刺激电极,当 穿刺左锁骨下静脉送入导引钢丝时,X线影 像不正确而且导丝不能进入下腔静脉故换 用右锁骨下静脉成功将导丝送入下腔静脉, 通过推送造影剂，导引钢丝走行特点及穿 刺针回流血特点判断患者合并永存左上腔 静脉畸形 n通过左锁骨下静脉置入十极冠状静脉窦 (CS)标测电极心室S1S1程序500ms开 始刺激，至300ms出现文氏现象，心房 SS2程序600/500ms—20/10ms扫描， 可见跳跃现象，心房S1S1320ms刺激可 诱发出心动过速并且心动过速A波在前，无 向性传导，故该患为AVNRTn于多个位置消融均不成功，后选择一位置 偏上区，并且未标测到希氏束电位（小A大 V波），20瓦放电出现交界性心律（持续 放电3分钟），再次心房S1S1刺激不能诱 发心动过速，S1S1程序270ms刺激出现 文氏现象，心房S1S2程序500/400— 10ms刺激无跳跃现象，消融成功。

n永存左上腔静脉畸形使CS口明显扩大,压迫或牵 拉窦口周围的心房肌纤维导致心肌各向异性程度 增加,当激动经过扩大的窦口传导时,传导途径延 长,更易导致房室结双径路并诱发房室结折返性心 动过速放置CS标测电极,多数文献推荐从永存 左上腔静脉途径,连接多导电生理记录仪时顺序刚 好相反CS明显扩张,使导管在窦内摆动大,因此 记录的CS电图波形较小且不稳定另由于CS口 增大使窦口上缘与H IS束的间距减小,消融时导管 必须贴靠窦口区域,而CS明显扩张回流血量增大, 又会使消融导管贴靠不稳,在窦口区与窦内摆动较 大,稳定性差,为避免损伤房室结,只能采取间断放 电,缓慢升高电压方式采用Swartz鞘管支撑,可 增加消融导管的稳定性,降低导管操作的难度,明 显减少标测时间和放电次数,增加手术的安全性 n放置鞘管之前排除误穿入锁骨下动脉对避免严重 并发症具有重要意义,因穿刺进针部位锁骨下动脉 位置较深,对多数病例已经超出了经皮压迫止血的 范围,如果用直径较大的鞘管误扩张了锁骨下动脉 ,多需皮肤切开直视下压迫止血或截断锁骨后直视 下止血避免用鞘管误扩张锁骨下动脉的原则是 在用鞘管扩张之前判断是否穿刺入锁骨下静脉,方 法如下:首先根据穿刺针回血速度及颜色判断,血 液快速喷出可肯定是穿入了锁骨下动脉,但是缓慢 血液并不能完全排除穿入动脉;另外最重要的是导 丝的走行,导丝进入锁骨下静脉后在脊柱右侧沿心 影右缘内入右心房,继续推送导丝可过膈肌影入下 腔静脉,这是穿入锁骨下静脉的可靠的征象 n如果穿入左锁骨下动脉,导丝可进入升主动脉达主 动脉根部或导丝直接进入降主动脉,前者在透视下 可见导丝沿脊柱中线走行,并且到达主动脉根部时 前进受阻,后者透视下特征是导丝在脊柱左侧下行 ,并可继续前进过膈肌影,并且下行不受阻。

但是 当合并PLSVC 时导丝进入左锁骨下静脉后的走行 与进入降主动脉相似,需要进行鉴别合并PLSVC 时穿刺进入锁骨下静脉的主要特征包括穿刺时无 进入动脉的表现,另一重要特征是导丝虽然经脊柱 左侧走行但继续推送导丝时并不能继续下行过膈 肌,而是经冠状静脉窦走行进入右心房当然经穿 刺针造影是可靠的鉴别方法。