骨髓增生异常综合征WHO与FAB分型的比较分析.pdf

·英文缩略语·缩略语英文名称中文名称F A B、7 m OM D SR AR A SR A E BR A E B ．TC ^ 心Ⅱ5 q -R C M DM D S ．UF r e n c h - A m e r i c a n - B r i t i s h法、美、英协作组W o r l dH e a l t hO r g a n i z a t i o n世界卫生组织M y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e s骨髓增生异常综合征r e f r a c t o r ya n e m i a难治性贫血R Aw i t hd n g e ds i d e r o b l a s t s难治性贫血伴环形铁幼细胞R A w i t he X C e S So f b l a s t s难治性贫血伴原始细胞增多R A E Bi nt r a n s f o r m a t i o n难治性贫血伴原始细胞增多转化型c h r o n i cm y e l o m o n o c y t i el e u k e m i a慢性粒细胞白血病d e l ( 5 q ) s y n d r o m e ，5 号染色体长臂缺失综合征r e f r a c t o r yc y t o p e n i aw i t hm u l t i l i n e a g ed y s p l a s i a 难治性贫血伴多系增生异常M D Su n c l a s s i f i a b l eM D S 不能分类4中国医科大学研究生学位论文独创性声明本人申明所呈交的学位论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。

据我所知，除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他入已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得我校或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料，与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意申请学位论文与资料若有不实之处，本人承担一切相关责任．论文作者签名：篷望日期：训．S ·％中国医科大学研究生学位论文版权使用授权书本人完全了解中国医科大学有关保护知识产权的规定，即：研究生在攻读学位期间论文工作的知识产权单位属中国医科大学本人保证毕业离校后，发表论文或使用论文工作成果时署名单位为中国医科大学，且导师为通讯作者，通讯作者单位亦署名为中国医科大学学校有权保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅学校可以公布学位论文的全部或部分内容( 保密内容除外) ，以采用影印、缩印或其他手段保存论文论文作者签名：型盗 指导教师签名：丝·中文论著摘要·骨髓增生异常综合征W H O 与F A B 分型的比较分析目的分析比较骨髓增生异常综合征( M O S ) f 拘W H O 与F A B 标准分型结果及转归，探讨W H O 与F A B 两种标准分型结果的异同，并了解其临床意义。

方法应用W H O 分型标准对既往按F A B 分型标准诊断的1 2 1 例M D S 骨髓标本重新分型结果1 、M D S 的F A B 分型标准1 2 1 例M D S 患者按F A B 标准共分为5 种亚型：P ．a k4 6 例( 3 3 ％) 、I L A S6 例( 1 1 ％) 、P - , ．a d 三B3 8 例( 2 1 ％) 、C I V I M L3 例、P ．a k l 3 B - t2 8 例( 1 2 ％) 2 、M D S 的W H O 分型标准按W H O 新标准仅8 8 例( 7 3 ％) M D S 患者符合分型标准，分为t L A l 2 例，R ．A S2 例，R C M D3 6 例，P , d k E B ．I2 3 例，t L k A 三B ．I I1 5 例，其余3 3 例划归白血病或M D S ／／V I P D 3 、生存期分析W H O 分型的R A ，其3 年、5 年生存率明显高于F A B 分型的R A ( p 1 0 ％的患者高，预后较好N o s s l i n g e r 等【9 】根据W H O 分型分析了4 31 例M D S 病人，发现R A E B ．I 与R A E B ．I I 相比，R A E B ．I 生存率更高，转化为A M L几率较低，R A E B ．I I 贝t J 相反。

这说明W H O 以骨髓原始细胞10 ％分界将R A E B 分为两个亚型是合理的，对R A E B 预后更加细化，更加准确，对临床治疗预后有重要参考价值F A B 分型中R A E B ．T 型病人治疗缓解率低，中位生存期6 个月，易早期复发预后差以往治疗R A E B ．T 常按照M D S 的治疗策略，亦是以保守的诱导分化及小剂量化疗等方案我们在临床中对3 例患者以标准A M L 化疗方案及A r a - c 中剂量冲击治疗观察表明，1 例生存期达2 1 个月，另夕b 2 例亦超过1 0 个月故R ．A E B T 并入A M L后，按照A M L 的标准采用足量联合化疗方案，有可能使R A E B ．T 的生存期及缓解率发生改变另外，W H O 分型除形态学标准外，进一步强调染色体核型在M D S 诊断及预后中有重要价值，并将5 q ．综合征作为一个亚型单独分类我们分析的1 2 1 例患者未进行细胞遗传学检查，故未单列此亚型而M D S ．U 在没有细胞遗传学检查及排除其他疾患情况下，诊断M D S 应慎重目前我们尚未发现此亚型结论= 日◆匕总之，W H O 与F A B 对M D S 的分型相差较大，W H O 标准的制定较之F A B 标准有了长足的进步，它代表了现代医学研究水平的进展，使M D S 的诊断分型与其临床特征更紧密地结合起来，更有利于对疾病做出预后判断和制定合理治疗方案。

当然，因W H O 分型标准面世不久，尚未得到与F A B 分型同样认可与广泛应用，并且尚存在一些争议问题并未完全得到解决，如低增生性M D S ，伴纤维化的M D S ，治疗相关的M D S 的分类等，还有待于进一步研究W H O 分型仍然是一种有待不断补充、修正与完善的“开发式”分型体系，随着对M D S 认识加深，特别是细胞生物学、遗传学及分子生物学进一步发展，M D S 诊断标准将会更加完善9·本研究创新性自我评价·近年来，确实在国外有一些血液学者采用W H O 标准，但亦有一些从事M D S研究的血液学专家持反对意见国内临床诊断、治疗仍然参照F A B 分类系统，国内一些文献仅限于对W H O 分类对比评价及各型染色体变异印证，主要是诊断方面文章，很少有人把新分型与临床治疗及预后结合起来本文除探讨新分型与临床治疗及预后影响外，还对新分型不同亚型生存期不同原因进行分析，指出了R A 、R C M D 不同生存期差异的年龄相关性，表明不同地区发病年龄方面差异亦是影响R A 、R C M D 生存期原因之一，在这一点上，W H O 分型对原来R A 亚型细分显得更有意义，对国内R A 、R C M D 患者治疗和预后更有参考价值。

1 02345·参考文献·6789B e n e RJ MC a t o v s k yD ，D a n i e lM T ，e ta I ．P r o p s a l sf o rt h ec l a s s i f i c a t i o no ft h em y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e s ．B rJH a e m a t 0 1 ．19 8 2 ；51 ( 2 ) ：18 9 —19 9 ．H a r r i sN L ，J a f f eE S ，D i e b o l dJ ，e ta 1 ．T h eW o r l dH e a l t hO r g a n i z a t i o nc l a s s i f i c a t i o no fn e o p l a s m a so ft h eh e m a t o p o i e t i ca n dl y m p h o i dt i s s u e s ：R e p o r to ft h ec l i n i c a la d v i s o r yc o m m i t t e em e e t i n gH o u s e ，V h ' g i n i s N o v e m b e r , 1 9 9 7 ．M o d P a h a l ．2 0 0 0 ；1 3 ( 2 ) ：1 9 3 - 2 0 7 ．B e n n e t tJ M ．W o r l dH e a l t hO r g a n i z a t i o nc l a s s i f i c a t i o no ft h ea c u t el e u k e m i aa n dm y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e s ．I n tJH e m a t 0 1 ．2 0 0 0 ；7 2 ( 2 ) ：1 3 1 - 1 3 3 ．E c o n o m o p o u l o sT ’S t a t h a k i sN ，e ta 1 ．M y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e s ：a n a l y s i so f1 31e a s e sa c c o r d i n gt ot h eF A Bc l a s s i f i c a t i o n ．E u rh a e m a t 0 1 ．1 9 8 7 ；3 8 ( 4 ) ：3 3 8 - 3 4 4 ．P f e i l s t o c k e rM ，R e i s n e rRn o s s l i n g e rT ，e ta 1 ．C r o s s ·V a l i d a t i o no fp r o g n o s t i cs c o r e si nm y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e so n38 6p a t i e n t sf r o mas i n g l ei n s t i t u t i o nc o n f o r m si m p o r t a n c eo fc y t o g e n e t i c s ．B rH a e m a t 0 1 ．1 9 9 9 ；1 0 6 ：4 5 5 - 4 6 3 ．A u lC ，G a t t e r m a n nN ，e ta 1 ．A g e —r e l a t e di n c i d e n c ea n do t h e re p i d e m i o l o g i c a la s p e c t so fm y e l o d y s p l a s t i cs y n d r o m e s ．B rH a e m a t 0 1 ．1 9 9 2 ；8 2 ( 2 ) ：3 5 8 —3 6 7 ．G e r m i n gU ，G a t t e r m a n nN ' M i n n i n gH ，e ta ／．P r o b l e m si nt h ec l s s s f i c a t i o no fC M M Ld y s p l a s t i cv e r s u sp r o l i f e r a t i v et y p e ．L e u kR e s ．1 9 9 8 ；2 2 ：8 7 1 —8 7 8 ．G r e e n b e r g 只C o xC ，L eB e a uM M ) e ta ／．I n t e r n a t。