儿童神经系统疾病的影像学表现5教程文件.ppt

单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式*1小儿神经系统疾病的影像学表现内容n胎儿及小儿不同发育时期正常脑MRI表现n影像检查对小儿神经系统常见病的诊断n神经影像学进展孕 24 周以前 n仅见外侧裂雏形； nT1WI ：皮质白质； T2WI ：皮质白质； n生发基质层与皮层灰质等信号 孕30 33 周n脑沟回数目进一步增多； n部分岛盖发育； n髓鞘化: 小脑蚓部和小脑脚, 背侧桥脑和腹侧桥脑; 丘脑、苍白球和内囊 n生发基质大部分消失； n大脑白质未髓鞘化； 孕34 37 周n大脑皮层进一步增厚，并形成更多脑沟； n内囊后肢与豆状核相比仍为 T1 低信号 /T2 高信号； n侧裂池稍变窄；孕38 40 周n大脑皮层增厚； n脑沟形态已经接近成人； n脑干腹侧、内囊后肢和放射冠中央部分皮质脊髓束呈现 T1 高信号； n在 T2WI 上，脑干背侧呈低信号，内囊后肢可见点状低信号； n侧裂池及枕部脑外间隙仍很显著；出生 生后 1 个月T1 加权像高信号区： n后颅窝：内侧丘系、外侧丘系、内纵束、下丘臂和小脑上下脚； n小脑深部白质信号逐渐增高； n幕上结构：小脑上脚交叉、丘脑背外侧区、苍白球、内囊后肢后部和半卵圆中心的中间区； n中央前后回白质信号逐渐增高；出生 生后 1 个月T2 加权像： n评价小脑和脑干成熟度优于 T1WI ； n侧脑室额角顶部可见小灶状灰质信号； n小脑蚓部和小脑小叶信号减低； n沿脊髓皮质束路径可见信号减低； n丘脑背外侧信号减低；1岁以内n36 个月时,胼胝体,脑桥腹侧、枕叶白质基本发育n7 个月后,中央前后回、额叶、颞叶白质逐渐发育。

2 岁以内n脑组织进一步成熟，至 24 个月左右，绝大部分脑组织完成髓鞘化过程脑表现接近成人n双侧脑室后角旁脑白质的髓鞘化可达4-6岁n发育中含水量下降，皮质增厚，脑回增多髓鞘终止区n位于侧脑室体部外侧，由于纤维束髓鞘化延迟，血管周围间隙扩张而形成n主要表现是在发生部位出现长 T1/T2 信号，一般与侧脑室间存在髓鞘化白质层，且相邻侧脑室未见变形n这两个特点是与因脑组织缺氧、缺血性损伤所造成的脑室旁白质软化鉴别的要点 小儿神经系统常见疾病n先天发育异常n颅内感染n脑白质病变与退行性疾病n颅内血管性疾病 n新生儿脑疾病及各种颅内病变的后遗症 胼胝体发育不全n胼胝体发育顺序：膝部、体部、压部、嘴部n完全性和部分性胼胝体缺如，后者更常见且以压部、嘴部缺如为多n轻者可无症状，重者出现智力障碍、癫痫等CT. MRI表现n轴位：两侧室分离，变形，三脑室扩大，抬高，各层面均可见大脑纵裂与第三脑室相连 n矢状面：显示清楚，胼胝体部分或全部缺如nMRI可显示轻微的、为CT所不易发现的部分缺如及发育不良合并的脂肪瘤CT表现为负CT值的低密度脂肪瘤在MRI有特征性信号表现，易诊断DISPLASIA OF CORPUS COLLUSUMDISPLASIA OF CORPUS COLLUSUM胼胝体发育不良胼胝体发育不良脑灰质异位 是神经元在移行过程中发生障碍，出现在异常部位的堆积。

一般发生在妊娠第12周左右异位的灰质可为局灶性或多发,可位于室管膜下、脑室周围、脑深部或皮层下白质区影像表现 异位的灰质结构呈结节状或板层状，CT与MRI的密度与信号均与正常的皮质相同(包括平扫与增强), 较易误为脑肿瘤，但本症无异常增强表现，也无病灶周围水肿表现可资鉴别脑裂畸形n是横贯大脑半球一侧或两侧的异常脑裂，裂隙两侧有皮质返折，裂隙可宽可窄，常合并透明中隔缺如分为闭合型和开放型2种 n闭合型：裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与一侧的侧脑室相通裂隙的两端紧密相贴,中间不含脑脊液n开放型：裂隙的两边分离,可从脑表面横贯大脑半球直达一侧脑室的室管膜下区,侧脑室的局部呈尖峰状突起,并与异常的裂隙相通裂隙内为脑脊液同时可见脑皮质沿裂隙内折,为本病的特征 CT ; 单侧 双侧闭唇型脑裂畸形 无脑回/巨脑回畸形 是一种神经元移行障碍性疾病无脑回又称光滑脑，是指脑皮质沟回的明显减少，几乎没有脑回，并伴有小头畸形后者皮质明显肥厚，沟回减少，伴白质减少这两种实际为同一病理的不同表现无脑回多位于顶枕部,巨脑回多位于额颞部 CT表现n无脑回：大脑表面光滑,无脑沟、脑回的显示脑皮层增厚,脑白质明显变薄,由于两侧侧裂的变宽、变浅使两侧大脑半球呈特殊的“8”字形改变。

n巨脑回：脑回增宽、变平,脑沟变浅,有轻中度脑皮质增厚、脑白质变薄巨脑回可累及两侧半球,也可仅累及一个脑叶或半球,使受累的脑叶或半球较健侧缩小,患侧脑室被牵拉而扩大MR I表现 n脑皮层增厚及脑白质变薄较为明显,在顶枕叶增厚的皮层周围也可出现一圈特征性的长T2高信号带,与胶质增生有关n常合并髓鞘发育延迟(占90% )和胶质增生(脑室旁白质区域内斑点、斑片状长T2高信号) 可伴有侧脑室轻中度扩大及其他类型的脑神经移行异常畸形等 巨脑回 CT MRI脑穿通性畸形 又称空洞脑，分先天性和继发性，前者是胎儿时期脑组织的破坏所造成的脑组织局限性缺失，呈一大小不等的囊腔与脑室相通，内衬室管膜CT MRI神经皮肤综合症n是以皮肤斑、痣为主要病变，多合并中枢神经以及周围神经的变性病为特征的综合征n常见病是结节性硬化及颅面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征) 结节性硬化 是一种少见的神经皮肤综合症，由位于室管膜下的神经胶质结节与皮肤的错构瘤组成，室管膜下结节易钙化，CT 发现钙化较 MRI 为佳nMR表现：n皮层结节：额叶，枕叶，巨细胞n脑白质内异位细胞簇：巨细胞n室管膜下结节：尾状核表面，易钙化n室管膜下星形细胞瘤：室间孔处多见，梗阻性积水多见，易钙化Sturge-Weber综合征n称为脑-面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis)，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。

病理为颅内软脑膜上的血管瘤与面部三叉神经分布区的血管瘤颅脑半球高度萎缩是Sturge-Weber综合征的特点nCT表现：平扫显示大脑半球表面弧形带状或锯齿状钙化，常开始于枕、顶叶，可不同程度的向额、颞叶延伸伴随脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大等，同侧颅腔缩小，颅板增厚增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管，呈脑回状或扭曲状增强，并有向深部引流的扭曲静脉颅面血管痣综合症的CTnX线平片：曲线状或脑回状钙化，大多位于顶枕区nMRI：病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有弧条状低信号，代表钙化存在，但软脑膜的异常血管亦呈扭曲状低信号，如有静脉血栓形成使血流缓慢，则呈团簇状高信号病变分布：病毒沿三叉神经纤维传播至受支配的前、中颅窝MRI：特征较明显，表现为单侧或双侧颞叶、岛叶、额叶扣带回长T1长 T2 信号区，皮髓质均受累，不侵及豆状核 急性单纯疱疹性脑炎Herpes simplex virus encephalitis乙型脑炎n波及大脑和脊髓，尤其是大脑皮质、基底节、丘脑、中脑，小脑、延髓、脑干次之n乙脑病毒除直接损害神经细胞一嗜神经细胞外，小血管病变造成血管循环障碍，软化灶内星状细胞增生形成胶质瘢痕胶质细胞结节，其主要由小胶质及大单核细胞形成，弥漫存在或小灶分布，以基底节及脑干最多。

n血管周围炎性细胞浸润以基底核、丘脑、脑干为主n较少累及白质MRI表现特点n受累病变显示长T ，T2信号改变并提示单个或多发斑块或斑片状高信号灶n增强后脑实质未见异常对比强化，仅病变局部脑血管增多，部分可见脑膜强化男，4.5岁，发热，昏迷急性播散性脑脊髓炎（ADEM）n急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病常见于儿童和青年临床特点n起病前3周内多有感染或疫苗接种史；n起病为急性或亚急性，主要临床表现为脑或脑和脊髓异常的神经系统受累；n脑脊液正常或非特异性改变，未发现病毒和细菌感染的证据；n脑MRI或CT异常，以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变；n糖皮质激素、静脉丙种球蛋白治疗有效MR表现n脑MRI异常表现为T1加权像呈等、低信号， T2加权像及Flair像呈不均质信号或高信号，增强后病灶无强化或有斑点状、斑片状强化脑内病灶主要位于侧脑室周围及额、顶、颞、枕白质区，部分累及基底节一丘脑区、小脑和脑干n脊髓异常改变为脊髓肿胀， T l 加权像呈等或低信号，T 2 加权像呈斑片状高信号。

病变部位为颈胸髓多见男，8岁，急性腮腺炎病史，起病后治疗15天复查脑白质病变与退行性疾病 儿童脑白质病变： 儿童脑白质病变较为少见，是髓鞘的发育异常，多是代谢障碍所致的隐性遗传性疾病，主要的临床症状为不同程度的肌张力障碍，智力减退与癫痫较为常见的有肾上腺脑白质营养不良、亚列山大病、异染性脑白质营养不良等儿童脑白质病分类n(1)脱髓鞘病变，包括缺氧性脱髓鞘、感染性脱髓鞘、中毒性脱髓鞘等；n(2)髓鞘形成不良性疾病，如感染性脑白质营养不良、Alexander病、肾上腺脑白质营养不良等；n(3)髓鞘发育延迟：是胎儿与新生儿发育障碍的结果，含铁血黄素在原始基质中沉积是髓鞘发育延迟的典型特征n(4)儿童特发性白质脑病：并没有明确病因，临床上可表现为癫痫发作、共济失调及听力丧失等MRS的诊断价值n1H质子磁共振波谱(1H MRS) 有定性诊断及鉴别诊断价值n1HMRS的改变可早于MRI,二者的结合对本病具有重要的诊断意义n多数脑白质营养不良1HMRS可表现为N2乙酰基天冬氨酸(NAA ) 降低及乳酸(LAC)波峰的显著升高 1.肾上腺脑白质营养不良 本病一般有典型CT与MRI的表现，即双侧顶，枕叶两侧脑室三角区旁的白质内出现对称性“蝶翼状”信号改变，T1WI低信号，T2WI高信号。

注入造影剂后可见“花边样”增强，无占位表现，一般不累及额叶病变有由后向前发展趋向CT表现部位，形态与MRI相似，呈低密度Normal Adrenoleukodystrophy（肾上腺脑白质营养不良） 2.巨脑性婴幼儿脑白质营养不良 又称亚列山-大病Alexander氏病. MRI表现很具特征性，表现为双侧额叶侧脑室前角周围的脑白质对称性长T1长T2信号改变，后期病变可由前向后发展趋势，注入对比剂后，病灶边缘也可有线状增强CT表现其部位，形态，与MRI 相似，呈低密度改变MRI CT3.异染性脑白质营养不良 CT与MRI表现： 双侧脑室旁半卵圆区的脑白质内多中心，广泛，弥漫，对称性分布的T1WI低，T2WI高信号部分病例在脑干，小脑也有上述变化 CT的分布、形态表现同MRI，为低密度CT脑白质营养不良的影像鉴别n肾上腺脑白质营养不良：先累及枕叶并从后向前发展；n亚历山大病：后期病变从前向后发展n异染质脑白质营养不良：对称性累及额、顶、枕叶脑白质,即前、中、后同时对称性受累髓鞘发育延迟n脑白质各部分的成熟及髓鞘形成有先后顺序：从尾侧到头侧，从中心到周围，从背侧到腹侧，从感觉纤维发展到运动纤维，髓鞘化完成是脑白质成熟的标志。

nMRI对髓鞘化过程的评价具有很大的敏感性，对髓鞘发育延迟的检出明显优于CTMRI表现为脑室周围白质对称性长T 2 信号改变n基本病理改变为海马内选择性神经丢失和胶质细胞增生，在大体结构上，海马变小变硬本征十分常见，表现为颞叶内侧（尤海马头部）的变性，硬化，萎缩为特征，多为单侧nMRI显示较CT为佳，尤其是平行与脑干的冠状位海马体积萎缩（以一侧海马体积小于对侧海马体积的30作为判断海马体积萎缩的标准）；T2WI及FLAIR上海马信号增高海马硬化左侧海马的变性与萎缩小儿颅内血管性疾病1.脑血管畸形：主要为动静脉畸形，为小儿脑出血最常见原因2.动脉瘤：好发于脑底动脉环的交通支3. 烟雾病 AVM的CT新生儿脑疾病n新生儿缺血缺氧性脑病n脑室周围白质软化症n核黄疸缺氧缺血性脑病(H IE)n足月新。