小儿泌尿疾病3合1专业分析ppt课件.ppt

疾疾 病病Unrinary system disease1教学要求教学要求掌握：掌握：1 1、急性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎 A A、、一般病例、重症病例的临床表现一般病例、重症病例的临床表现 B B、、重症的处理重症的处理 2 2、肾病综合征、肾病综合征 A A A A、、、、原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的 临床表现及区别临床表现及区别临床表现及区别临床表现及区别 B B B B、、、、治疗治疗治疗治疗2点点特点特点一、解剖一、解剖•肾：肾：相对大、位置低（相对大、位置低（2岁内右肾可及）岁内右肾可及）•肾盂和输尿管：肾盂和输尿管： 宽宽 壁肌肉弹力纤维壁肌肉弹力纤维 发育不全发育不全（易压扁）（易压扁） 弯曲大弯曲大（易扭转）（易扭转）•膀胱：膀胱：位高位高→可触及可触及•尿道：尿道：女婴女婴——1cm 男婴男婴——口窄、常有包茎、包皮长口窄、常有包茎、包皮长上行性感染上行性感染特点特点31、滤过率：、滤过率：成人的成人的30—50% ▲▲肾皮质薄肾皮质薄 ▲▲入球小入球小A阻力高阻力高 ▲▲Bp低低二、生理二、生理 维持正常体液容量维持正常体液容量肾功能肾功能 内分泌和代谢功能内分泌和代谢功能 生理生理点点特点特点42、肾小管再吸收及排泄功能差、肾小管再吸收及排泄功能差 ▲▲糖糖 ▲▲药物药物 ▲▲ 酸碱平衡：酸碱平衡：H+ NH 3 保保HCO3— 磷酸盐磷酸盐3、浓缩稀释功能差、浓缩稀释功能差 ▲▲脱水脱水 ▲▲补液补液4、内分泌功能、内分泌功能 多种激素和生物活性物质多种激素和生物活性物质生理生理点点特点特点51、次数：、次数：迟至迟至36小时小时2、、 量：量： 正常正常 1—3ml/kg/h 少尿少尿 ＜＜1ml/kg/h 无尿无尿 ＜＜0.5ml/kg/h3、尿检查：、尿检查：常规常规 12小时小时Addis’计数计数 RBC位相位相点点特点特点三、排尿和尿液特点三、排尿和尿液特点6四、肾脏疾病的实验室检查四、肾脏疾病的实验室检查 和 特特 殊殊 检检 查查 1、血尿素氮、血尿素氮 （（BUN）） 2、血肌酐、血肌酐 （（SCR）） 3、内生肌酐清除率（、内生肌酐清除率（CCR））（一）肾功能（一）肾功能 4、血和尿、血和尿β2 —MG测定测定 5、尿乙酰、尿乙酰—β—D葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 6、尿浓缩功能测定、尿浓缩功能测定 7、酚红排泄率、酚红排泄率 8、尿蛋白的选择性、尿蛋白的选择性检查检查7（二）影像学（二）影像学1、、B超超2、、X—Ray【【平片、静脉肾盂造影平片、静脉肾盂造影 （（IVP）、）、 排尿性膀胱尿路造影、肾血管造排尿性膀胱尿路造影、肾血管造 影、数字减影血管造影、影、数字减影血管造影、CT、、 MRI、、MRA】】3、放射性核素、放射性核素（三）肾穿刺活组织检查（三）肾穿刺活组织检查检查检查8Acute glomerulonephritis AGN急急 性性肾小球肾炎肾小球肾炎9一、定义及病生理改变一、定义及病生理改变 是是感染感染后后免疫反应免疫反应引起的急引起的急 性性弥漫性弥漫性肾小球炎性病变肾小球炎性病变△△△△小儿泌尿系疾病第一位小儿泌尿系疾病第一位△△△△ 5—10岁多见岁多见△△△△ 1、、2月和月和9、、10月是发病高峰月是发病高峰病生理病生理病生理病生理10感染主要为链球菌（主要为链球菌（A组组β溶链）溶链）其它：葡萄球菌、肺炎球菌、其它：葡萄球菌、肺炎球菌、 肠道病毒、柯萨奇肠道病毒、柯萨奇V、、 埃可埃可V病生理病生理11免疫反应免疫反应 Ag + Ab→Ag + Ab→Ag + Ab→Ag + Ab→免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 激活补体激活补体激活补体激活补体 ＝＝＝＝〉〉〉〉沉淀沉淀沉淀沉淀 肾小球免疫损伤和炎症肾小球免疫损伤和炎症肾小球免疫损伤和炎症肾小球免疫损伤和炎症 ←──────←──────－－－－ □□□□ □□□□ □□□□ □□□□　　　　□□□□□□□□　　　　↓　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 ↓①肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白尿 弥漫性：血浆含 RBC —————→肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞 WBC 管型尿 增生性：血管内皮C 上皮细胞 ②免疫反应 系膜细胞 激活补体——→过敏毒素→全身CaP通透性↑ 　血浆蛋白渗入组织间隙……非可凹性水肿 GFR↓： 少尿、水肿、高BP 光镜所见→炎症细胞：WBC浸润、细胞增生 电镜所见→ C3、IgG沉积、驼峰状病生理病生理毛细血管壁 渗至产生12二、临床表现二、临床表现1、发病年龄、发病年龄 多多3岁岁↑ 2、感染后、感染后 前驱感染前驱感染1—3周（皮肤、呼吸道）周（皮肤、呼吸道）症状症状症状症状 一般病例一般病例一般病例一般病例 重症病例重症病例重症病例重症病例水 肿 循环充血 少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R↑，肝脾增大 性水肿，水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡 减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大 胸腹水、心界扩大、奔马 律、肺水肿和V压升高血 尿 肾功能不全 几乎100%镜下血尿 少尿、 无尿基础上发生氨 约30—50%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸 （浓茶样、洗肉水样） 临床表现临床表现13症状症状症状症状 一般病例一般病例一般病例一般病例 重症病例重症病例重症病例重症病例高血压 高血压脑病 大约2/3有头痛、BP↑ 脑血管痉挛or充血扩张 120—150/80—110mmHg 脑水肿：头痛、呕吐、 早期一过性 一过性失明， 甚至惊厥、昏迷以上症状持续以上症状持续以上症状持续以上症状持续3—53—5日（多数一周内），随尿量增多日（多数一周内），随尿量增多日（多数一周内），随尿量增多日（多数一周内），随尿量增多→→ 病情好转病情好转病情好转病情好转 肾外症状的：肾外症状的：水肿、高血压明显水肿、高血压明显也有些非典型病例也有些非典型病例 肾病表现的：肾病表现的：水肿、蛋白尿明显水肿、蛋白尿明显证据：证据：链球菌感染史、血清链球菌感染史、血清C C3 3的典型变化的典型变化临床表现临床表现14三、实验室检查三、实验室检查1、尿常规、尿常规 RBC↑、蛋白、蛋白+ ～～+++、、 颗粒、颗粒、RBC管型管型2、血常规、血常规 Hgb轻度轻度↓（一过性、稀释性）（一过性、稀释性） WBC正常或正常或↑、、ESR↑3、肾功能、肾功能 BUN（明显少尿者，一过性（明显少尿者，一过性↑））实验室实验室检查检查154 4、血清学、血清学、血清学、血清学 ASO↑ASO↑：：：：1010天后天后天后天后↑ ↑，，，，3—5W3—5W高峰，高峰，高峰，高峰，3—6M 3—6M 恢复，阳性率恢复，阳性率恢复，阳性率恢复，阳性率70%—80%70%—80%（呼吸道）（呼吸道）（呼吸道）（呼吸道） ADNase—B↑ADNase—B↑：：：：（抗脱氧核糖核酸酶）（抗脱氧核糖核酸酶）（抗脱氧核糖核酸酶）（抗脱氧核糖核酸酶） 阳性率阳性率阳性率阳性率92%92%（脓皮病）（脓皮病）（脓皮病）（脓皮病）5 5、血清补体、血清补体、血清补体、血清补体 CHCH5050、、、、C C3 3↓ ↓：：：：2W2W内均明显内均明显内均明显内均明显↓ ↓ 6—8W6—8W恢复正常恢复正常恢复正常恢复正常 ＞＞＞＞8W C8W C3 3仍低，应考虑其他仍低，应考虑其他仍低，应考虑其他仍低，应考虑其他 类型的肾炎类型的肾炎类型的肾炎类型的肾炎 实验室实验室检查检查164 4、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断根根 据据 ★★ 前驱感染史前驱感染史 ☆☆ 临床表现临床表现 ☆☆ 尿检查尿检查　　　　 ☆☆ 血清学血清学 ★★ 补体补体CH50、、C3病程病程6W左右，预后良好，转慢性罕见左右，预后良好，转慢性罕见 急急 性性 肾小球肾炎肾小球肾炎 诊断根据诊断根据17五、治疗五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症1、一般疗法、一般疗法①①卧床休息卧床休息 ◇◇◇◇两周后可下床活动两周后可下床活动 ◇◇◇◇ESR正常可正常可上学，免体（上学，免体（3M左右）左右） ◇◇◇◇ 尿尿Addis’计数正计数正常，恢复正常活动（常，恢复正常活动（6M左右）左右）②②饮饮 食食 ◇◇◇◇有水肿高血压时有水肿高血压时 限钠盐限钠盐1—2g/日日 （无盐饮食与少盐饮食概念）（无盐饮食与少盐饮食概念） ◇◇◇◇氮质血症时氮质血症时 限蛋白限蛋白 0.5g/Kg/日日 ◇◇◇◇除循环充血外除循环充血外 不限水不限水 ◇◇◇◇给高糖以满足热量给高糖以满足热量 治疗治疗182、抗生素应用、抗生素应用 青霉素青霉素7—10日，减轻抗原、免疫日，减轻抗原、免疫 反应反应3、对症治疗、对症治疗 利尿：禁用保利尿：禁用保K+利尿剂利尿剂 降压：舒张压＞降压：舒张压＞90mmHg时时治疗治疗194、重症治疗、重症治疗△△△△高血压脑病高血压脑病 硝普钠硝普钠 避光避光 二氮嗪二氮嗪 辅以速尿辅以速尿 药液呈碱性药液呈碱性降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗△△△△严重循环充血严重循环充血 严格限水、钠入量严格限水、钠入量 降压降压 利尿利尿 肺水肿时可予硝普钠肺水肿时可予硝普钠 必要时西地兰必要时西地兰 上述方法无效上述方法无效——腹透或血透腹透或血透治疗治疗20△△△△急性肾功能不全急性肾功能不全 有效地利尿有效地利尿——→透析（血、腹、直肠）透析（血、腹、直肠） 辅以急性肾衰处理辅以急性肾衰处理 严格控制入量严格控制入量 [量出为入量出为入] 纠酸纠酸 5%NaHCO3 降血钾降血钾 ● ●胰岛素胰岛素+葡萄糖葡萄糖 ● ●葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙 ● ●交换树脂等交换树脂等 BUN、、SCR↑……处理处理 透析透析 其他其他——如血如血Mg、、P的处理等等的处理等等治疗治疗无效21Nephrotic syndrome22一、概念一、概念 以肾小球滤过膜通透以肾小球滤过膜通透 性增高为主的症候群性增高为主的症候群临床以临床以•大量蛋白尿＞大量蛋白尿＞2g/2g/日日•低蛋白血症＜低蛋白血症＜30g/L 30g/L 婴儿＜婴儿＜25g/L25g/L•高脂血症＞高脂血症＞220mg/dl 220mg/dl 婴儿＞婴儿＞200mg/dl200mg/dl•不同程度水肿不同程度水肿概念概念23•原发性原发性→单纯型、肾炎型单纯型、肾炎型•继发性继发性→系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 过敏性紫癜、过敏性紫癜、 疟疾、药物中毒疟疾、药物中毒•先天性先天性→1岁以内婴儿岁以内婴儿肾病综合征肾病综合征概念概念24二、病生理改变二、病生理改变 发病机制目前尚不明确，多认为自身发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患。

免疫性疾患•细胞免疫功能紊乱细胞免疫功能紊乱细胞免疫功能紊乱细胞免疫功能紊乱→→ 肾小球肾小球肾小球肾小球CapCap壁滤过膜壁滤过膜壁滤过膜壁滤过膜 静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损静电屏障受损→→ 血血血血 浆白蛋白漏出浆白蛋白漏出浆白蛋白漏出浆白蛋白漏出 → → 选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿•IgGIgG沉淀沉淀沉淀沉淀→→ 激活补体激活补体激活补体激活补体→ → 肾小球内非特异性炎症肾小球内非特异性炎症肾小球内非特异性炎症肾小球内非特异性炎症 C C3 3 凝血机制凝血机制凝血机制凝血机制 凝血现象凝血现象凝血现象凝血现象 ↓ ↓ 肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 ←← 分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损分子屏障受损 严重基底膜断裂严重基底膜断裂严重基底膜断裂严重基底膜断裂 病生理病生理25（一）大量蛋白尿（＞（一）大量蛋白尿（＞2g/日）日） 为主要的病理生理改变为主要的病理生理改变同同 时：时：•肾小囊腔中白蛋白肾小囊腔中白蛋白→胞饮作用胞饮作用→肾小球细胞肾小球细胞 系膜区系膜区 毒害作用毒害作用•肾小管上皮肾小管上皮C——→尿中蛋白，分解代谢尿中蛋白，分解代谢↑ ↓ 肾小管上皮肾小管上皮C退行性变退行性变病生理病生理回吸收26（二）低蛋白血症（二）低蛋白血症 （＜（＜30g/L或＜或＜25g/L））•漏出蛋白漏出蛋白↑→ 水钠潴留、脂代谢紊乱水钠潴留、脂代谢紊乱•血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等也丢失，造成一系列后果也丢失，造成一系列后果病生理病生理27（三）水肿（三）水肿 蛋蛋 白白 尿尿 → 血浆容量血浆容量↓→刺激醛固酮刺激醛固酮 低蛋白血症低蛋白血症 分泌分泌↑↑ ↓　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 水钠潴留水钠潴留★★肾脏本身排钠功能障碍肾脏本身排钠功能障碍　　病生理病生理28（四）高胆固醇血症（四）高胆固醇血症（＞（＞220mg/dl或或 ＞＞200mg/dl）） 代偿性合成各类脂蛋白代偿性合成各类脂蛋白代偿性合成各类脂蛋白代偿性合成各类脂蛋白低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症低蛋白血症→→肝脏肝脏肝脏肝脏 脂分解代谢障碍脂分解代谢障碍脂分解代谢障碍脂分解代谢障碍 病生理病生理29三、临床表现三、临床表现起病缓慢，乏力精神差，起病缓慢，乏力精神差，浮肿（突出、可凹、全身）浮肿（突出、可凹、全身） 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型）发病发病 80% 20%年龄年龄 1—6岁 7岁 ( (男男: :女女=2:1,=2:1,学龄前学龄前) () (学龄儿学龄儿) )病理病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物 (微小病变) 膜性病、增殖病变 型等 临床表现30 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型） 症状症状 高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状: 囊、胸腹水）。

一般尚 发作性或持续性血尿、高 可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性 血尿、高BP等 补体 （具备之一者） 实验室实验室 尿：Pr+++→++++ 尿：Pr++→+++ 定量＞0.1g/Kg/日 选择性 非选择性 无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续 FDP＜1.25μg/ml↓ FDP＞1.25μg/ml↑临床表现离心尿＜10/HP不离心尿＜5/HP31＜ 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型 （微小病变型） （非微小病变型）实验室实验室 血：总Pr↓30—50g/L 血：Pr↓不如左明显 白Pr ＜10—20g/L 蛋白电泳： 蛋白电泳： 白Pr↓，γ球Pr↓ γ球Pr不↓or↑ α2和β球Pr↑ A/G倒 胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右 500mg/dl左右 或↓ ESR：在100mm/h↑ ESR：在100mm/h↓ 补体正常 部分病例可有C3↓， 如长期不恢复，预后 差临床表现预后预后 激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差32四、并发症四、并发症（一）感染（一）感染 △△△△ 腹膜炎：病程长腹膜炎：病程长 △△△△ 皮肤感染：蜂窝组织炎皮肤感染：蜂窝组织炎 △△△△ 上感上感低低PrPr 长，抵抗力长，抵抗力↓↓应用应用H H并发症33（二）电解质紊乱（二）电解质紊乱1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻（＜（＜130mEq/L））2、低、低K：水肿：水肿——消（利尿）消（利尿）（＜（＜3.5mEq/L，， 治疗用治疗用H））3、低、低Ca：尿白：尿白Pr与与Ca结合排出结合排出 用用H肠肠Ca吸收不良吸收不良并发症34（三）血栓形成（三）血栓形成•凝血机制异常凝血机制异常•血容量血容量↓、浓缩、粘稠、浓缩、粘稠•高脂血症高脂血症•感染损伤血管壁感染损伤血管壁•治疗用治疗用H并发症以以 肾静脉肾静脉血栓最常见血栓最常见（四）肾上腺危象（四）肾上腺危象应用应用H治疗治疗▲ ▲ 突停突停 ▲ ▲ 撤药快撤药快 ▲ ▲ 应激情况应激情况35基于四大症状基于四大症状除外继发性除外继发性要有临床分型要有临床分型五、诊断五、诊断六、预后六、预后临床分型有助判断临床分型有助判断36七、治疗七、治疗原原 则则 △△△△ 激素为主激素为主 △△△△ 反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂 △△△△ 注意饮食管理注意饮食管理 △△△△ 维持水电平衡维持水电平衡 △△△△ 防治感染防治感染 △△△△ 加强全身支持疗法加强全身支持疗法治疗37（一）一般疗法（一）一般疗法1、除严重水肿外，均正常生活、除严重水肿外，均正常生活2、饮食、饮食 Pr适当适当↑ 2g/Kg/日日 水肿、高血压明显，短期限盐水肿、高血压明显，短期限盐 水肿严重者限水水肿严重者限水3、防治感染、防治感染治疗（二）对症疗法（二）对症疗法1、利尿、利尿 长期用时注意并用保长期用时注意并用保K利尿剂利尿剂2、白、白Pr过低时过低时3、伴高、伴高BP、氮质血症和血尿时、氮质血症和血尿时38（三）特异疗法（三）特异疗法——激素疗法激素疗法1、用、用H前先观察前先观察1—2W 临床分型临床分型 控制潜伏感染控制潜伏感染 有高血压、水电紊乱先处理有高血压、水电紊乱先处理 严重水肿先利尿严重水肿先利尿治疗392、疗程、疗程短程：短程：2mg/Kg/d tid 4id PO 4—6W 尿尿Pr转阴巩固转阴巩固2W 骤停骤停 1.4mg/Kg隔日晨顿服隔日晨顿服 4—6W 总总8—12W中长程：中长程：1.5—2mg/Kg/d 最大量最大量60mg/d tid 4id 尿尿Pr转阴巩固转阴巩固2W （（6—8W）） 1.5—2mg/Kg/隔日晨顿服隔日晨顿服 每每2—4W减药一次减药一次→停药停药 4—6M为中程；为中程；9—12M为长程为长程治疗403、激素疗效的判断、激素疗效的判断敏感：敏感：8W内尿内尿Pr(—)，水肿消退，水肿消退 4W内内(—) 高敏高敏 4—8W内内(—) 低敏低敏部分敏感：部分敏感： 8W内尿内尿Pr(+)or(++)，水肿消退，水肿消退耐药：耐药：8W后尿后尿Pr仍仍(++)↑依赖：依赖：H治疗尿治疗尿Pr转转(—)，停药或减量后，停药或减量后2W又出又出 现现(+)者。

者 恢复用量或再用药又缓解并重恢复用量或再用药又缓解并重 复复2—3次者次者复发：复发：尿尿Pr已转已转(—)，停用，停用4W↑，尿，尿Pr又又≥++反复：反复：H用药过程中出现上述变化用药过程中出现上述变化 即尿即尿Pr又又≥++ ☆☆ 频复发频复发 (半年内半年内≥2次或次或1年年≥3次次) ☆☆ 频反复频反复 (半年内半年内≥2次或次或1年年≥3次次)治疗41（四）细胞毒药物（四）细胞毒药物 常和小剂量常和小剂量H联用联用 频复发或反复频复发或反复频复发或反复频复发或反复主要用于主要用于主要用于主要用于 HH依赖用药量大者依赖用药量大者依赖用药量大者依赖用药量大者 用用用用HH耐药不理想耐药不理想耐药不理想耐药不理想 CTXCTX 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥 6—MP6—MP治疗（五）冲击疗法（五）冲击疗法甲基强地松龙冲击甲基强地松龙冲击CTXCTX冲击冲击42（六）其他（六）其他▲▲抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶▲▲免疫调节免疫调节▲▲中药中药（七）长期应用激素注意事项（七）长期应用激素注意事项▲ ▲ 补钙补钙+VD▲ ▲ 补补K▲ ▲ 易感染易感染▲ ▲ 严重严重BUN、、 高高BP、禁用、禁用治疗▲ ▲ 消化道溃疡消化道溃疡▲ ▲ 影响生长发育影响生长发育▲ ▲ 柯兴症候群柯兴症候群▲ ▲ 肾上腺危象肾上腺危象43。