骨纤维结构不良.docx

骨性纤维结构不良【概述】骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤 (ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤按2013版WHO骨肿 瘤的病理分类, 骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良 (fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变， 两者病理极为相似,但是 OFD 内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽 相同OFD患者年龄一般＜10岁，病变以多腔融合性病灶为主，有的骨小梁已形成 明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形临床特点】 多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊少数病例可引起不完全性骨 折,断端多无错位一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发 恶变影像检查技术与优选】一般x线片即可诊断CT显示病灶内部结构较清晰MRI对显示骨髓、软组织水 肿及软组织肿块等方面具有优势影像学表现】1. X 线 主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺 端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲病变呈圆形或类圆形、单囊或多 囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。

其内可见钙化斑或骨化影散在分布 随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影病变边缘 呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚病变多无骨膜新生骨及软组织肿块a2. CT根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及 致密的骨性间隔在CT上肿瘤边界清晰锐利，周边有完整菲薄的骨壳3. MRI 病变内部的纤维及骨化部分于 T1wI.T,WI 均呈低信号,其他部分一般为 T,WI低信号、T,WI高信号增强扫描肿瘤明显强化诊断要点】 胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或 CT 显示为低密度灶其间有厚度不等的高 密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔，是本病的特征鉴别诊断】 主要与非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、骨化性纤维瘤鉴别 ①非骨化性 纤维瘤发病年龄多为10~20岁,四肢长管状骨多见;病变多侵犯骨密质,局部膨胀 变薄:边缘有细线样硬化，内部无成骨；②骨的纤维结构不良病变广泛，常多骨 受累,发生于胫骨者多以骨髓腔为中心,好发于干骺端,可跨越骶板累及骨衙病 变与正常骨之间境界不清,病灶上下缘骨密质无增厚病变内部可呈较均匀的磨 砂玻璃样改变:③骨化性纤维瘤专指发生在颌骨等颅骨的病灶 ,发病年龄多为 20-30 岁的青年。