出凝血检验分析后的质量控制(2015省临检) [兼容模式].pdf
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出凝血检验分析后的质量控制 温州医科大学附属第一医院 王明山 王明山 wywms@出凝血检验分析后的质量控制包括： 检验结果的审核与解释 1. 检验结果的审核与解释 2. 报告的发放与危急值报告 3. 加强与临床医护人员的沟通凝血因子异常性疾病的实验室检查诊断流程简图血小板功能异常 遗传或 可能存在的原因： （ ） PT 正常 1. 血小板功能异常，遗传或 获得 2 轻型vWD，因子VIII降低不 （一） PT 正常 APTT 正常 常 2. 轻型vWD，因子VIII降低不 足以引起APTT延长 3. 轻型凝血性疾病 TT 正常 纤维蛋白原 正常 4. 因子XIII缺乏 5. 血管性疾病 纤维蛋白原 正常 血小板计数 正常 6. 大血管损伤 7. 纤溶性疾病，如抗纤溶酶 或PAI 1缺乏 或PAI-1缺乏可能存在的原因： （二） PT 延长 1. 因子VII缺乏 APTT 正常 TT 正常 2. 轻型因子II、V或 X缺乏 TT 正常 纤维蛋白原 正常 X缺乏 3. 开始口服抗凝剂 治疗 血小板计数 正常 治疗凝血因子II VII IX X的半衰期 凝血因子II、VII、IX、X的半衰期 FII 60h FVII 6 8h FII: 60h FVII: 6~8h FIX: 12~24h FX:48~72h PT对共同途径的凝血因子活性比较敏感 正常情况下： 外源凝血系统激活只需8秒钟， 内源凝血系统激活通常需要3 5分钟 内源凝血系统激活通常需要3-5分钟可能存在的原因： （三） PT 正常 1. 内源因子缺乏，如因子 VIII，IX，XI和XII，甚至 PK和HMWK缺乏 APTT 延长 TT 正常 PK和HMWK缺乏。
2. 低FVIII水平的vWD TT 正常 纤维蛋白原 正常 3. 肝素，如治疗病人或标 本污染 血小板计数 正常 4. 使用舒普生类抗菌素 5. 狼疮抗凝物存在 但TT对肝素敏感 通常延长 但TT对肝素敏感，通常延长LAC抗凝机制 表面接触 FXII FXIIa 抗凝机制 FXII FXIIa FXI FXIa HMWK C + FXI FXIa FIX FIXa FVIII Ca + + FVIIIa Ca + + PF 3 内源 凝 LAC FXa FVa Ca + + FX 凝 血系 统 + PF 3 FII FIIa 统 Fg Fb可能存在的原因： （四） PT 延长 1. 维生素K缺乏 四 APTT 延长 TT 正常 2. 口服抗凝剂、误食 老鼠药 TT 正常 纤维蛋白原 正常 老鼠药 3. 肝病导致多因子缺 乏 血小板计数 正常 乏 （往往FIB、PLT也异常） 4. 因子II，V，X缺乏依赖维生素K凝血因子 包括FII、VII、IX、X，其共同特点--- 包括FII、VII、IX、X，其共同特点 氨基末端含有数量不等的 γ-羧基谷氨酸 具有结合Ca ++ 的能力，并借助于Ca ++ 与磷脂膜结合 C ++ 起“搭桥”作用 与磷脂膜结合，Ca ++ 起“搭桥”作用。
γ-羧基谷氨酸 Ca ++ 磷脂膜 II、VII IX、X VK VK 在肝合成必须依赖VK，否则无凝血活性 VK缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病可能存在的原因： （五） PT 延长 1. 大量肝素 APTT 延长 TT 延长 2. 低-，无-和异纤 维蛋白血症 TT 延长 纤维蛋白原 正常/异常 维蛋白血症 3. 某些肝病 纤维蛋白原 常 异常 血小板计数 正常 4. 原发性高纤溶纤溶功能亢进 纤溶功能亢进 原发性纤溶功能亢进 原发性纤溶功能亢进： 是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强 是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强 见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等 继发性纤溶功能亢进： 继发性纤溶功能亢进： 是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进 如：DIC 实验室检查：D-D、TAT、FM等明显增多 实检 等明可能存在的原因： （六） PT 正常 仅血小板计数降低 需考虑骨髓穿刺 六 APTT 正常 TT 正常 需考虑骨髓穿刺， 排除骨髓衰竭和检 查 核细胞 TT 正常 纤维蛋白原 正常 查巨核细胞。
若骨髓巨核细胞形 血小板计数 降低 若骨髓巨核细胞形 态和数量正常，需 考虑外周破坏 考虑外周破坏 需要注意的是PLT是否真的降低血小板数量减少的注意事项 血小板数量减少的注意事项 查看临床诊断及历史记录 查看临床诊断及历史记录 确定是否假性血小板减少（EDTA诱聚） 确定是否假性血小板减少（EDTA诱聚） 涂片 手工计数 1个血小板/油镜读片视野 ≈ 10x109/L 涂片、手工计数 常见血小板减少性疾病： 常见 小板减少性疾病 原发性：ITP 继发性 血液病 肝病 化疗 免疫性疾病等 继发性：血液病、肝病、化疗、免疫性疾病等可能存在的原因： （七） PT 延长 1. 大量输血后贮 存血/血浆中凝 APTT 延长 TT 正常/异常 存血/血浆中凝 血因子缺乏 TT 正常/异常 纤维蛋白原 正常/异常 2. 某些慢性肝病， 特别是肝硬化 血小板计数 降低 特别是肝硬化 3. 失血性休克可能存在的原因： （八） PT 延长 1. 急性DIC中、 晚期 八 APTT 延长 TT 延长 晚期 2. 某些急性肝坏 TT 延长 纤维蛋白原 降低 2. 某些急性肝坏 死伴DIC。
血小板计数 降低 确认标本采集是否符合要求二 出凝血常见异常结果分析及处理 二、出凝血常见异常结果分析及处理 1 分析 结果1 ： 出血待查 PT 45.6” （INR） 484 分析： 肝素？ （INR） 4.84 APTT 54.9” （APTTR) 1 52 标本稀释？ 采集原因？ （APTTR) 1.52 TT 17.1”/17.0” FIB 3 12 /L 处理： FIB 3.12 g/L PLT 204x10 9 /L 处理： 联系临床询问病史 检测凝血因子活性 II、VII、IX、X（V） 检测凝血因子活性 常见于误食老鼠药（治疗） II、VII、IX、X（V） 常见于误食老鼠药凝血常见异常结果分析 凝血常见异常结果分析 结果2：急性心梗 分析： 标本被肝素污染 PT 16.9”/12.5” APTT >180” 标本被肝素污染 静脉留置管 血透时所采集 APTT >180 TT >180” FIB 2 17 /L 血透时所采集 处理 FIB 2.17 g/L 处理： 联系临床 确认标本的正确采集 建议重新采血复查 建议重新采血复查凝血常见异常结果分析 结果3：肾病综合征 分析： 采血不顺利 PT 11.2”/12.5” APTT 22.3”/36.0” 采血不顺利 部分凝固 抗凝剂不足 APTT 22.3 /36.0 TT 16.0”/17.0” FIB 3 33 /L 抗凝剂不足 FIB 3.33 g/L 处理： 检查标本 检查标本 （抗凝比例、凝块） 重新采血 重新采血凝血酶的生成 凝血酶的生成 因子X的激活： FX FXa [FIXa-VIIIa-Ca ++ -PF 3 ] [TF VII C ++ ] [TF-VIIa- Ca ++ ] Ca ++ +PF 3 因子 的激活 V FVa 因子V的激活： V FVa [Ca ++ +PF 3 +FXa+FVa] 此复合物有FVa参与 活性增加30万倍 IIa II 活性增加30万倍凝血常见异常结果分析 凝血常见异常结果分析 结果4：SLE患者 分析 PT 13.4”/12.5” APTT 57.2”/36.0” 分析: 抗磷脂抗体综合征 TT 16.8”/17.0” FIB 3.32 g/L 抗磷脂抗体干扰凝 g FVIII 46% FIX 52% 抗磷脂抗体干扰凝 血因子测定，而不 是凝血因子活性真 FIX 52% FXI 48% FXII 39% 是凝血因子活性真 的降低。
FXII 39% LAC 1.73抗磷脂抗体(APA)综合征 生物学特征 APA是由于自身免疫性疾病 炎症反应或药物 APA是由于自身免疫性疾病、炎症反应或药物 治疗引起的免疫球蛋白 治疗引起的免疫球蛋白 包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（LA） LA--抗凝: 主要干扰凝血酶原酶的合成 引起凝血系统异常 主要干扰凝血酶原酶的合成，引起凝血系统异常 在临床上更为重要的是它的“促凝”作用， 在临床上更为重要的是它的 促凝 作用， 在体内可抑制抗凝血过程，促进血栓形成LA促进血栓形成机制 LA促进血栓形成机制 1）对蛋白C(PC)途径的选择性抑制作用 1）对蛋白C(PC)途径的选择性抑制作用 抑制PC的激活，使PC活性降低 PC APC 凝血酶+TM EPCR APC的主要作用： a 在磷脂和Ca ++ 的参与下，灭活FVa和FVIIIa a 在磷脂和Ca 的参与下，灭活FVa和FVIIIa b 抑制FXa 与血小板膜磷脂的结合 c 激活纤溶系统，通过灭活PA I-1，激活纤溶系统 c 激活纤溶系统，通过灭活PA I-1，激活纤溶系统。
d 增强AT与凝血酶的结合LA促进血栓形成机制 LA促进血栓形成机制 2）对血管内皮的影响 2）对血管内皮的影响 与血管内皮磷脂结合，损伤血管内皮细胞， 干扰花生四烯酸的代谢，使PGI2合成减少 3）对血小板的影响 使TXA2产生增多，促进血小板激活 4）破坏纤溶与抗纤溶之间的平衡 4）破坏纤溶与抗纤溶之间的平衡 干扰内皮细胞释放t-PA，促进PAI释放 5）对组织因子途径的影响 可诱导内皮细胞表达TFLA检测的临床意义 LA检测的临床意义 见于系统性红斑狼疮、干燥综合征、自 身免疫性疾病等 身免疫性疾病等 习惯性流产、不良妊娠史 反复动、静脉血栓史 恶性肿瘤 转移 恶性肿瘤（转移） 炎症 药物 炎症、药物凝血常见异常结果分析 凝血常见异常结果分析 结果5 女19岁 M3 分析： 结果5 女19岁，M3 PT 13.9”/12.5” 分析： 遗传性低FIB血症？ 继发性纤溶亢进？ APTT 37.8”/36.0” TT 26 8”/17 0” 继发性纤溶亢进？ D-D AT:A 原发性纤溶亢进？ TT 26.8 /17.0 FIB 1.05 g/L 原发性纤溶亢进？ 见于:腺体手术或恶性肿 瘤、早幼粒C。
瘤 早幼粒 PLG:A 33% AT:A 98% D-D 1.29mg/L 处理： 动态分析，联系临床 g FDP 227 mg/L 动态分析，联系临床凝血常见异常结果分析 凝血常见异常结果分析 结果6 ：羊水栓塞患者 时间 PT(s) APTT(s) FIB(g/L) TT(s) 。
