先天性食管闭锁.pdf

file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html疾病名：先天性食管闭锁英文名：congenital esophageal atresia缩写：别名：atresia of oesophagus；esophageal atresia；congenital atresia of esophagusICD号：Q39.8分类：消化科概述：先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠男孩发病率略高于女孩过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高流行病学：北京地区某医院产科1933～1955年出生的12193名婴儿中有6例食管闭锁，发生率1∶2000(0.5‰)一般认为，我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500～4000)英国利物浦医院1967～1975年间98065次出生中发生30例，发生率0.3‰；1990年英国资料报道为0.22‰～0.3‰。

1976年和1986年美国学者统计为0.16%～0.33%也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠，占消化道发育畸形的第3位男婴高于女婴Coran总结了1977～1982年间治疗的46例伴或不伴气管食管瘘的食管闭锁，其中女婴22例，早产儿14例伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40例，无气管食管瘘的食管闭锁4例，单纯气管食管瘘2例46例中伴其他畸形20例，分别为肛门闭锁3例，肾发育不全、Down综合征、十二指肠闭锁、Vater综合征及旋转不良各2例，动脉导管未闭、完全型肺静脉畸形引流、唇裂、左主动脉弓、室间隔缺损、胃窦蹼、幽门狭窄和小头畸形各1例Holder(1958)综述3349例食管闭锁病例，发现约1/3有两系统同时畸形其中合并心血管系统畸形609例(18.1%)、胃肠道畸形606例(18.0%)、泌尿生殖系畸形256例(7.6%)我国邵令方(1952)尸检1例本病死婴，发现同时存在心血管、消化、泌尿生殖系统畸形多达6处病因：胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生，二者共同一管在5～6周时由中胚层生长一纵嵴，将食管气管分隔，腹侧为气管，背侧为食管食管经过一个实变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞。

以后管内出现空泡，互相融合，将食file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html（第 1／8 页）[2008-4-27 17:28:32]CDD CDD CDD CDDfile:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html管再行贯通成空心管若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为早产儿发病机制：食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型(图1)1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上此型较少见，占4%～8%2.Ⅱ型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远此型更少见，占0.5%～1%3.Ⅲ型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型此型最多见，占85%～90%或以上4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。

也是极少见的一种类型，占1%5.Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%～5%由于以上不同病理情况，小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内，均可回流至咽部，被吸入呼吸道食管与气管有瘘者可直接流入气管食管下段与气管相通，胃液可反流入气管最后均可引起吸入性肺炎食管闭锁也常同时合并其他畸形，约占50%，第Ⅰ型最易发生以先天性心脏病(19%～35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%～40%)最常见，其次为生殖泌尿系(10%～15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html（第 2／8 页）[2008-4-27 17:28:32]CDD CDD CDD CDDfile:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html临床表现：由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%～90%小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅常在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。

因乳汁吸入后充满盲袋，经喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失此后每次喂奶均有同样症状发生无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5天内死亡并发症：早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件并发症主file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html（第 3／8 页）[2008-4-27 17:28:32]CDD CDD CDD CDDfile:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其应注意吻合口瘘的防治，因它是术后最常见和最危险的并发症常见的并发症：1.肺炎2.气胸3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿孔4.胸腔积液或化脓性胸膜炎，需行闭式引流5.食管吻合口及胃、肠瘘6.食管气管瘘复发，术后有以下症状时应疑为瘘的复发：进食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；吞咽困难合并腹胀，反复发作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。

7.吻合口狭窄，预防方法可在术后早期(10～14天)开始扩张食管，或局部注射激素8.远期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与发育畸形有关肺功能异常发生率较高，是继发于反复发作的胃食管反流所致Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用主动脉固定术，即将主动脉弓水平部缝合固定于胸骨后，治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿，迄今报告大部分病例获得了成功实验室检查：目前尚无相关资料其他辅助检查：1.X线及内镜检查 X线检查简便、准确，对本病有决定性的诊断意义应先行胸腹部常规透视或摄片如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁如果新生儿发生肺炎合并肺不张，特别是右上叶肺不张，多为Ⅲ型食管闭锁，此时胃肠道内可有大量气体胸部正位片显示闭锁近端充气，插入胃管则见其通过受阻并折回侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹碘油造影有引起吸入肺炎的可能，常无必要钡餐检查应属禁忌2.有些学者利用内镜诊断本病，为便于发现瘘管，先从气管滴入少量美蓝，再从食管镜中观察蓝色出现的部位；或先吞服少许美蓝，再用纤维支气管镜从气管支气管file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html（第 4／8 页）[2008-4-27 17:28:32]CDD CDD CDD CDDfile:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。

Cudmore(1990)报道用高压消毒的微粒化硫酸钡的甲基纤维素混悬液(0.5ml)造影，是相当安全的此外，还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管食管瘘，脐动脉造影以确诊合并右位主动脉弓和CT等检查法值得注意的是，检查前应吸尽盲端内黏液，并随时准备给氧、吸“痰”和保暖诊断：凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能腹部平软表示无瘘管存在上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状下部有瘘管则出现腹胀进一步明确诊断，简易方法可从鼻孔插入8号导尿管，插入到8～12cm时，常因受阻而折回，正常小儿可顺利无阻通入胃内但应注意有时导管较细可卷曲在食管盲端内，造成入胃假象检查有无瘘管，可将导尿管外端置于水盆内，将导管在食管内上下移动，当尖端达到瘘管水平，盆内可见水泡涌出，患儿哭闹或咳嗽时水泡更多，根据插入导管长度也可测定瘘管位置如有条件可拍X线平片，观察导尿管插入受阻情况，同时了解盲端高度，一般在胸椎4～5水平Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃，可见胃肠充气经导尿管注入碘油1～2ml做碘油造影可检查有无瘘管，一般不做常规检查，忌用钡剂，因有增加吸入性肺炎的危险。

有人用食管镜或气管镜直接观察，或在气管镜内滴入美蓝，观察食管内有无美蓝流入应尽量争取在尚未继发肺炎时明确诊断同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形(心脏、消化、泌尿)鉴别诊断：鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等治疗：必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗1670年，Durston首次描述了先天性食管闭锁，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗由认识到首次矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术，从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心file:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html（第 5／8 页）[2008-4-27 17:28:32]CDD CDD CDD CDDfile:///C|/html/消化科/先天性食管闭锁.html1.术前准备 凡疑及本症者，应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，以及应用血液制品和抗生素等。

一般情况的改善，有利于手术及其预后病情严重的指征常有：低体重儿，伴严重畸形，合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等这时可行缓期或分期手术，存活率将有明显提高术前近期亟须解决的关键问题是肺炎，它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位Bar-Maor(1981)认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度，并认为持续用至吻合口愈合为止术前尽量不用人工呼吸机，因可造成气体经瘘管进入胃肠道，发生腹胀、横膈上升甚至胃穿孔但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症另外，韩湘珍(1994)采用气管插管加单次硬膜外麻醉，结果镇痛可靠，肌松效果好，术中呼吸易管理，术后呼吸道分泌物少，便于术中操作和术后护理Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气(CPAP)为主的综合治疗，肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因董声焕等(1985)于1979～1983年在北京儿童医院对17例先天性食管闭锁使用上述方法后，患儿病死率大幅度下降，仅为17.6%因而本病治愈率的关键，已从过去呼吸问题转移到外科手术和其他内科问题上了。

2.手术治疗 原则上应尽早进行食管吻合术Randolph(1986)按Waterston分组，即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式A组应立。