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2006 年儿科中级考试电子书：新生儿年儿科中级考试电子书：新生儿 新生儿缺氧缺血性脑病 是指由于围生期窒息、缺氧所导致的脑缺氧缺血性损害 病因 主要是围生期窒息、缺氧所致 (一) 围生期窒息：宫内窘迫和分娩过程中或出生时的窒息是主要的病因脑部病变依 窒息时间和缺氧缺血程度而定 (二) 新生儿疾病：严重的呼吸暂停、肺泡表面活性物质缺乏、胎粪吸入综合征、严重 肺炎，心搏骤停、心力衰竭、休克等 发病机理 1.脑血流改变：不安全性缺氧，器官间血液分流；缺氧持续，代偿失败，脑血灌注下降， 出现第 2 次血流重新分布，大脑半球供血减少，保证丘脑、脑干、小脑，此时大脑皮层矢状 旁区和其下白质（大脑前、中、后动脉灌注的边缘带）易受损急性完全性缺氧，上述机制 无效，大脑皮层不受影响，丘脑、脑干核受损，不发生脑水肿 （选择易损性：由于脑组织 内在解剖和代谢不同，造成其对损害有特异的高危性）缺氧、酸中毒可导致脑血管自主调节 功能障碍，形成压力被动性脑血流，血压升高幅度过大时，脑室周围毛细血管破裂出血，低 血压时脑血流减少引起缺血性损伤 2.脑组织生化代谢变化：缺氧，低血糖和代酸；ATP 生成减少，钠、钙进入细胞内，钠 造成细胞缘性脑水肿，钙造成细胞不可逆性损伤，引起胞浆膜磷脂成分分解，破坏脑细胞膜 的完整性及通透性；腺苷转为次黄嘌呤，再灌注时，次黄嘌呤在黄嘌呤氧化酶的作用下产生 氧自由基；一些兴奋性氨基酸释放，造成钠、钙内流，阻止线粒体的磷酸化氧化作用，引起 凋亡，神经元上兴奋性氨基酸受体密集者易受缺氧损害。

3.病理学改变：见到皮质梗死、丘脑、基底节和间脑深部灰质核坏死、脑干坏死、脑室 周围或脑室内出血和白质病变等 足月儿常见皮质梗死及深部灰质核坏死； 早产儿常见脑室 周围或脑室内出血，其次是脑室周围白质软化，后期发展为囊性改变 临床表现 (一) 症状和体征 症状大多在出生后 3 天内出现，症状轻重不一，主要表现有以下几方面： 1．意识障碍:如激惹、过度兴奋、反应迟钝、嗜睡及昏迷等 2．肌张力改变:早期肌张力可增加，后期及严重者肌张力减弱或松软 3．原始反射异常:拥抱反射活跃、减弱或消失，吸吮反射减弱或消失 4．惊厥:中度以上常有惊厥，常在生后 12～24 小时出现，最迟 72～96 小时出现 5．颅内压增高:通常在生后 4～12 小时逐渐明显，严重病例在生后即可有颅内压增高 的表现，如前囟隆起、张力增加 6．脑干功能障碍:重症者出现瞳孔改变、眼球震颤和呼吸节律不整、呼吸暂停等 (二) 临床分度 (一) 症状和体征 症状大多在出生后 3 天内出现，症状轻重不一，主要表现有以下几方面： 1．意识障碍:如激惹、过度兴奋、反应迟钝、嗜睡及昏迷等 2．肌张力改变:早期肌张力可增加，后期及严重者肌张力减弱或松软。

3．原始反射异常;拥抱反射活跃、减弱或消失，吸吮反射减弱或消失 4．惊厥:中度以上常有惊厥，常在生后 12～24 小时出现，最迟 72～96 小时出现 5．颅内压增高:在生后 4～12 小时逐渐明显，严重病例在生后即可有颅内压增高的表 现，如前囟隆起、张力增加 6．脑干功能障碍:重症者出现瞳孔改变、眼球震颤和呼吸节律不整、呼吸暂停等 (二) 临床分度 轻度:过度兴奋,肌张力正常,拥抱反射稍活跃,吸吮反射正常，无惊厥，无呼衰，无瞳孔改 变，前囟张力正常，24 小时内症状消失，预后好脑电图正常 中度:迟钝甚至浅昏迷,肌张力减低,拥抱、 吸吮反射减弱,无惊厥或偶有小抽动， 无或轻度 中枢性呼衰，瞳孔缩小，前囟张力正常或稍高，持续 l 周，预后较差、有后遗症脑电图呈 低电压 重度:昏迷,肌张力松软,拥抱、吸吮反射消失,多见或持续惊厥，常有中枢性呼衰，瞳孔不 对称扩大，光反射消失，前囟饱满、紧张，多于 1 周内死亡，预后极差，后遗症严重常并 发多脏器障碍或衰竭，脑电图呈现暴发抑制或等电位波形 诊断 1.窒息诊断参考指标：a.胎心-14mmol/l 2.临床有脑病的表现 3.除外 a.非窒息所致的缺血性脑损伤（脑梗死，新生儿卒中） ；b.遗传代谢性疾病；c.先 天性 CNS 感染；d.先天性脑发育异常；e.低血糖脑病；f.产伤性颅内出血。

4.辅助脑损伤诊断与评价方法：a.CSF CK-BB，NSE（神经特异性烯醇酶） ，S-100 蛋白 分析助预后判断；b.EEG；c.头部超声可描绘脑水肿，对脑室内出血敏感，特异，可描述基 底节区的病变，超声多谱勒分析颅内血管阻力指数6.65-9.31kPa（50-70mmHg） ，当 PaO23.36mmol/l（60mg/dl） ，防止高血糖 4.纠正低血压：保证充分的脑血流灌注，常用多巴胺每分钟 5-15μg/kg，多巴酚丁胺 2.5-10ug/kg.min 5.限制液体入量：每日量 60-80ml/kg输液速度在 4ml/kg/h 以内控制惊厥：首选苯巴比妥钠，首次 20mg/kg，如未止惊 1 小时后加用 10mg/kg维 持量每日 5mg/kg最好能监测血药浓度，惊厥停止后一周停用安定 0.1-0.3mg/kg，搞胆红 素血症慎用安定 控制颅压增高： 甘露醇 0.5-0.75g/kg 静注， 以后 0.25-0.5g/kg， 4-6 小时 力争在 48-72 小时内使颅压明显下降 新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC） ，多见于早产儿，与肠道发育不成熟，围产期缺氧、缺血、 感染、高渗饮食等因素有关，以胃肠道缺血坏死及常并发肠穿孔为其特征， 病 因 ①肠道供血不足，如新生儿窒息、肺透明膜病、脐动脉插管、红细胞增多症、低血压、休 克等；②饮食因素，如高渗乳汁或高渗药物溶液可损伤肠粘膜，食物中的营养物质有利于细 菌生长和碳水化合物发酵产生氢气；③细菌感染，如大肠杆菌、克雷白杆菌、绿脓杆菌、沙 门氏菌、梭状芽胞杆菌等过度繁殖，侵入肠粘膜造成损伤，或引起败血症及感染中毒性休克 加重肠道损伤。

临床表现:常发生于生后 3～10 天 1.腹胀：常为首发症状，先胃排空延迟/胃潴留,后全腹胀，肠鸣音减弱或消失当肠坏死 或穿孔时，腹壁可出现局部红肿，发硬 2.呕吐：呕吐物带胆汁或咖啡样物无呕吐的患儿常可自胃中抽出含胆汁或带咖啡样胃内 容物 3.便血：可先有腹泻，排水样便，日 5～10 次，l～2 天后排血便，轻者仅为大便潜血阳性， 重者则为果酱样或鲜血便 4.全身症状：早期可有反应差、嗜睡、体温不稳、呼吸暂停、心动过缓等大多数病儿病 情进展快，很快出现较重的感染中毒症状，精神萎靡、体温不升、青紫或苍白、黄疸、四肢 凉、休克、酸中毒，甚至频繁呼吸暂停、呼吸衰竭、DIC、败血症及肠穿孔而死亡 影象诊断：X 线检查：以小肠扩张为主要表现，伴多个细小液平面，肠曲排列紊乱，肠壁 间隔增宽肠壁间积气，呈多囊状、细条状或环状透亮影胃壁和结肠壁也可有积气门静 脉积气，自肝门向肝内呈树枝样充气影肠穿孔时出现气腹 实验室诊断： 1.血白细胞计数可正常、升高或减低 2 血气分析可有代谢性酸中毒 3.便隐血试验阳性 4.粪便和血培养可阳性，以杆菌多见 诊断 1. 全身中毒症状;2.胃肠道表现;3.X 线肠梗阻和肠壁间积气 治 疗 一、禁食 1.禁食时间：可疑病例 2～3 天，确诊轻症 7～10 天，重症 14 天以上。

腹胀明显时给予胃 肠减压 2.恢复进食标准：腹胀消失，大便潜血转阴，腹部 X 线平片正常，一般状况明显好转如 进食后患儿又出现腹胀、呕吐等症状，则需再次禁食 3.喂养食品：开始进食时，先试喂 5%糖水 3～5ml，2～3 次后如无呕吐及腹胀，可改喂母 乳或稀释的乳汁，从每次 3～5ml 开始，逐渐加量（每次 2ml） ，切忌喂奶过早，增奶过快， 否则易复发或致病情恶化. 二、静脉补充液体及维持营养 禁食期间必须静脉补液，维持水电解质及酸碱平衡，供给营养 1.液量：根据日龄每日总液量为 120～150ml/kg晚期患儿因可有休克，肠壁水肿，腹膜 炎，腹水等致第三间隙失水，补液量可增至 200~300ml／kg·d 以维持血容量体液恢复的 标志是心率，血压，尿量恢复正常，酸中毒纠正，也可作经皮氧分压监测，当组织灌注改善 后氧分压亦得以改善 2.热卡：病初保证每日 209.2kJ/kg(5Okcal/kg)，逐渐增至 418.4～502.1kJ/kg(100～ 120kcal/kg)其中 40～50%由碳水化合物提供，45～50%由脂肪提供，10～15%由氨基酸提 供 3.碳水化合物：一般用葡萄糖，每天 5～18g/kg，周围血糖>7.28mmol/L，应减少糖的输入； 如血糖多次测定>11.2～16.8mmol/L，应加用胰岛素 0.25～0.5u/kg。

4.蛋白质：常用 6%小儿氨基酸注射液，开始以每日 0.5g/kg，按每日 0.25～0.5g/kg 递增， 最大量为每日 2.5g/kg输注氨基酸的主要目的是在保证热量的前提下，有利于蛋白质的合 成，故使用时要求非蛋白质与蛋白质热量之比约 10：1，每克氨基酸氮输入时要求热量为 628～837kJ 5.脂肪：常用 10% Intralipid，开始每日 0.5g/kg，按每日 0.25～0.5g/kg 递增，最大量每 日 3g/kg，输注速度为，胎龄 33 周者每小时不超过 3.0ml/kg 6.电解质：一般每日供给钠 3～4mmol/kg，钾 2～3mmol/kg，氯 2～3mmol/kg，与上述营 养物质配成 1/4～1/5 张液体输入但应监测血电解质浓度，随时调整钾的浓度不应大于 3 ‰如有额外丢失(呕吐、腹泻及胃肠减压)则需提高氯化钠的供给，一般配成 1/3 张液体输 入如存在酸中毒，可每次给 5%碳酸氢钠 3～5ml/kg，必要时根据血气检测调整 7.各种微量元素及维生素：常用安达美(含各种微量元素)每日 1ml/kg，水乐维他(含各种水 溶性维生素)每日 1ml/kg，维他利匹特(含各种脂溶性维生素)每日 5ml。

三、抗感染 常用氨苄青霉素及丁胺卡那霉素，也可根据培养药敏选择抗生素可疑病例 3 天,II 期者 疗程 7-10 天，III 期者疗程 2～3 周 四、对症治疗 病情严重伴休克者应及时治疗，扩容除用 2：1 含钠液外，还可用血浆、白蛋白、10%低 分子右旋糖酐血管活性药物可选用多巴胺、酚妥拉明等，可给氢化可的松 10～20mg/kg， 每 6 小时 1 次缺氧时应面罩吸氧 五、外科治疗指征 肠穿孔、腹膜炎症状体征明显，腹壁明显红肿或经内科治疗无效者应行手术治疗 1．X 线 （1）早期表现：①小肠甚或结肠肠管轻至中度扩张，肠粘膜水肿，肠间隙增厚＜2mm ②部分胀气肠管僵硬，分节，肠腔不规则或狭窄变细，肠管内有小气液面上述两项可单独 或先后出现，此时须密切结合临床考虑，对可疑病例，应每 4～6 小时照片检查 1 次，因肠 管处于动态中1~2 次照片常不能确诊 （2）进展期表现：呈典型 NEC X 线征①肠管明显扩张，僵直固定，表示该肠段已坏 死，丧失动力②肠间隙增厚＞2mm③肠腔内可见多个细小液平面，呈阶梯样改变③ 肠壁积气， 多见于右下腹， 粘膜下层可见小囊泡或串珠状积气， 或浆膜下呈细线状， 半弧状， 环状透亮影，表示病程有进展，为诊断本病的重要依据，但非特异性，起病早，未经胃肠喂 养之患儿可无此征。

⑤腹腔出现渗液并逐渐增多⑥门静脉积气：自肝门向肝内呈树技状积 气影，存在时间短暂，约之小时内可消失，其出现说明病变广泛肠壁积气与门静脉积气常 仅见于最初的几张照片上，并且迅速消失，极易遗漏⑦气腹：表示有肠穿孔应注意有10%患儿可无上述 X 线征，而仅为死后病理诊断此外，亦有介绍经胃肠道注碘葡酸胺造 影检查用于早期诊断者 （2）其他：血常规可见白细胞数升高，血小板减少；血气检查见动脉血氧分压下降，酸中 毒；大便潜血阳性；血细菌培养阳性（以缺氧为主。