风湿病、心瓣膜病、SBE.ppt

风湿病（rheumatism）一、概述： 1.定义：乙型A族溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身CT的变态反应性炎性疾病 2.病变特点：CT的变态反应性炎症 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等,二、基本病理变化 ： （1）变质、渗出期：早期病变，持续1月粘液样变性纤维素样坏死充血、少量浆液、纤维素渗出少量炎细胞（L、P、E、N）浸润 结局：完全吸收或纤维化愈合进展→肉芽肿期,（2）增生期（肉芽肿期）：持续2~3月1）风湿小体（Aschoff body） 部位：心肌间质，小血管附近 形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小 组成：中心——纤维素样坏死周围——风湿细胞（ Aschoff cell）纤维母细胞少量炎细胞（L、P） 意义：特征病变，诊断意义，提示风湿活动2）风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell） 来源：单核-吞噬细胞（cardiac histocyte） 形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状 组化：Vimentin，Mac387、lysozyme—（+）actin，desmin—（—）,风湿小结,,（3）纤维化期（愈合期）：2~3月 纤维素性坏死物吸收 Aschoff cell→纤维母C 胶原纤维↑ 形成梭形小瘢痕,特点： 上述病变整个病程4-6个月； 反复发作，新旧病变可并存; 持续进展→严重纤维化→瘢痕形成,三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis） 风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心包炎 静止期：慢性风湿性心脏病（chronic rheumatic heart disease，CRHD）：心瓣膜病,1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）（1）部位：心瓣膜 —瓣膜炎；内膜、腱索二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）早期病变：瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死, 闭锁缘内皮损伤→变性、脱落→胶原暴露血小板沉积→瓣膜疣状赘生物形成赘生物(vegetations)特点：血小板+纤维素沉积——白色血栓粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落,small verrucous vegetations,vegetation is composed of fibrin and platelets.,（3）后期病变：,赘生物 机化,纤维化,反复发生,增厚 变硬 缩短 卷曲,瓣叶粘连,风湿性心瓣膜病,瓣膜,瘢痕,,,,,,,,,,慢性心瓣膜病概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不 全，全身血循环障碍。

原因：风湿性心内膜炎反复发作其它：感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化，梅毒等 部位：多见于二尖瓣、次为主A瓣,正常瓣膜位置与形态,二尖瓣,三尖瓣,主动脉瓣,肺动脉瓣,表现形式：瓣膜口狭窄（valvular stenosis）；指瓣膜开放时因瓣膜口缩小→不能充分张开→血流通过障碍 瓣膜关闭不全（valvular insufficiency）：指瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合→部分血液返流 瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在 联合瓣膜病：两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣）同时或先后受累valve demonstrates the “fish mouth“ shape with rheumatic scarring,血流改变：二尖瓣狭窄→舒张期血液流入左心障碍→舒张末期左心房血液滞留左心房血容量增加→左心房扩张肥厚→肺静脉回流受阻→肺淤血→肺动脉高压→右心肥大扩张→右心衰竭临床表现：心尖区舒张期隆隆样杂音；左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液心脏三大一小：左房、右室、右房肥大扩张左室轻度缩小X线：梨形心,,,,,,,,,,,肺静脉淤血,肺动脉压↑,左心房失代偿（肌源性扩张）,右心室代偿(扩张、肥大),左心房代偿（紧张性扩张肥大）,右心室失(肌源性扩张)代偿,二尖瓣狭窄,三尖瓣相对关闭不全,右心房淤血,上、下腔V淤血→全身静脉淤血,二尖瓣关闭不全,左房血↑ 收缩期,左室血↑ 舒张期,左室容积负荷↑,左心室失代偿,,,,,,,,左房血入左室受阻 舒张期,,,,,二尖瓣病变血流改变小结,狭窄（心缩期）,关闭不全（心舒期）,主动脉瓣,左心室血液排出受阻,左室血量↑，负荷↑,肺淤血,肺动脉高压,右心衰竭,全身静脉淤血,主动脉部分血液返入左室,左室代偿肥大,左室失代偿,,,,,,,,,,,,,,,主动脉病变血流改变小结,2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）1）病变部位：心肌间质CT（小血管周围） 2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）；心肌间质水肿 + L浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化→间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主——弥漫性间质性心肌炎 （间质水肿、L、E、N浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变——心脏扩大，球形）,“Aschoff nodules“ around vessels,,3.风湿性心包炎（rheumatic pericarditis ）（1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）；浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）；后期：渗出纤维素溶解吸收↓ →机化粘连→缩窄性心包炎。

fibrinous pericarditis,fibrinous pericarditis,Serous pericarditis fluid collection,心包闭塞,（二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis）病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿性 年龄：成年 部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕 表现：游走性多关节炎红、肿、热、痛、活动受限症状 结局：病变可消退，关节不变形感染性心内膜炎 （infective endocarditis, IE）概述 定义：是由病原微生物直接侵袭心内膜（心瓣膜）引起的心内膜炎 病原：细菌、立克次体、衣原体、真菌 分型：急性和亚急性一、亚急性感染性心内膜炎（subacute infective endocarditis）亚急性细菌性心内膜炎（subacute bacterial endocarditis, SBE） 特点：致病力相对弱的病原微生物引起已有病变的瓣膜赘生物呈污秽灰黄色，质松脆，易破碎、脱落赘生物组成：纤维蛋白、血小板、炎细胞、坏死物、细菌团瓣膜僵硬钙化，发生溃疡， 穿孔和腱索断裂,Irregular reddish vegetations on aortic valve,blue bacterial colonies,vegetations :fibrin and platelets (pink) , inflammatory cells and bacterial colonies (blue).,二、急性感染性心内膜炎 （acute infective endocarditis, AIE或ABE） １.起病急，多为金葡菌、化脓链球菌 ２.多发生于正常心内膜，常单独侵犯主动脉瓣或二尖瓣 ３.赘生物大而脆，易脱落，栓塞早 ４.瓣膜毁损严重，迅速穿孔破裂，心衰出现早 ５. 病程短，可在数日或数周内死亡。

超声心动图显示心瓣膜赘生物,infective endocarditis: a large, irregular, reddish tan vegetation on aortic valve,。