14第十四章脂类代谢.ppt

生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism企鹅宝宝的早餐在哪里1第十四章　脂类代谢第十四章　脂类代谢生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism2＊＊脂类代谢的生理功能脂类代谢的生理功能w脂类代谢：脂类代谢：甘油三酯（脂肪）、磷脂甘油三酯（脂肪）、磷脂和和类固醇类固醇的的合成和分解过程合成和分解过程Ø生成的生成的脂肪酸脂肪酸作为作为磷脂、糖脂磷脂、糖脂的组分形成膜结构；的组分形成膜结构；Ø脂肪在脂肪在动物体内、植物种子及果实动物体内、植物种子及果实中大量存储中大量存储氧化可放能：氧化可放能：脂脂肪肪37kJ/g37kJ/g，，糖糖 16kJ/g16kJ/g，，蛋白质蛋白质 17kJ/g17kJ/gØ类脂及其衍生物类脂及其衍生物具有重要生理作用可合成具有重要生理作用可合成激素、胆酸和维生素激素、胆酸和维生素等，对维持机体的正常活动有重要影响作用。

等，对维持机体的正常活动有重要影响作用Ø人类的某些疾病如人类的某些疾病如动脉粥样硬化、脂肪肝和酮尿症动脉粥样硬化、脂肪肝和酮尿症等都与脂类代等都与脂类代谢紊乱有关谢紊乱有关生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism34emphasisl脂肪的消化、吸收和转运方脂肪的消化、吸收和转运方式式l脂肪酸的脂肪酸的ββ－氧化－氧化途径途径l脂肪酸的合成代谢途径脂肪酸的合成代谢途径l脂肪酸氧化与合成的比较脂肪酸氧化与合成的比较生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism5Contentl l脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运脂肪的消化吸收和转运l l甘油的体内代谢甘油的体内代谢甘油的体内代谢甘油的体内代谢l l脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢脂肪酸的分解代谢l l脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成脂肪酸及甘油三酯的合成l l脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制脂肪代谢的调节与控制生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism61、脂肪的消化吸收与转运、脂肪的消化吸收与转运w摄入量：摄入量：60-150g/(M.d)w消化：消化：十二指肠，胆囊十二指肠，胆囊胆汁胆汁乳化－乳化－胰脂肪酶胰脂肪酶水解水解－－脂肪酸脂肪酸 + 甘油甘油w吸收：吸收：脂肪酸脂肪酸等脂类小分子或微滴等脂类小分子或微滴－－肠粘膜肠粘膜上皮细胞吸收－上皮细胞吸收－血液－淋血液－淋巴系统－巴系统－组织。

组织w脂肪的动员：脂肪的动员：由由贮存脂肪贮存脂肪降解释放降解释放出出游离脂肪酸，游离脂肪酸，并由并由脂蛋白脂蛋白转运至转运至肝脏肝脏的过程的过程脂酶+磷脂磷脂酶催化生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism7生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism8附：附：不同脂类的分解代谢方式不同脂类的分解代谢方式w酯酰甘油类：酯酰甘油类：脂肪酸脂肪酸和和甘油甘油，分别进入脂肪酸氧化代谢途径和甘，分别进入脂肪酸氧化代谢途径和甘油代谢途径；油代谢途径；w磷脂类：磷脂类：经磷脂酶类分解后，生成的经磷脂酶类分解后，生成的脂肪酸脂肪酸进入氧化，进入氧化，甘油甘油和和磷磷酸酸则进入糖代谢；则进入糖代谢；w鞘脂类：鞘脂类：在溶酶体中，经半乳糖苷酶类、神经酰胺酶类等降解在溶酶体中，经半乳糖苷酶类、神经酰胺酶类等降解成成长链碱长链碱和和脂肪酸脂肪酸，进入相关的代谢。

进入相关的代谢w类固醇类：类固醇类：胆固醇在肝脏中转化为胆固醇在肝脏中转化为胆汁酸胆汁酸，其中绝大部分再转化，其中绝大部分再转化为为胆汁酸盐胆汁酸盐参与脂类的消化和吸收；部分转化为参与脂类的消化和吸收；部分转化为粪固醇粪固醇随粪便排随粪便排出体外生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism9w甘油甘油 经血液输送到肝脏，由经血液输送到肝脏，由甘油激酶甘油激酶催化转变成催化转变成 - -磷酸甘油磷酸甘油，，耗耗ATPATP，，不可逆反应不可逆反应w - -磷酸甘油磷酸甘油在脱氢酶（含辅酶在脱氢酶（含辅酶NADNAD+ +））作用下，作用下，脱氢脱氢形成形成磷酸二羟磷酸二羟丙酮丙酮，可沿，可沿糖异生糖异生途径途径合成葡萄糖及糖原合成葡萄糖及糖原；也可沿；也可沿糖酵解糖酵解正常途正常途径形成径形成丙酮酸丙酮酸，再进入三羧酸循环被，再进入三羧酸循环被完全氧化完全氧化2、甘油的体内代谢、甘油的体内代谢生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism10l脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化l脂肪酸氧化产物的去路脂肪酸氧化产物的去路l酮体代谢酮体代谢l脂肪酸与糖类分解代谢的比较脂肪酸与糖类分解代谢的比较3、脂肪酸的分解代谢、脂肪酸的分解代谢生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism11（（1 1））脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化w类　型：类　型：ü饱和（奇数和偶数碳）脂肪酸氧化：饱和（奇数和偶数碳）脂肪酸氧化：αα- -、、ββ- -、、ωω- -oxidationoxidationü不饱和脂肪酸氧化不饱和脂肪酸氧化生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism12①① ββ - - 氧化氧化w特点：特点：ü脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的脂肪酸在氧化分解时，碳链的断裂发生在脂肪酸的 - -位位，，即脂肪酸碳链的断裂方式是即脂肪酸碳链的断裂方式是每次切除每次切除2 2个碳原子个碳原子。

ü最终产物均为乙酰辅酶最终产物均为乙酰辅酶A Aü是是含饱和脂肪酸含饱和脂肪酸的主要分解方式的主要分解方式w场所：场所：脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化在氧化粒体线粒体中进行，中进行，生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism13I I、、 脂肪酸的活化脂肪酸的活化w脂肪酸脂肪酸进入细胞后，首先在进入细胞后，首先粒体外线粒体外或或胞浆中胞浆中被活化，与腺苷被活化，与腺苷酸（酸（ATPATP））作用形成作用形成脂酰腺苷酸脂酰腺苷酸w在在脂酰脂酰CoACoA合成酶催化下，再与合成酶催化下，再与HS-HS-coAcoA作用转变成作用转变成脂酰脂酰CoACoA，，然然后进入后进入线粒体线粒体进行氧化进行氧化RCH2CH2CH2COOH + ATPRCH2CH2CH2COAMP + PPi脂酰脂酰CoA合成酶合成酶RCH2CH2CH2COAMP ＋＋CoASHRCH2CH2CH2COSCoA + AMP生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism14IIII、、脂酰脂酰CoACoA 转运入线粒体转运入线粒体w催化催化 脂酰脂酰CoACoA 氧化分解的氧化分解的酶酶存在于存在于线粒体线粒体的的基质中基质中，所以，所以 脂脂酰酰CoACoA 必须通过必须通过线粒体内膜线粒体内膜进入基质中才能进行氧化分解。

进入基质中才能进行氧化分解w载体肉碱载体肉碱( (3-3-羟基羟基-4--4-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸) )转运：转运：脂酰脂酰CoACoA 在在 肉碱脂肉碱脂酰转移酶酰转移酶催化下，与催化下，与肉碱肉碱反应，生成反应，生成脂酰肉碱脂酰肉碱，然后通过线粒，然后通过线粒体内膜脂酰肉碱粒体内膜的移位酶帮助下穿过体内膜脂酰肉碱粒体内膜的移位酶帮助下穿过内膜内膜，并，并与线粒体基质中的与线粒体基质中的 CoACoA 作用，重新生成作用，重新生成脂酰脂酰CoACoA, , 释放出释放出肉碱w肉碱肉碱再在再在移位酶移位酶帮助下，回到线粒体外的帮助下，回到线粒体外的细胞质细胞质中生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism15IIIIII、、  - -氧化的反应过程氧化的反应过程w脂酰脂酰CoACoA粒体的基质中进行氧化分解每进行一次粒体的基质中进行氧化分解每进行一次 - -氧氧化，需要经过化，需要经过脱氢、水化、再脱氢和硫解脱氢、水化、再脱氢和硫解四步反应，同时释四步反应，同时释放出放出1 1分子分子乙酰乙酰CoACoA。

反应产物是比原来的脂酰反应产物是比原来的脂酰CoACoA减少了减少了2 2个个碳碳的新的的新的脂酰脂酰CoACoA如此反复进行，直至脂酰如此反复进行，直至脂酰CoACoA全部变成全部变成乙乙酰酰CoACoAw四个步骤：四个步骤：脱氢脱氢 - - 水化水化 - -  - -脱氢脱氢 - - 硫解硫解生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism16Step 1:Step 1: 脱脱 氢氢w脂酰脂酰CoACoA在脂在脂酰酰CoACoA脱氢酶的催化下，在脱氢酶的催化下，在 - -和和 - -碳原子上碳原子上各脱去一个氢原子，生成反式各脱去一个氢原子，生成反式 , , - -烯脂酰烯脂酰CoACoA，，氢受体氢受体是是FADFAD生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism17Step 2:Step 2: 水水 化化 w在烯脂酰在烯脂酰CoACoA水合酶催化下，水合酶催化下， , , - -烯脂酰烯脂酰CoACoA水化，生成水化，生成L(+)-L(+)- - -羟脂酰羟脂酰CoACoA。

生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism18Step 3:Step 3: 再再 脱脱 氢氢w - -羟脂酰羟脂酰CoACoA在脱氢酶催化下脱氢生成在脱氢酶催化下脱氢生成  - -酮脂酰酮脂酰CoACoA氢受体为氢受体为 NADNAD+ +，，酶具有立体专一性，只催化酶具有立体专一性，只催化L(+)-L(+)- - -羟羟脂酰脂酰CoACoA的脱氢生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolismββ－脱氢－脱氢19w在在 - -酮脂酮脂酰酰CoACoA硫解酶催化下，硫解酶催化下， - -酮脂酰酮脂酰CoACoA 与与 CoACoA 作作用，生成用，生成1 1分子分子 乙酰乙酰CoACoA 和和1 1分子比原来少两个碳原子的分子比原来少两个碳原子的 脂酰脂酰CoACoA。

Step 4:Step 4: 硫硫 解解生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism20生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism21w例如：例如：软脂酸软脂酸（含（含1616碳）经过碳）经过7 7次次 - -氧化，可以生成氧化，可以生成8 8个个乙酰乙酰CoACoA，，每一每一次次 - -氧化，还将生成氧化，还将生成1 1FADHFADH2 2和和1 1分子分子NADHNADH完全氧化的总反应式：完全氧化的总反应式：w C C1616H H3131COCO－－SCoASCoA + 7 + 7 CoACoA-SH + 7 FAD + NAD-SH + 7 FAD + NAD+ + +7 H +7 H2 2O -ATP O -ATP 8 8 CHCH3 3CO-SCoA + 7 FADHCO-SCoA + 7 FADH2 2 + 7 NADH + AMP + 7 H + 7 NADH + AMP + 7 H+ + w按照按照1NADH1NADH产生产生2.5ATP2.5ATP，，1FADH1FADH2 2产生产生1.51.5个个ATPATP, , 1 1乙酰乙酰CoACoA完全氧化产生完全氧化产生10ATP10ATP计算，计算，脂肪酸脂肪酸活化消耗活化消耗2ATP2ATP，则总计，则总计1 1软脂酸软脂酸在分解代谢过程中共在分解代谢过程中共产生产生106 ATP106 ATP。

附：附： - -氧化的能量变化氧化的能量变化生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　 Lipids Metabolism22w - -氧化：氧化：在动物体中，在动物体中，C C10 10 或或C C1111脂肪酸的碳链末端碳原子脂肪酸的碳链末端碳原子（（ - -碳原子碳原子）可以先被氧化，形成）可以先被氧化，形成二羧酸二羧酸二羧酸进入线二羧酸进入线粒体内后，粒体内后，可以从分子的任何一端进行可以从分子的任何一端进行 - -氧化，氧化，最后生成最后生成的的琥珀酰琥珀酰CoACoA可直接进入可直接进入三羧酸循环三羧酸循环w - -氧化氧化：在植物种子萌发时，脂肪酸的：在植物种子萌发时，脂肪酸的 - -碳被氧化成羟基，碳被氧化成羟基，生成生成 - -羟基酸羟基酸 - -羟基酸羟基酸可进一步脱羧、氧化转变成少一可进一步脱羧、氧化转变成少一个碳原子的个碳原子的脂肪酸脂肪酸上述反应由单氧化酶催化，需要有上述反应由单氧化酶催化，需要有O O2 2、、FeFe2+2+和抗坏血酸等参加。

和抗坏血酸等参加②② 饱和脂肪酸的其它氧化方式饱和脂肪酸的其它氧化方式生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism23w饱和饱和奇数碳奇数碳脂肪酸的脂肪酸的  - -氧化：氧化：先经反复先经反复 - -氧化，可最终形成氧化，可最终形成丙丙酰辅酶酰辅酶A A（（CHCH3 3CHCH2 2COCO－－CoACoA），），再转化成再转化成琥珀酰琥珀酰CoACoA进入进入 TCATCAw不饱和不饱和脂肪酸的脂肪酸的  - -氧化氧化：先以：先以  - -氧化氧化方式循环氧化，直到出现方式循环氧化，直到出现  3 3顺烯脂酰辅酶顺烯脂酰辅酶A A，，该产物再经异构酶催化生成该产物再经异构酶催化生成 3 3反烯脂酰辅酶反烯脂酰辅酶A A，，然后再被水化然后再被水化 - -羟酰羟酰辅酶辅酶A A，最由，最由 - -氧化氧化的后续（的后续（脱氢、硫解脱氢、硫解））两两步步反应最终生成反应最终生成乙酰辅酶乙酰辅酶A A。

③③ 不饱和脂肪酸的氧化不饱和脂肪酸的氧化生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism24生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　 Lipids Metabolism（（2））脂肪酸氧化产物的去路脂肪酸氧化产物的去路乙酰辅酶乙酰辅酶ACH3CO～～CoA（肝脏线粒体）（肝脏线粒体）酮　体酮　体合成脂肪酸合成脂肪酸合成胆固醇合成胆固醇TCACo2 + H2Ow酮　体：酮　体：在在肝脏肝脏中由中由 乙酰辅酶乙酰辅酶A A 形成的形成的 乙酰乙酸乙酰乙酸，，D -D -ββ- - 羟羟丁酸，丙酮丁酸，丙酮( (量少，易吸收量少，易吸收) )w酮体合成的调节：酮体合成的调节：受受草酸乙酸草酸乙酸的浓度调节（即高浓度可引导的浓度调节（即高浓度可引导 乙乙酰辅酶酰辅酶A A进入进入 TCATCA，当血糖浓度低时（饥饿或糖尿病）因草酰乙，当血糖浓度低时（饥饿或糖尿病）因草酰乙酸用于糖异生，故有利于酮体合成）。

酸用于糖异生，故有利于酮体合成）w对机体的影响对机体的影响：：过量酮体造成血液过量酮体造成血液 pHpH值下降，即值下降，即酸中毒酸中毒；；可作可作为肝外组织的燃料为肝外组织的燃料（转化为乙酰辅酶（转化为乙酰辅酶A A而进入而进入TCATCA供能）供能）（（3 3））酮体代谢酮体代谢生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism26生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　 Lipids Metabolism27w软脂酸彻底氧化：软脂酸彻底氧化： C C1515H H3131COOH + 8CoA-SH + 8FAD + 8NADCOOH + 8CoA-SH + 8FAD + 8NAD+ + + 8H + 8H2 2O - ATP O - ATP 8 8CHCH3 3CO-SCoA + 8FADHCO-SCoA + 8FADH2 2 + 8NADH + AMP +2H + 8NADH + AMP +2H+ + 折合：折合：106106ATP ATP : : 1616C C = = 6.6 6.6 : : 1 1w葡萄糖彻底氧化葡萄糖彻底氧化：： C C6 6H H1212O O6 6 + 2FAD +10NAD + 2FAD +10NAD+ + + 2GTP + 2ATP + 2GTP + 2ATP6 6COCO2 2 + + 6 6H H2 2O O +2FADH+2FADH2 2 + 10NADH + 2GTP +2ATP +7 H + 10NADH + 2GTP +2ATP +7 H+ +　　　　 折合：折合：2727ATP ATP : : 6 6C C = = 4.5 4.5 : : 1 1（（4 4））脂肪酸与葡萄糖糖分解代谢的比较脂肪酸与葡萄糖糖分解代谢的比较生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism28l脂肪酸合成的场所：脂肪酸合成的场所：细胞质（胞液）细胞质（胞液）l脂肪合成场所：脂肪合成场所：高等动物肝、脂肪组织和乳腺中强高等动物肝、脂肪组织和乳腺中强l合成的碳源原料合成的碳源原料：：乙酰辅酶乙酰辅酶A（（酵解产物），酵解产物），CO2，，柠檬柠檬酸酸（中间转运的载体）（中间转运的载体）l主要的酶：主要的酶：脂肪酸合成酶脂肪酸合成酶4、、脂肪酸和甘油三酯的合成脂肪酸和甘油三酯的合成生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism29生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism30Ø转运转运：乙酰辅酶：乙酰辅酶A的三羧酸（跨线粒体膜）转运体系的三羧酸（跨线粒体膜）转运体系Ø启动启动：丙二酸单酰辅酶：丙二酸单酰辅酶A的形成的形成Ø装载装载：丙二酸单酰基转移反应：丙二酸单酰基转移反应Ø缩合缩合：缩合反应：缩合反应Ø还原还原：第一次还原反应：第一次还原反应Ø脱水脱水：：Ø还原还原：第二次还原反应：第二次还原反应Ø释放的延长：释放的延长：（（1）脂肪酸的合成）脂肪酸的合成生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism31Step 1: 乙酰辅酶乙酰辅酶A的的TCA跨膜转运跨膜转运乙酰辅酶乙酰辅酶A草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸线粒体内基质线粒体内基质线粒体膜线粒体膜细胞质（胞液）细胞质（胞液）丙酮酸丙酮酸柠檬酸柠檬酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰辅酶乙酰辅酶A丙酮酸丙酮酸苹果酸苹果酸生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism32生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism33Step 2: 启动：启动：丙二单酰辅酶丙二单酰辅酶A的形成的形成wSalih Wakil 发现：发现：乙酰辅酶乙酰辅酶A形式只是合成脂肪酸的引形式只是合成脂肪酸的引物，其余的乙酰辅酶物，其余的乙酰辅酶A均以丙二酸单酰辅酶均以丙二酸单酰辅酶A（（远端具远端具有游离羧基）形式加入。

有游离羧基）形式加入w酶：酶：乙酰辅酶乙酰辅酶A羧化酶（辅基：生物素）羧化酶（辅基：生物素）wACP（（脂酰基载体蛋白）的转运作用脂酰基载体蛋白）的转运作用（（P168）：）：　　　　CH3CO-CoA+ACP-SH = CH3CO-S-ACP+CoA-SH　　　　 CH3CO-S-ACP+合成酶合成酶-SH = ACP-SH+ CH3CO-S-合成酶合成酶w总总反应式：反应式：CH3CO-SCoA+ATP+HCO3- = OOCCH2CO-SCoA+ADP+Pi+H+生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism34Step 3: 丙二酰基的转移丙二酰基的转移w反应结果：反应结果：将丙二酸单酰辅酶将丙二酸单酰辅酶A与与ACP－－SH作用，脱掉作用，脱掉辅酶辅酶A形成丙二酸单酰－形成丙二酸单酰－S－－ACPw酶：酶：ACP丙二酸单酰转移酶丙二酸单酰转移酶OOCCH2CO-SCoA+ACP-SH = OOCCH2CO-S-ACP+CoA-SH生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism35Step 4: 缩合反应缩合反应w结果：结果：丙二酸单酰丙二酸单酰-S-ACP与乙酰－与乙酰－S－－合成酶作用，生成合成酶作用，生成乙酰乙酰－乙酰乙酰－S－－ACP。

w酶：酶：ß－－酮脂酰－酮脂酰－ACP合成酶合成酶w总反应式：总反应式： OOCCH2CO-S-ACP+乙酰乙酰-S-合成酶合成酶 = CH3COCH2CO-S-ACP+CO2w对反应机理的解释：对反应机理的解释：为什么脂肪酸合成反应时不是直接加入乙酰辅酶为什么脂肪酸合成反应时不是直接加入乙酰辅酶A，，而是要经历前三个看似复杂的步骤？而是要经历前三个看似复杂的步骤？解释：羧化反应利用解释：羧化反应利用ATP供给能量，供给能量，自由能存在于丙二酸单酰辅酶自由能存在于丙二酸单酰辅酶A中当缩合反应时，它可脱羧放出大量能当缩合反应时，它可脱羧放出大量能量供给二碳片段与乙酰辅酶量供给二碳片段与乙酰辅酶A缩合所需能量，反应过程中的自由能降低，缩合所需能量，反应过程中的自由能降低，使丙二酸单酰辅酶使丙二酸单酰辅酶A与乙酰辅酶与乙酰辅酶A的缩合反应比二个乙酰辅酶的缩合反应比二个乙酰辅酶A分子的直分子的直接缩合更容易进行接缩合更容易进行生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism36生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism37Step 5: 第一次还原反应第一次还原反应w结果：结果：乙酰乙酰－乙酰乙酰－S－－ACP由由NADPH还原生成还原生成ß－－羟丁羟丁酰－酰－S－－ACP。

w酶：酶： ß－－酮脂酰－酮脂酰－ACP还原酶还原酶w总反应式：总反应式：OOCCH2CO-SCoA+NADPH+H+＝＝CH3C(OH)CH2CO-S-ACP + NADP+生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism38Step 6: 脱水反应脱水反应w结果：结果：乙羟丁酰乙羟丁酰-S-ACP分子内脱水生成巴豆酰分子内脱水生成巴豆酰-S-ACPw酶：酶：羟脂酰－羟脂酰－ACP脱水酶脱水酶w总反应式：总反应式：CH3C(OH)CH2CO-S-ACP　＝　　＝　CH3CH=CHCO-S-ACP+H2OStep 7: 第二次还原反应第二次还原反应w结果：结果：巴豆酰巴豆酰-S-ACP生成丁酰生成丁酰-S-ACP完成一轮循环完成一轮循环w酶：酶：烯脂酰烯脂酰-ACP还原酶还原酶w总反应式：总反应式：CH3CH=CHCO-S-ACP+NADPH　＝　　＝　 CH3CH2CH2CO-S-ACP生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism39（（2））链的延长：软脂酸合成链的延长：软脂酸合成8CH3CO-SCoA+14NADPH+14H++7ATP+H2O 8 times cycleCH3(CH2)14COOH+8HSCoA+14NADP++7ADP+7Pi生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism40生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism41生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism42生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism（（3））不饱和脂肪酸的合成不饱和脂肪酸的合成43（（4））甘油三酯的合成甘油三酯的合成w同学自学：同学自学：P176-w注：注：ü主要合成场所：动物肝脏和脂肪组织主要合成场所：动物肝脏和脂肪组织ü甘油三酯合成的前体：不是甘油，而是甘油三酯合成的前体：不是甘油，而是L-a-磷酸甘油磷酸甘油生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism44生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism45生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　 Lipids Metabolism附：附：磷脂的合成磷脂的合成46（（1））代谢调节与控制代谢调节与控制wACP（（脂酰基载体蛋白）的调节作用脂酰基载体蛋白）的调节作用w激素调节：激素调节：胰岛素、肾上腺皮质激素、生长激素、高血糖素、胰岛素、肾上腺皮质激素、生长激素、高血糖素、促肾上腺皮质激素、甲状腺素、前列腺素等；促肾上腺皮质激素、甲状腺素、前列腺素等；w胆固醇代谢的调节控制：胆固醇代谢的调节控制：受饮食影响。

受饮食影响6、脂肪代谢的调节与控制、脂肪代谢的调节与控制生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism47（（2）与脂类代谢紊乱有关的疾病：）与脂类代谢紊乱有关的疾病：w酮体和酮血症、酮尿症酮体和酮血症、酮尿症w磷脂和脂肪肝：磷脂和脂肪肝：fatty Liver，过度的脂肪动员导致肝脏被脂肪，过度的脂肪动员导致肝脏被脂肪细胞所浸渗，正常脂肪组织变成了非功能的脂肪组织或由细胞所浸渗，正常脂肪组织变成了非功能的脂肪组织或由于胰岛素缺乏不能正常动员葡萄糖，于胰岛素缺乏不能正常动员葡萄糖，w胆固醇代谢与动脉粥样硬化胆固醇代谢与动脉粥样硬化w脂蛋白脂蛋白X与阻塞性黄疸与阻塞性黄疸w先天遗传缺陷性脂类沉积症先天遗传缺陷性脂类沉积症生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism48附：附：脂肪肝及其病理脂肪肝及其病理n脂肪肝：脂肪肝：在正常人体肝组织中含有少量的脂肪（在正常人体肝组织中含有少量的脂肪（甘油三酯、磷酯、甘油三酯、磷酯、胆固醇胆固醇等正常含量为肝等正常含量为肝4%－－5%），超），超10%。

n主要病因主要病因：：ü营养过剩：营养过剩：过多的脂肪异常深信在肝脏过多的脂肪异常深信在肝脏ü营养不良：营养不良：机体缺少必要的蛋白质、氨基酸和维生素，脂肪在肝脏机体缺少必要的蛋白质、氨基酸和维生素，脂肪在肝脏的转化吸收受阻，脂肪也可异常沉积的转化吸收受阻，脂肪也可异常沉积ü慢性疾病：慢性疾病：糖尿病、药物性肝硬化、高血脂等糖尿病、药物性肝硬化、高血脂等n危　害：危　害：使血液、氧供应及代谢受影响，造成肝细胞大量充血水肿，使血液、氧供应及代谢受影响，造成肝细胞大量充血水肿，炎症浸润及细胞坏死，肝假小叶形成，逐渐发展成肝硬化炎症浸润及细胞坏死，肝假小叶形成，逐渐发展成肝硬化n临床表现：临床表现：黄疸，肝大，肝缩小变硬，腹水，肝衰竭等黄疸，肝大，肝缩小变硬，腹水，肝衰竭等生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism49生物化学　　　　　　生物化学　　　　　　 　　　　 Lipids Metabolism50。