临床执业医师血液系统精讲复习：急性白血病.doc

临床执业医师血液系统精讲复习：急性白血病急性白血病是造血干细胞克隆性恶性疾病异常原始细胞在骨髓大量 增殖，浸润外周血及其他器官，抑制止常造血，临床以贫血、出血、感染、 浸润为主耍表现一、分型与诊断标准FAB分型MICM分型FAB分型急性非淋巴细胞性白血病1. Ml（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓非红系有 核细胞90%以上，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞23%2. M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非红系有核细胞 20〜89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%o3. M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主，占 骨髓非红系有核细胞的20%以上4・M4（急性粒■单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细 胞的20%以上，各阶段粒细胞20〜80%,各阶段单核细胞>20%o5. M5（急性单核细胞口血病）：骨髓中原单核、幼单核及单核细胞占骨 髓非红系有核细胞的80%以上原单280%为M5a,原单<80%为M5b6. M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞250%,原始细胞占非幼红细胞 $20%7. M7（急性巨核细胞口血病）：骨髓中原始巨核细胞220%,血小板抗 原阳性，血小板过氧化酶阳性。

8. M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞>20%,无嗜天青 颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞<3%,电 镜下MPO阳性急性淋巴细胞白血病：1. L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主2. L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主3. L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，细胞内有明显的空泡二、临床表现多急性起病，以贫血、出血、感染、髓外浸润为主要表现1・感染：发热常为早期表现常见口腔、牙龈、咽颊、肛周和肺部感 染，严重可致败血症最常见的致病菌为革兰阴性杆菌2. 出血：近一半人冇不同程度的出血，以皮脐瘀点、瘀斑，口腔，鼻 粘膜出血多见，中枢神经系统出血较少，但有致命危险M3易合并DIC3. 贫血：进行性发展4 •髓外浸润① 肝、脾、淋巴结肿大：淋巴结肿大一般无触痛和粘连，ALL多见 肝脾肿大多为轻■中度② 骨骼和关节：胸骨下端压痛具有诊断价值骨与关节疼痛多见于ALL③ 眼部：绿色瘤④ 口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀，皮肤粒细胞肉瘤⑤ 中枢神经系统口血病：常为复发的根源，可见于疾病的各个时期, 缓解期多见，ALL多见可表现为头痛，呕吐，颈项强直，抽搐，昏迷等。

⑥ 睾丸白血病：多见于儿童及青年ALL,表现为一侧或双侧睾丸无痛 性肿大是仅次于CNS-L的髓外复发根源三、实验室检查1.血象① 白细胞：白细胞可增多、正常或低下gt;100X109/L,高白细胞 性白血病;<1.0X109/L,白细胞不增多性白血病血涂片可见原始和/或 幼稚细胞② 红细胞：正细胞正色素性贫血③ 血小板：减少2 •骨髓象① 骨髓增生活跃至极度活跃；② 白血病性原始细胞增多，220%, “裂孔”现象③ 正常幼红细胞和巨核细胞减少④ 少数呈低增生性白血病⑤ Auer小体常见于急性粒细胞性白血病，不见于ALLo3.细胞化学急淋急粒急单 过氧化物酶(POX) /髓过氧化物酶(MP0)（-）分化差的原始细胞（一）・_+）分化好的原始细胞（+ ）・（+++）（-）・（+ ）糖原反应（PAS）（+ ）成块或颗粒状弥漫性淡红色（-）-（+ ）弥漫淡红色或颗粒状（一）・（ + ）非特异性酯酶（NSE）（-）NaF抑制不敏感（一）・（+ ）能被NaF抑制,（+ ）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（一）正常或增加4 •免疫学检查髓细胞:CD13,CD33B 细胞：CD10,CD19T 细胞：CD3,CD75 •染色体检测t（8;21）（q22;q21）——M2 t(15;l7)(q22;q21)——M316号染色体异常——M4Eo t(8;14)(q24;q32)——急性B淋巴细胞性白血病t(9;22)(34q;llq) ALL、CML、AML6•血液、体液生化改变血尿酸升高凝血机制异常：M3脑脊液异常：CNS-L四、诊断与鉴别诊断结合临床表现，体格检查，血象，骨髓象，一般即可诊断。

结合细胞 化学，免疫学，染色体检查及特殊检查有助于进一步分型，指导治疗，判 断预后鉴别诊断1.骨髓增生异常综合征(MDS)： RAEB有原始及幼稚细胞，全血细胞减 少，染色体异常但骨髓中原始细胞<20%o2•类白血病反应：严重感染可岀现类白血病反应，白细胞明显增多， 但可以找到感染灶，抗感染治疗有效一般无贫血和血小板减少骨髓检 查无异常增多的原始细胞，碱性磷酸酶活力明显增高3.传染性单核细胞增多症：可有发热、贫血、肝脾淋巴结肿大，外周 血出现异形淋巴细胞，形态与原始细胞不同，血清嗜异性凝集试验阳性病程短，可自愈12下页。