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血液系统： 贫血概述：一 分类：1． 根据红细胞形态特点分类： 大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血：2． 根据贫血的病因和发病机制分类： 红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润） 红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素失血性二 临床表现：1． 一般表现：疲乏、困倦、软弱无力2． 心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3． 中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4． 消化系统：食欲减退、腹胀、恶心5． 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6． 其它：皮肤干燥、毛发枯干缺铁性贫血：一 铁的代谢：1． 铁的分布：功能状态铁、贮存铁2. 铁的来源和吸收：需要 20〜25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取 1~1.5mg/d 可维持铁的平衡3. 铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原 为亚铁4. 再利用和排泄： RBC 正常寿命为 120 天5. 铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素二 病因：铁摄入不足慢性失血三 临床表现：1. 贫血表现2. 组织缺铁表现 : 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、 异食癖，吞咽困难3. 体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四 实验室检查：1. 血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻 度增多2. 骨髓相：增生活跃 ,幼红细胞增多铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少3. 生化：血清铁降低，总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP 增高五 诊断：六 治疗：1． 病因治疗：2． 补充铁剂：网织红于 7 天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升，1〜2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂 3〜6个月，或待血清铁蛋白＞50ug/L后停药巨幼细胞贫血：一 临床表现：1． 贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸2． 胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌3． 神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调二 实验室检查：1． 血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多2． 骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多 三 治疗：1． 去除病因2． 补充叶酸和 vitb12再生障碍性贫血一 临床表现：1． 重型： 起病急，进展迅速 贫血进行性加重 出血部位广泛 皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症2． 慢性： 贫血为首发和主要表现 出血较轻 感染以呼吸道多见二 实验室：1． 血象：全血细胞减少，网织红明显降低2． 骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多三 诊断和鉴别诊断：1． 诊断： 严重贫血、伴有出血、感染和发热 脾不大 血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞 增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准：网织红<0.01,绝对值<15 X 109/1 中性粒绝对值 <0.5 X 109/1 血小板 <20X 109/l2． 鉴别诊断：PNH, MDS, 恶性组织细胞病四 治疗：1． 支持及对症治疗2．雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2〜3月后起效3．免疫抑制剂4．造血细胞因子5．骨髓移植：年龄不超过 40 岁溶血性贫血发病机制：1． 红细胞易于破坏寿命缩短（1）红细胞膜的异常（2）血红蛋白的异常（3）机械性因素2． 异常红细胞破坏的场所：（ 1 ） 血管内：血型不合、 PNH（ 2） 血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二 临床表现：短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战 高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭 急性肾衰慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大三 实验室：1 ． 提示红细胞破坏：（ 1 ） 血管外溶血：a 高胆红素血症b 粪胆原排出增多c 尿胆原排出增多（ 2） 血管内溶血：a 血红蛋白血症b 血清结合珠蛋白降低c 血红蛋白尿d 含铁血红素尿2． 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：a 网织红细胞增多b 周围血中出现幼红细胞3． 提示红细胞寿命缩短的实验室检查：a 红细胞形态改变b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应c Heinz 小体d 红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一 实验室：正常细胞性贫血 , 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高 急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为 Evans 综合症）骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主coombs 试验阳性 免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多， c3 低于正常二 治疗：1． 病因治疗2． 糖皮质激素3． 脾切除4． 免疫抑制剂： 指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需 10mg/d 以上才能 维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一 临床表现 :1. 血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重2. 贫血、感染与出血3. 血栓形成二 实验室：1． 血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少2． 骨髓相：三系增生活跃3． 尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性4． 特异性血清血试验： ham 试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验白血病急性白血病：一 临床表现：贫血：发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿 革兰氏阴性杆菌多见出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、 DIC器官和组织浸润的表现：淋巴结和肝脾大骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛眼部：绿色瘤口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）CNS 白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷 睾丸：无痛性肿大，多为一侧实验室检查：1 血象：正常细胞性贫血2 骨髓相：裂孔现象Auer 小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋3 细胞化学： 过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性 糖原 PAS 反应：急粒、急单可疑；急淋阳性 非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性 中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加治疗1 一般治疗：1)防治感染2)纠正贫血3)控制出血4)防治高尿酸血症肾病5)维持营养2 化疗：完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象 Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5 x 109/1,血小板>=100 x 109/1，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞 <=5% ，红细胞及巨核细胞系列正常 急淋： VP VLP VDP 急非淋： DA HOAP3 CNS 白血病的治疗：4 睾丸白血病的治疗5 骨髓移植 慢性粒细胞白血病一 临床表现： 代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛 肝大胸骨中下段压痛 眼底静脉充血及出血 白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、 CNS 出血、阴茎异常勃起二 病程演变： 加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血 对原来有效地药物变得无效实验室检查： a 血或骨髓原始细胞 >10% b 外周血嗜碱性粒细胞 >20% c 不明原因的血小板进行性减少或增多 d 除 Ph 染色体外又出现其他染色体异常 e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少淋巴瘤一 临床表现：1． 霍奇金病： 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下， 原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状 局部及全身皮肤瘙痒饮酒后引起淋巴结疼痛2． 非霍奇金淋巴瘤 以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变 结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块 骨髓CNS: 骨骼：腰椎及胸椎多见 皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡 肾脏损害二 临床分期：I 期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累II 期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以 上淋巴结区III 期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器 官受累IV 期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受 累，即使局限性也属 IV 期全身症状： a 发热 38'c 以上，连续三天以上，且无感染原因b 六个月内体重减轻 10 ％以上c 盗汗多发性骨髓瘤一 临床表现：（一） 瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：1． 骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样 结节者为本病特征2． 髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大软组织可见孤立性骨髓瘤神经浸润 浆细胞白血病（二） 血浆蛋白异常引起的临床表现：1． 感染2． 高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭3． 出血倾向：4． 淀粉样变和雷诺现象（三） 肾功能损害二 实验室检查：1． 骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变2． 血生化异常：a 异常球蛋白血症b 高血钙血磷c 血清 b2 微球蛋白及 LDH 活力增高d 蛋白尿、 BUN Cr 增高、尿中出现本周蛋白3． X 线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害 病理性骨折三 诊断：1． 骨髓中浆细胞 >15 ％，且有形态异常2． 血清有大量的 M 蛋白或尿中本周蛋白 >1g/24h3． 溶骨病变或广泛的骨质疏松恶性组织细胞病一 临床表现：1． 发热：不规则高热2． 血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大3． 其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害二 诊断：不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋 巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断真性红细胞增多症一 临床表现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙 痒及消化性溃疡出血倾向高血压血栓形成和梗死皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血 肝大后期可致肝硬化；脾大二 诊断 主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度 >=92 ％；脾大次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素 b12结合力增高脾功能亢进一 病因1． 感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病2． 免疫性疾病： ITP 、自身免疫形溶血性贫血、 SLE3． 淤血性疾病 : 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化4． 血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病5． 脾脏疾病6． 原发性脾大 过敏性紫癜一 临床表现：发病前1〜2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状1． 单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，。