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泌尿系统疾病知识点总结笔记1. 概述1） 肾小球肾炎（GN）:简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病, 比较常见2） 分类•根据起因•原发性•继发性•一般所称肾炎是指原发性的肾小球肾炎•根据病变范围•弥漫性＞50%•局灶性＜50%3） 临床表现•尿异常：蛋白尿、血尿、少尿、无尿•水肿•高血压•肾功能衰竭（晚期出现）2. 病因和发病机制1） 引起肾炎的抗原种类很多，分两类•外源性抗原•病原微生物•药物•异种血清•内源性抗原•肾小球抗原•非肾小球抗原2） 发病机理•肾小球原位免疫复合物形成•肾小球基膜抗原•植入性抗原• Heymann 肾炎•循环免疫复合物沉积3. 病理变化1）肾小球细胞增多2） 基底膜增厚3） 炎性渗出和坏死4） 玻璃样变和硬化5） 肾小管和间质的改变4. 原发性肾炎的分类和病理临床联系1） 病理分类•急性弥漫性增生性肾小球肾炎•——急性肾炎综合征•快速进行性肾小球肾炎•——急进性肾炎综合征•膜性肾小球肾炎（膜性肾病）• 肾病综合征•轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）• 肾病综合征•局灶性节段性肾小球硬化• 肾病综合征•膜性增生性肾小球肾炎• 肾病综合征•系膜增生性肾小球肾炎• 肾病综合征• IgA肾病• 肾病综合征• 无症状性血尿或蛋白尿•——慢性肾炎综合征•弥漫性硬化性肾小球肾炎•——慢性肾炎综合征2） 临床分类•急性肾炎综合征•起病急，明显血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，并出现高血压。

重症可有氮质 血症或肾功能不全•急进性肾炎综合征•出现血尿、蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急 性肾衰•肾病综合征•三高一低•高蛋白尿•高度水肿•高脂血症•低蛋白血症•慢性肾炎综合征•蛋白尿、血尿、水肿、高血压等临床表现迁延不愈超过一年以上，缓慢发生 肾功能衰竭为各型肾炎终末阶段的表现•无症状性血尿或蛋白尿•肉眼血尿（血细胞＞lml/L）•镜下血尿（每高倍镜＞3个）•蛋白尿（＞100ml/L 或 150ml/24h）5. 急性弥漫性增生性肾炎1） 又称为毛细血管内增生性肾炎2） 病因：A组乙型溶血性链球菌3） 病变特点：以肾小球内cap丛的系膜细胞和内皮细胞增生为主，伴有多少不等的 变质和渗出4） 好发年龄：多见于5~14儿童，成人少见5） 病理变化•肉眼观•大红肾•对称肿大，包膜紧张，表面光滑，色较红•蚤咬肾•肾表面和切面有散在出血点，如蚤咬状，切面皮质增厚，纹理模糊•镜下观•肾小球细胞明显肿胀与增生，使肾小球体积增大，毛细血管腔狭窄严重者, 肾小球毛细血管壁发生纤维素样坏死•肾小管上皮细胞变性坏死，管腔内可见蛋白质、红细胞、白细胞等形成管型•肾间质充血水肿，少量炎症细胞浸润•电镜•肾小球基膜外侧上皮细胞下有呈驼峰状的电子致密物沉积•免疫荧光检查•肾小球基膜和系膜区有散在的igG和补体C3沉积，呈颗粒状荧光。

6） 病理与临床联系•尿改变•血尿、管型尿、蛋白尿、少尿、无尿•水肿•首先见于眼睑，严重者见于全身•高血压•免疫学检查•血清补体C3及总补体下降，8周内恢复正常7）结局• >95%的病例常在数周或数月内痊愈•部分病人轻度蛋白尿和镜下血尿持续1~2年可恢复正常• 1〜2%的病人（多为成人0转为慢性病6. 快速进行性肾小球肾炎1） 又称弥漫性新月体性肾小球肾炎或称毛细血管外增生性肾小球肾炎2） 病变特点：肾小球壁层细胞增生形成大量新月体形成3） 好发年龄：多见于青少年，本型较为少见4） 病因和发病机制• 一型•抗肾小球基底膜型•二型•免疫复合物型•三型•免疫反应不明显型5） 病理变化•肉眼观•双肾肿大，苍白，表面常有点状出血•光镜下•大部分肾小球内有新月体形成主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细 胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞，在肾球囊壁层呈新月体状或环状分 布（细胞性新月体），上皮细胞之间出现新生的纤维细胞，纤维组织逐渐增 多（纤维——细胞性新月体），最后新月体内细胞完全由纤维组织替代（纤 维性新月体）7. Goodpasture综合征（肾出血 肾炎综合征）1） 属一型快速进行性肾炎2） 抗肾小球基膜抗体与肺泡基膜发生交叉反应3） 临床表现：肾炎症状+肾出血表现4） 电镜•肾小球基底膜不规则增厚，可有裂孔或缺损。

内皮下或基膜电子致密物沉积5） 免疫荧光• 一型•线性荧光•二型•颗粒状荧光•三型•阴性6） 临床病理联系•血尿•少尿、无尿•高血尿•尿毒症7） 结局•与新月体多少有关，总体预后差•新月体＜80%，预后稍好•新月体＞80%预后较差8. 膜性肾小球肾炎1） 又称为膜性肾病，是引起成人肾病综合征最常见的类型，起病缓慢，病程长2） 发病年龄：多见于青、中年3） 病理变化•肉眼观• “大白肾”：双肾肿大、苍白•镜下观•早期——改变不明显•后期 弥漫性的cap基膜增厚•电镜•基膜增生形成钉状突起，基膜外侧大量电子致密物沉积，上皮细胞足突融合•免疫荧光• IgG、C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状沉积，偶见IgM的沉积4） 临床表现•肾病综合征•大量蛋白尿•高度水肿•低蛋白血症•高脂血症5）预后• 1/4病例可自发缓解，无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感• 40%转变为慢性肾小球肾炎9. 微小病变性肾炎1） 又称脂性肾病，是儿童肾病综合征最常见的类型2） 病变特点•肉眼：肾切面上见黄色条纹•光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内出大量脂滴和玻璃样小滴•免疫荧光和电镜：弥漫性足细胞足突消失，无沉积物3） 诊断标准•足突消失也可见于膜性肾病和糖尿病等疾病，故只有在光镜下肾小球结构正常, 电镜下观察到脏层上皮细胞足突消失时才可诊断为脂性肾病4） 临床•水肿——最早出现的症状 肾病综合征（选择性蛋白尿）血尿和高血压少见 对激素治疗敏感5） 预后•儿童 预后佳•成人 治疗后易复发10. 局灶性节段性肾小球硬化1） 光镜•局灶性、节段性分布，系膜基质增多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、肾小球硬 化。

2） 电镜•系膜基质增多，上皮细胞足突消失3） 荧光• IgM、补体C3沉积4） 临床•为肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差儿童预后较好11. 膜性增生性肾炎1） 病变特点•系膜细胞增生•系膜基质增多•基膜不规则增厚2） 电镜• 一型•系膜区和内皮下电子致密物沉积•二型•基底膜内电子致密物沉积3） 临床病理联系•血清C3降低，表现为肾病综合症，少数为血尿和蛋白尿4） 预后•病变重，进展快，50%病例在10年内出现肾衰12. 系膜增生性肾炎1） 病变特点•系膜细胞增生•系膜基质增多2） 光镜：系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁不增厚3） 电镜：系膜增生+电子致密物沉积4） 荧光：IgG、IgM、IgA、C3 沉积5） 临床•青年好发•以无症状性血尿和蛋白尿为主，少数为肾病综合征• 一般预后好，2~3年内好转，少数发展为慢性13. IgA肾病1） 全国最常见的肾病类型，我国大约30% 机制不明，呼吸道炎症时，黏膜IgA合 成增加并在系膜区沉着2） 临床：复发性•肉眼：血尿为主，蛋白尿轻少数为肾病综合征，多见于儿童和轻年3） 荧光：系膜区单纯性IgA（++）沉积，为本病的特征及诊断依据14. 弥漫性硬化性肾小球肾炎1） 是各种类型肾炎发展到晚期的病理类型2） 病变特点：大量肾小球纤维化及玻璃样变3） 好发年龄：多见于成人。

25~30%的病人无肾炎病史4） 光镜•大量肾小球纤维化和玻变，肾小球相互靠拢（称为肾小球集中，为慢性肾炎的 特点）•残存的肾单位代偿肥大，表现为肾小球增大，肾小管扩张，管腔内有各种管型•肾间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润•肾细小动脉硬化5） 临床病理联系•尿改变•早期：血尿、蛋白尿、管型尿•晚期：多尿、夜尿、低比重尿•高血压•氮质血症•贫血6）结局•早期：合理治疗，可以控制发展•晚期：预后极差•慢性肾衰 尿毒症（主要死因）•高血压 心衰，脑出血•抵抗力降低 并发感染而死15. 病因和发病机制1） 病因•细菌感染（G-菌）•大肠肝菌60〜80%•变形杆菌、产气杆菌、肠杆菌、葡萄球菌2） 感染途径•血源性感染•少见，由败血症、感染性心内膜炎引起•葡萄球菌最多见•双肾可同时受累，病原菌先侵犯皮质再由髓质蔓延到肾盂•病原菌 感染灶 血流 肾 皮质 髓质 肾盂3） 发病机制•大肠杆菌在尿道内生长•细菌对尿道粘膜上皮的粘附力强•尿道插管，膀胱镜检 细菌进入•女性尿道短，缺乏前列腺液中的抗菌物质，激素的变化有利于细菌对粘膜的黏 附等——女性比男性多发•尿路梗阻 细菌滞留而繁殖•正常：膀胱的排泄，膀胱粘膜产生分泌型IgA抗菌——清除病原菌•返流•输尿管开口异常，先天缺失、变短，憩室——膀胱内压升高，尿液返流入输 尿管——肾盂——肾盏——肾乳头——肾实质——肾内返流4）病理变化•肉眼•单侧或双侧，局限性或弥漫性分布，肾脏体积增大，表面可见散在稍隆起的 黄白色脓肿，周围有紫红色充血带环绕，切面肾髓质内有黄色条纹，并向皮 质伸展，肾盂粘膜充血水肿，粘膜表面可有脓性渗出物。