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内科护理学第八章第三节系统性红斑狼疮的护理

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    • 1、第八章 第三节 系统性红斑狼疮病人的护理,1,2,3,学习目标 1.掌握:SLE的概念;SLE的临床表现;SLE的护理诊断及护理措施; 2.熟悉:SLE的治疗要点; 3.了解:SLE的病因、发病机制、辅助检查及其诊断。,4,概念,SLE是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。病情呈反复发作与缓解交替过程,临床上主要表现为皮肤、关节和肾脏损害。 SLE多发于青年女性,育龄妇女占病人的90%-95%,男女之比为1:710。,5,临床特点,多因素参与的特异性的自身免疫病; 以抗核抗体为主的多种自身抗体; 造成多系统损害; 病程以病情缓解和急性发作交替为特点; 肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因; 患病率为1,女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性。,6,病因,1、遗传因素:家族倾向,近亲发病512。 2、性激素: 雌激素 3、环境因素 : 日光:紫外线; 食物:含补骨脂素如芹菜、无花果;含联胺基团如烟熏食物、蘑菇等; 药物:如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、氯丙嗪、磺胺类、甲基多巴等。 病原微生物:SLE与某些病毒感染有关。,7,病理机制,可能是具有遗传素质的人,在多种致病

      2、因素(感染、药物、紫外线、性激素等)的作用下,导致机体正常自身免疫耐受机制破坏,引起多种免疫应答异常(以T和B淋巴细胞的活性增高和功能异常最为突出),产生大量免疫复合物,形成多种致病性自身抗体,引起大量组织损伤。,8,病理改变,1、炎症反映和血管异常(小血管炎); 2、受损器官的特征性改变: 苏木紫小体 “洋葱皮样”病变 3、肾脏病变: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型,9,临床表现,一、全身症状 发热(低、中度热)、疲倦、乏力、体重下降等 二、皮肤粘膜 皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、 脱发、雷诺现象,10,皮肤和粘膜 8085%有皮肤损害,表现多种多样,典型为面部蝶形红斑、盘状红斑、斑丘疹、紫斑;严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。光敏感。,11,12,三、浆膜炎 多发性浆膜炎:双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液 四、肌肉骨骼 1、关节痛:常见于指、腕、膝关节 2、肌痛、肌炎 3、股骨头坏死,13,五、肾 狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的临床表现。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全(常见的死因)。 六、心血管 1、心包

      3、炎(最常见):纤维素性心包炎或心包积液; 2、心肌损害:气促、心前区不适、心律失常,严重者发生心力衰竭; 3、周围血管病变 :血栓性血管炎,14,七、肺 1、胸腔积液:为中小量双侧性; 2、狼疮肺炎:发热、干咳、气促,X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺; 3、肺间质病变; 4、肺动脉高压:多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者。,15,八、神经系统 1、神经精神狼疮:中枢神经系统受累(最常见),表现为: 头痛(可为首发症状)、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状。 2、脊髓损伤:截瘫、大小便失禁 3、外周神经病变(较少见),16,九、消化系统 1、消化系统症状:食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水 2、肝损害:血清转氨酶升高 3、急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 十、血液系统 1、贫血 2、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 3、血小板减少 4、无痛性、轻或中度淋巴结肿大 5、脾大,17,十一、抗磷脂抗体综合症(APS) 动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少,血清中不止一次出现抗磷脂抗体。 十二、干燥综合征(SS) 有唾液腺和泪腺功能不全。 十三、眼 1、

      4、视网膜血管炎:出血、视乳头水肿、视网膜渗出物 2、血管炎累及视神经,18,实验室检查,1.一般检查:血、尿常规;肝肾功能、ESR 2.免疫学检查: (1)抗核抗体谱 抗核抗体(ANA):几乎所有病人,首选的筛选试验,但特异性低。 抗dsDNA抗体:为标记抗体之一,多在SLE活动期。其含量与疾病活动性和预后相关。 抗ENA抗体:包括:抗Sm抗体:标记抗体之一,特异性达99,敏感性25。阳性不代表疾病活动性;抗RNP抗体:阳性率40,特异性不高;抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体;抗rRNP抗体:,19,实验室检查,(2)其他自身抗体:抗磷脂抗体、抗神经元抗体及抗血小板相关抗体等的检测。 (3)补体 C3下降是活动性指标之一,C4低下除表示活动性外,还可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现 (4)狼疮带试验(LBT) 50的SLE呈阳性,提示活动性。 (5)肾活组织检病理检查 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计等有价值,20,21,SLE诊断标准,1.颊部红斑 2. 盘形红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5. 关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液学异常 10.免疫学异常

      5、11. 抗核杭体 如果11项中有4项阳性者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。其特异性为85,敏感性为95%。,22,治疗,一般治疗 1、进行心理治疗; 2、急性活动期要卧床休息,病情稳定的患者可适当工作,避免过度劳累; 3、及早发现和治疗感染; 4、避免使用可能诱发狼疮的药物; 5、避免强阳光暴晒和紫外线照射; 6、缓解期才可做防疫注射。,23,药物治疗-糖皮质激素,糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙,只有鞘内注射时用地塞米松。 对不甚严重病例:1mg/kgd晨起顿服,8周后逐渐减量,每1-2周减10,减至小剂量0.5mg/kgd不良反应已不大,在能控制SLE活动的前提下,加用免疫抑制剂。 急性暴发性危重SLE: 激素冲击疗法:用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中,缓慢静注,每天一次,连用三天,接着使用大剂量泼尼松。,24,药物治疗-免疫抑制剂,免疫抑制剂 活动程度较严重的SLE,应给予大剂量激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂: 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 麦考酚吗乙酯(骁悉) 羟氯喹 某些病情严重而体质极度衰弱者,或(和)并发全身性严重感染者,可静脉

      6、注射大剂量丙种球蛋白。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施,对危重的难治性SLE有效。剂量:0.4g/kgd,静脉滴注,连用3-5天为一疗程。,25,1、CTX 冲击疗法:每次10-16mg/kg+0.9NaCl 200ml 静点,时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外,通常每4周一次,冲击六次后改为每3个月冲击一次,至活动静止后一年停止冲击。 不良反应:胃肠道反应、脱发、肝损害等,尤其是血白细胞减少,应定期检查,白细胞3109/L时,暂停使用。 2、硫唑嘌呤 不及CTX,仅适用于中等度严重病例,脏器功能恶化缓慢者。剂量 2mg/kgd。SLE活动已缓解数月后,本药应减量,酌情服用一段时间后可停用。 不良反应:骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。,药物治疗-免疫抑制剂,26,3、环孢素 如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4-12周,病情仍不改善,应加用环孢素。剂量5mg/kgd,分两次服,服用3个月,以后每月减1mg/kg,至每日3mg/kg维持。 不良反应:肝、肾损害,使用期间应予以监测。 4、麦考酚吗乙酯(骁悉) 剂量0.75-1g/d,分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用。

      7、对白细胞、肝、肾功能影响极小。 5、羟氯喹 每次0.2g,每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小,久服后可能对视力有一定影响。 6、雷公藤总甙 每次20mg,每日三次。病情控制后可减量或间歇疗法。 不良反应较大:对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。,药物治疗-免疫抑制剂,27,并发症及对症治疗,控制并发症及对症治疗 1、轻型:以皮损和(或)关节痛为主,选用羟氯喹,辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kgd。 2、一般型:有发热、皮损、关节痛或浆膜炎,并有轻度蛋白尿,宜用泼尼松0.5-1mg/kgd。 3、狼疮肾炎:泼尼松1mg/kgd和(或)甲泼尼松龙冲击疗法,同时CTX冲击,待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可用骁悉或环孢素。 4、神经精神狼疮:泼尼松1mg/kgd和甲泼尼松龙冲击疗法,同时CTX冲击,鞘内注射地塞米松10mg及甲氨喋呤10mg,每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药,降颅内压等对症支持治疗。,28,并发症及对症治疗,5、溶血性贫血和(或)血小板减少:予甲泼尼龙和泼尼松1mg/kgd,

      8、静脉注射大剂量丙种球蛋白。 6、抗磷脂抗体综合征:予抗血小板药物及华法林。 7、缓解期:病情控制后,需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量,以达到抑制疾病复发的目的。,29,护理评估,一、病史:诱因、起病、病程、病情变化 二、身体评估: 1.有无面部蝶形红斑、口腔溃疡;末稍皮肤颜色改变和感觉异常; 2.有无关节畸形及功能障碍等。 3.有无个系统功能受损的表现。 三、实验室及其他检查 。 四、心理社会评估:,30,护理诊断,1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 2.口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。 3.疼痛 与炎症和免疫反应所致的组织损伤。 4.焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。 5.潜在并发症 慢性肾衰竭、感染、多系统器官功能衰竭。,31,护理措施,(一)一般护理 1.休息与活动:活动期卧床休息;病情稳定后适当活动,避免剧烈运动。 2.饮食护理:进高蛋白、高维生素、低盐、低脂、清淡易消化的食物,少食多餐;避免辣椒、冷冻、烟酒咖啡等刺激性食物;忌食含补骨脂素的食物(芹菜、无花果、香菜、蘑菇)

      9、;肾衰者饮食。,32,护理措施,(二)病情观察 密切观察病人病情变化,包括: 1.体温、关节和肌肉疼痛; 2.皮肤及黏膜受损; 3.心、肺、肾及血液、神经系统损害等表现。,33,(三)对症护理 1.高热: 给予物理、药物降温,嘱病人多饮水,必要时静脉补液。 2.关节和肌肉疼痛: (1)提供适宜环境,避免过于杂乱和喧闹。 (2)指导非药物性止痛方法:如放松术(听音乐、缓慢深呼吸等)、皮肤刺激疗法(冷敷、热敷)等。 (3)理疗:采取热敷、磁疗、超短波、红外线等方法。,34,(三)对症护理 3.皮肤、黏膜受损 (1)受损皮肤护理: 保持皮肤清洁干燥,每日用温水冲洗或轻轻擦洗,忌用碱性肥皂 将床位安排在避免阳光直射处,指导病人勿晒太阳,外出时采取遮阳措施,如戴墨镜、太阳帽或撑伞、穿长袖衣裤,避免阳光直接照射裸露皮肤,忌日光浴。皮疹或红斑处可遵医嘱局部涂擦外用药膏,避免涂擦各种化妆品或护肤品,结合病情,做好局部清创换药处理。,35,避免皮肤直接接触刺激性物品,如各种染发烫发剂、定型发胶、农药等。 避免服用容易诱发的食物(如芹菜、无花果、烟熏食物),药物(如普鲁卡因胺、氯丙嗪、异烟肼、甲基多巴)等。 (2)保持口腔清洁卫生,每天晨起、睡前及进餐前后用漱口液漱口,出现口腔溃疡者给予中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部。疑真菌感染可给予碳酸氢钠漱口和制霉菌素涂口腔。 (3)保持会阴部清洁。,36,4.肾脏损害 (1)给予低盐、低优质蛋白饮食,限制水纳摄入。 (2)监测生命征、体重,观察水肿、尿量等情况,监测血清电解质、肾功能的改变,严格记录24小时出入量。 5.血象变化 嘱病人加强个人卫生,必要时采取保护性隔离。当血小板20109/L 时,嘱病人绝对卧床,避免外伤,严密观察有无自发性出血。 6.性格改变、精神异常、意识障碍及抽搐等症状的病人,安排专人护理。,37,(四)用药护理,糖皮质激素副作用:医源性库欣综合征、低血钾、痤疮、血压、血糖升高、电解质紊乱,加重或诱发消化性溃疡、骨质疏松,继发感染,诱发精神失常。 免疫抑制剂副作用:胃肠道反应、黏膜溃疡、头晕、皮疹

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