《干燥综合征》ppt课件
54页1、,干燥综合征,冯修高 南京军区福州总医院 风湿科,概述,干燥综合征(Sjogrens Syndrome ,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。,概述,本病分原发性干燥综合症(primary Sjogrens Syndrome,pSS) 和继发性干燥综合症(secondary Sjogrens Syndrome,sSS)。 原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。,流行病学,pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29-0.77,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见,男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁也见于儿童。,病因- 遗传与感染,家族史:家族中患SS和SLE的危险性
2、为正常人的2-3倍,HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。 HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。 感染特别是病毒感染。 疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒IV型(HAV-6), C型肝炎病毒(HCV)。,发病机理,(一)细胞免疫异常 淋巴细胞: 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的 T辅助细胞占优势。 NK细胞:周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。 (二)体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。 高球蛋白血症,多种自身抗体。,病 理,主要有两种病理改变: 外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。 血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。,外分泌腺生理与功能-唾液腺,唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺; 小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。 正常人每天分泌唾液1000
3、-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(10%)。 临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。 常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。,外分泌腺生理与功能-唾液腺,润滑作用:唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。 保护作用:唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。 缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。 清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。 抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等,具有溶菌抗菌作用,是第一道防线。 消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5-核苷酸酶 。 营养作用:,外分泌腺生理与功能-泪腺,泪腺是由泪腺腺体和导管组成,在正常情况下,泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液,而在
4、人睡觉时,则停止分泌泪液。 功能: 湿润保护作用:结膜、角膜。 抗菌作用:,外分泌腺是表达情感的器官,激动伤心-流泪 高兴-露齿大笑 闻到美食 -流口水,消化系统腺体组织,胃腺体组织:主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元,壁细胞分泌盐酸和内因子。 小肠腺体:分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。 结肠腺体:结肠主要吸收水分与钠,但结肠腺体含有许多分泌粘液的杯状细胞,分泌粘液,保护肠粘膜和润滑粪便 。 胰腺:外分泌主要成分是胰液,内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。 肝脏:分泌胆汁 胆囊及胆管:,呼吸系统腺体组织,粘膜层:由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒; 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障; 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA,释放入管腔内,可抑制细菌繁殖和病毒复制。 粘膜下层:疏松结缔组织,含有混合性腺体,其分泌物与杯状细胞分泌的粘液一起形成粘液层,可粘附异物和细菌等。,临床表现,本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样,病情
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