Neuromuscular junction disorders
43页1、Neuromuscular junction disorders神经内科 黄健康患者女性28岁因双眼睑下垂、复视8个月,加重伴四肢 无力2周入院。 患者8个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视、 晨轻暮重、休息后减轻、劳累后加重。2周来以上症状加重 并出现四肢无力,上肢抬举困难,下肢抬起费力。既往体 健,个人史和家族史无特殊 查体:T36.7、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg,双 眼睑下垂眼球活动不灵活,瞳孔等大等圆,对光反射灵 敏。双上肢肌力级,肌张力可,双下肢肌力级,肌张 力可,深浅感觉未见明显异常。 辅助检查:肌电图示:低频电刺激衰减明显,高频无递 增。新斯的明试验(+),疲劳试验(+)。病例1 患者男性,17岁,因突发四肢无力1小时入院。 患者1天前在游泳时突然出现无力,幸被旁人发现及时送来医院 查体:36.8,P:84,R:20,BP:114/70mmHg 。患者神清检查合作,被动体位,双侧瞳孔等圆等大,对光反射灵敏。颈软,气管居中。四肢肌力II级,肌张力正常,肌腱反射减弱。 辅助检查:K+:2.3mmol/L,Na+:143.1mmol/L,Cl-
2、:103.4mmol/L。 病例2神经-肌肉接头疾病(neuromuscular junction, NMJ) 是一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病电冲动突触间 化学传递中枢运动神经 末梢支配 骨骼肌 运动NMJSchematic illustration of the neuromuscular synapseHoward, J.F. Annals of the New York Academy of Sciences, 2017.产生AChR自身抗体, 使AChR受损或减少重症肌无力肉毒杆菌中毒 高镁血症抑制胆碱酯酶活力, 导致ACh作用过度延长ACh合成 86: 255260.难治性MG的治疗胸 腺 瘤利妥昔单抗:针对CD20+B淋巴细胞的合成单抗,多项非随机对照研究显示对难治性MG治疗有效,荟萃分析显示对年轻的MUSK阳性的轻到中度患者有效依库珠单抗:治疗阵发性血红蛋白尿的新药,抑制C5,阻止膜攻击复合物的形成,小样本研究显示有效贝利木单抗:针对B细胞激活因子,目前在临床试验阶段有一项研究报道了7例难治性患者行自体同源干细胞移植, 效果很好,均不需辅助用药治疗麻黄碱及tira
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