多发性骨髓ppt课件
27页1、多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM),浆细胞疾病,是指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。,浆细胞疾病,1.骨髓瘤 2.原发性巨球蛋白血症 3.重链病 4.原发性淀粉样变性 5.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,目录,概述 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 随访监测,多发性骨髓瘤,是一种克隆性浆细胞异常增生疾病 我国发病率1/10万 血液病中第2位常见恶性肿瘤 中位发病年龄60岁 男女之比3:2,病因,MM的病因迄今尚未完全明确。临床观察、流行病学调查和动物实验提示:电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变可能与MM的发病有关。,临床表现,一.骨髓瘤细胞对骨骼及其他组织器官浸润 1.骨骼破坏(骨痛、骨折) 2.肾功能损害 3.感染 4.多浆膜腔积液 5.高钙血症 6.贫血表现(乏力、贫血貌、纳差),肾功能受损机制,1.游离的轻链沉积于肾小管上皮细胞,使肾小管细胞变性,功能受损 2.高钙血症引起多尿、少尿 3.肿瘤高代谢引起尿酸过多 4.静脉肾盂造影引起或加重肾功能
2、损伤,实验室表现,一.血象 1.贫血:常见,正细胞正色素贫血 2.血沉:增快 3.晚期全血细胞减少,实验室检查,二、血液生化检查 1.异常球蛋白血症:M蛋白单克隆升高 2.血钙、血磷升高 3.血2微球蛋白升高 4.乳酸脱氢酶升高 5.肾功能可异常 6.血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳异常 7.血清游离轻链检测异常,尿液,24小时尿蛋白定量 尿蛋白电泳 尿免疫固定电泳,实验室检查,三、骨髓 1.骨髓中浆细胞比率占10-60% 2.红细胞缗钱样排列(外周血中也可见),实验室检查,实验室检查,骨髓活检见浆细胞 骨髓免疫组化+骨髓流式细胞术+细胞遗传学检查(CD5、CD19 、CD23、CD25 CD29、CD38、CD56、CD138 、 轻链;染色体Ig H 重排、17p-P53缺失、13q14缺失、lq21扩增,若Ig H重排进一步检查t(4;14)、t(11;14)、t(14;20),影像检查,X线、CT、PET、MRI 1.骨质疏松 2.典型:圆形、边界清楚的溶骨性损坏 3.病理性骨折,诊断活动性骨髓瘤,诊断,M蛋白 血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG大于35g/L;IgA大于20g
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