孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展PPT演示课件
67页1、1,孤立性纤维性肿瘤 (Solitary Fibrous Tumor,SFP ) 诊断病理学进展,2,命 名,1931年,Klemperer和Rabin 首次报道发生在脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。 局限性间皮瘤; 局限性纤维性间皮瘤; 孤立性纤维性间皮瘤; 胸膜下纤维瘤; 胸膜局限性纤维瘤; 孤立性纤维性肿瘤(SFT); 胸膜外SFT。 上皮样SFT ; 粘液样SFT 。 脂肪瘤型SFT,3,组织起源,目前认为,SFP起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中。 文献中,已有用此细胞命名SFP的报道,称为树突状间质细胞瘤(Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002;24:50-53)。,4,临床特点,年龄 9-85岁,以中老年为多;平均年龄47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异,或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块; 部分病例偶然发现; 特殊部位者可有相应症状,如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。,5,发生部位 非常
2、广泛,无处不有。 头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺; 胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心外膜、右心房、左心室流出道); 腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺; 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道; 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨外膜。,6,大体形态,形状 一般为单个卵圆形肿块,界限清楚,部分病例有纤维性假包膜;也可多个肿瘤(20); 大小 直径1-39cm,平均8.0cm; 切面 灰白色,质韧而富有弹性,可伴有粘液样变性,少数病例呈粘液样,或有出血、坏死、囊性变。,7,镜下形态特征,共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。 1. 低倍镜下,肿瘤境界清楚,可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区;薄壁血管较多; 2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成,细胞间富有粗细不等的胶原纤维,有的为粗大透明变胶原; 3. 瘤细胞胞浆少或不清,染色质均匀,核仁不明显,异型性不显著,核分裂象不多见,平均0-4/10HPF。
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