多发性硬化的诊断与鉴别诊断(1)

1、讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的临床症状临床分型临床分期EDSS评分标准 临床症状 肢体瘫痪一般下肢比上肢明显 可为偏瘫 截瘫或四肢瘫 多不对称 腱反射早期正常 以后亢进 病理反射阳性 腹壁反射消失感觉异常肢体 躯干或面部针刺麻木感 肢体发冷 蚁走感 瘙痒感及尖锐 烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常 莱尔米特征 Lhermittesign 为特征性症状之一 临床症状 眼部症状表现为急性视神经炎或球后视神经炎 可见视神经萎缩 眼肌麻痹 复视 核间性眼肌麻痹 旋转性眼球震颤常高度提示本病共济失调部分晚期患者可见Charcot三主征 眼球振颤 意向性震颤 吟诗样语言 临床症状 发作性症状强直痉挛 感觉异常 构音障碍 共济失调 癫痫和疼痛不适 精神障碍欣快兴奋抑郁淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想

2、其他膀胱功能障碍 尿频 尿急 尿潴留 尿失禁 尚可伴有其他自身免疫病 风湿病 类风湿综合症 干燥综合征 重症肌无力等 临床病程分型 复发 缓解型约85 多次复发缓解 可急性发病或病情恶化 之后可以恢复 两次复发间病情稳定继发进展型由复发 缓解型转为此型 病情进行性加重不再缓解 伴或不伴急性复发原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发良性型病程呈现自发缓解 临床分期 急性发作期或加重期 发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转发作或加重已超过24小时 但未超过8周发作或加重可理解为出现新的症状 体征或原有症状 体征加重 kurtzke伤残指数至少上升1个等级 尚无恢复迹象 临床分期 慢性进展期病程呈慢性进展方式至少6个月以上 其间无稳定或好转趋势 病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升 复发缓解期入院前1 2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解 在病情活动期间 无慢性进展现象 临床稳定期1 2年内病情稳定 无发作 缓解和进展证据 可根据功能指数和日常活动来判断 KURTZKeJF1983年为MS制定的EDSS评分标准各功能系统神经功能缺

3、损程度分级 锥体系统0正常1异常体征单没有功能障碍2轻微功能障碍3轻或中度偏瘫或截瘫 重度肢体单瘫4重度偏瘫 中度四肢瘫或单瘫5截瘫或 偏瘫明显的四肢瘫6四肢瘫 小脑系统0正常1体征异常 功能正常2轻度共济失调3中度肢体共济失调4重度所有肢体共济失调5因为共济失调不能完成协调动作 EDSS评分标准 脑干0正常1仅有体征异常2中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍3重度眼球震颤 明显眼外肌运动减弱 或其他脑神经中度异常4明显发音困难或其他脑神经明显异常5不能吞咽或讲话 膀胱和直肠系统0正常1轻度尿液滞留或紧迫感2中度肠道或尿液滞留或紧迫感 或偶尔的尿失禁3频繁尿失禁4需要持续导尿5膀胱功能消失6膀胱和直肠功能消失 EDSS评分标准 感觉系统0正常1仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退2轻度痛觉或触觉或位置觉减退 和 或中度一或两个肢体振动觉减退 或仅有三或四个肢体振动觉减退 3中度痛觉或触觉或位置觉减退 和 或一或两个肢体振动觉丧失 或痛觉触觉轻度减退和 或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退 4明显痛觉或触觉或位置觉减退 或两点辨别觉丧失 单独或联合 一或两个肢体 或中度痛觉或触觉减退和

4、或两个以上肢体两点辨别觉重度减退5一或两个肢体感觉丧失 或痛触觉中度减退和 或几乎所有肢体两点辨别觉丧失 6头部以下感觉丧失 EDSS评分标准 视觉系统0正常1矫正视力为0 6 视觉仍有盲点2恶化的一双眼睛矫正视力为0 6至0 33恶化的一双眼睛矫正视力为0 3至0 2 有更大的盲点和中度视力范围衰退4恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0 2至0 1 或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0 3或更差5恶化的一双眼睛矫正视力为0 2或更差 或是分数4的情况加上另一双眼睛视觉为0 3或更差6评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0 3或更差 EDSS评分标准 大脑系统0正常1仅情绪恶化2大脑功能轻微衰退3微象功能中度衰退4微象功能明显衰退5痴呆 严重的或无意识症状 其他0无1任何与多发性硬化有关的特异性神经系统阳性发现 EDSS评分标准 0 正常神经系统检查 所有系统0级或大脑系统1级 1 0 没有功能异常 一个系统的轻度异常 一级但除外大脑系统 1 5 没有功能异常 一个以上系统的轻度异常 一级但除外大脑系统 2 0 一个系统轻度功能异常 一个系统2级 其他0 1级 2 5

5、两个系统轻度功能异常 两个系统2级 其他0 1级 3 0 一个系统中度功能异常 一个系统3级 其他0 1级 或三 四个系统轻度功能异常 三或四个系统2级 其他0 1级 能自理3 5 自理但一个系统中度功能异常 3级 且一或两个系统2级 或两个系统3级 或五个系统2级 其他0 1级 EDSS评分标准 4 0 自理但相对严重的功能异常 一个系统4级 其他0 1级 没有帮助或休息的情况下能自行行走500米 4 5 没有帮助时一天大部分时间能自理 能工作一天 可能在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助 相对严重的功能异常 一个系统4级 其他0 1级 没有帮助或休息的情况下能自行行走300米 5 0 没有帮助或休息的情况下能自行行走200米 功能异常足以影响完整的日常活动 一个系统5级 其他0 1级 5 5 没有帮助或休息的情况下能自行行走100米 功能异常足以影响完整的日常活动 一个系统5级 其他0 1级 6 0 行走100米时需要间断或持续的单侧帮助 有或者没有休息 两个以上系统大于3级以上 EDSS评分标准 6 5 行走20米时需要持续的单侧帮助 没有休息 两个以上系统大于3级以上7

6、0 即使在帮助的情况下行走不超过5米 被限制在轮椅上 但在轮椅上能自行活动每天12小时以上 一个以上系统大于四级以上 或者极少数时锥体系统5级7 5 被限制在轮椅上 但活动时需要帮助 一个以上系统大于四级以上 8 0 被迫卧床或使用轮椅 但一天中大部分时间能自行起床 能照顾自己 一般保留上肢功能 通常几个系统功能均大于4级 8 5 被迫卧床或使用轮椅 能部分照顾自己 保留部分上肢功能 通常几个系统功能均大于4级9 0 卧床 能交流和吃饭 大部分系统大于四级以上9 5 卧床 不能有效交流和吃饭 几乎所有系统大于四级以上10 0 死亡 讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的实验室诊断 脑脊液检查常规生化细胞学单个核细胞数轻度增高或正常 一般不高于15 106 L 可见免疫活性细胞 急性期常以小淋巴细胞为主 伴有激活淋巴细胞和浆细胞 偶见多核细胞 缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞 发作间期可完全正常 约40 蛋白轻度增高 多发性硬化的实验室诊断 脑脊液检查IgG鞘内

7、合成检测CSF IgG指数定量指标一般来说血脑屏障完整的情况下 连续两次检测CSF Alb S Alb比值正常 CSF IgG S IgG比值增高4倍以上时 可确认有鞘内合成 CSF IgG寡克隆带 OB 定性指标非特异应同时检测CSF与血清 只有CSF中存在而血清中缺如才支持诊断 讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的电生理诊断 视觉诱发电位VEP主要表现为各波峰潜伏期延长 也可出现单纯P100延长 波幅降低 波形改变 甚至不出波等 其中波峰潜伏期延长较典型 无临床症状而VEP异常提示亚临床病灶 多发性硬化的电生理诊断 脑干听觉诱发电位BAEP表现为 峰潜伏期延长 波波峰降低 有临床症状者提示临床病灶 无临床症状者提示亚临床病灶 体感诱发电位SEP表现为潜伏期延长 或波形改变 讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 多发性硬化的影像学诊断 CT常规扫描多

8、正常 阳性率低 急性期表现为白质内低密度区 较对称散在分布于脑室周围 有时病灶周围有较明显的水肿增强区 多发性硬化的影像学诊断 MRI可见大小不一类圆形的T1低信号 T2高信号 常见于侧脑室前角与后角周围 半卵圆中心及胼胝体 或为融合斑 多为于侧脑室体部脑干 小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块病程长的患者可伴脑室系统扩张 脑沟增宽等脑白质萎缩征象 讨论内容 多发性硬化的临床诊断多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的影像学诊断目前多发性硬化国内外各种诊断标准多发性硬化的鉴别诊断 目前国内外各种诊断标准 Poser 1983 的MS诊断标准McDonald 2001 多发性硬化诊断标准2005年McDonald诊断修订标准 目前国内外各种诊断标准 1968年Charcot首次提出了MS的诊断标准即眼震 意向性震颤和断续语言三联征1954年Allison等把MS分为早期MS 很可能MS和可能MS1965年Schumacher领导的专家小组提出了临床确诊MS的诊断标准 Schumacher标准 要求必须具备以下6条 有CNS功能障碍的体征 但单独症状不能用于M

9、S的诊断 神经检查或病史有2个或2个以上不同部位病变的证据 病变主要涉及CNS白质 2次或2次以上的发作 2次发作间隔须1个月以上且每次发作必须持续2 4小时 发病年龄在10 5O岁之间 必须由有经验的临床神经科医生除外引起CNS损害的其他疾病 目前国内外各种诊断标准 鉴于当时MS诊断术语不统一 以Poser为首的美国 加拿大和英国MS专家组于1983年发表了Poser标准 其发表后迅速代替了其他标准 在世界范围内得到了广泛的应用 近5年来有关MS的文章85 应用这个标准 Poser 1983 的MS诊断标准 临床确诊MS病程中两次发作和两个分离病灶临床证据病程中两次发作 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 Poser 1983 的MS诊断标准 实验室检查支持确诊MS病程中两次发作 一个临床或亚临床证据 CSFOB IgG 病程中一次发作 两个分离病灶临床证据 CSFOB IgG病程中一次发作 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 CSFOB IgG Poser 1983 的MS诊断标准临床可能MS病程中两次发作 一处病变临床证据病程中一次发作 两个不同部位病变临床证据病程中

10、一次发作 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 Poser 1983 的MS诊断标准 实验室检查支持可能MS病程中两次发作 CSFOB IgG 两次发作须累及CNS不同部位 须间隔至少一个月每次发作须持续24小时 注 CSFOB IgG表示CSF寡克隆带 或CSF IgG指数增高 目前国内外各种诊断标准 Poser标准发表20多年以来 磁共振 MRI 技术得到了飞速的发展并广泛应用于多发性硬化的诊断 因此2O00年7月国际MS诊断专家组在英国伦敦召开会议并于1O月发表了MS的新诊断标准 亦称McDonald标准 McDonald 2001 多发性硬化诊断标准 临床表现2次或两次以上发作临床证据提示2个以上不同部位病灶 附加证据不需附加证据 McDonald 2001 多发性硬化诊断标准 临床表现2次或两次以上发作临床证据提示1个病灶 附加证据 具备一项 MRI显示病灶在空间上多发性2个以上MRI病灶及1个CSF指标阳性累及不同部位的再次发作 McDonald 2001 多发性硬化诊断标准 临床表现1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶 附加证据 具备一项 MRI显示病灶在时间上多

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