干燥综合征ppt课件 (3).ppt
55页1、 干燥综合征 1 概述 干燥综合征 Sjogren s Syndrome ss 是一种主要累 及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病 临床表 现除外分泌腺功能障碍外 还包括由外分泌腺功 能障碍引起的其他一系列表现 以及其他器官的 免疫性损伤 2 概述 本病分原发性干燥综合症 primary Sjogren s Syndrome pSS 和继发 性干燥综合症 secondary Sjogren s Syndrome sSS 原发性干燥综合症原因未明 继发性干燥综合症指发生于另一诊断 明确的CTD 如系统性红斑狼疮 SLE 类风湿关节炎 RA 等 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞 故又名自身免 疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病 血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白 3 流行病学 pSS属全球性疾病 在我国人群的患病率为0 29 0 77 国外老年人群中患病率为3 4 抗SSA SSB抗体阳性率0 3 本病女性多见 男女比为l 9 1 20 发病年龄多在40 50岁 也见于儿童 4 病因 遗传与感染 家族史 家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2 3倍 HLA DR和
2、DQ 抗原频率较正常人明显提高 HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关 如HLA DR DQ DQ的SS病人中具有高滴度抗SS A SS B抗体 感染 特别是病毒感染 疱疹病毒 如EB病毒 人类疱疹病毒IV型 HAV 6 C型肝炎病 毒 HCV 5 发病机理 一 细胞免疫异常 淋巴细胞 周围血T B淋巴细胞存在明显的分化 成熟功能异常 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶 其中活化的 T辅助细胞占优势 NK细胞 周围血NK细胞异常 功能下降 外分泌腺中的淋巴细胞浸 润灶中缺乏NK细胞 二 体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下 高球蛋白血症 多种自身抗体 6 病 理 主要有两种病理改变 外分泌腺体有大量聚集的 灶性 淋巴细胞浸润是本 病特征性的病理改变 如发生在腺体外 则称为假 性淋巴瘤 血管炎 由冷球蛋白 高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引 是一些系统表现的病理基础 7 外分泌腺生理与功能 唾液腺 唾液腺 大唾液腺 腮腺 颌下腺 舌下腺 小唾液腺 唇腺 舌腺 頬腺 腭腺等 正常人每天分泌唾液1000 1500毫升 按分泌唾液量的多少 顺序为颌下腺
3、 60 65 腮腺 22 30 舌下腺 2 4 小唾液腺 10 临床上常用1 2 柠檬酸刺激唾液腺的分泌 根据唾液分泌多少来协助某些唾液 腺疾病的诊断 常采用唇腺活检来诊断干燥综合症 用同位素扫描 判断腮腺及腮腺导管的功能 8 外分泌腺生理与功能 唾液腺 润滑作用 唾液与食物混合为光滑的团块 很容易沿食管下送 也使食物不易粘附于唇 口 腔粘膜 牙齿 保护作用 唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜 保护牙釉质 这层护膜的形成 还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响 缓冲作用 唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质 具有调节酸碱平衡 离子交换和渗透 作用 清洁作用 唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去 抗菌作用 唾液中具有抗菌物质如溶菌酶 分泌型免疫球蛋白A 乳铁传递蛋白 乳过氧化 物酶等 具有溶菌抗菌作用 是第一道防线 消化作用 有唾液淀粉酶 麦芽糖酶 ATP酶 5 核苷酸酶 营养作用 9 10 外分泌腺生理与功能 泪腺 泪腺是由泪腺腺体和导管组成 在 正常情况下 泪腺在白天大约分泌 0 5 0 6ml的泪液 而在人睡觉时 则停止分泌泪液 功能 湿润保护作用 结膜 角膜 抗菌作
4、用 11 外分泌腺是表达情感的器官 激动伤心 流泪 高兴 露齿大笑 闻到美食 流口水 12 消化系统腺体组织 胃腺体组织 主要由主细胞和壁细胞 组成 主细胞分泌胃蛋白酶元 壁 细胞分泌盐酸和内因子 小肠腺体 分泌大量的消化液 分解食物 吸收营养物质 结肠腺体 结肠主要吸收水分与钠 但结肠腺体含有许多分泌粘液的杯 状细胞 分泌粘液 保护肠粘膜和润滑粪便 胰腺 外分泌主要成分是胰液 内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶 肝脏 分泌胆汁 胆囊及胆管 13 呼吸系统腺体组织 粘膜层 由纤毛细胞 杯状细胞 刷细胞 基细胞和小颗粒 细胞构成 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA 释放入管腔内 可抑制细 菌繁殖和病毒复制 粘膜下层 疏松结缔组织 含有混合性腺体 其分泌物与杯 状细胞分泌的粘液一起形成粘液层 可粘附异物和细菌等 14 临床表现 本病起病多隐匿 大多数患者很难说出明确的起病时间 临床表现多样 病情轻重差异较大 临床表现主要包括 外分泌腺炎症反应 受累腺体增大 如
5、腮腺肿大 外分泌功能障碍 唾液及泪液等分泌减少 口干眼干等 外分泌功能障碍继发效应 猖獗齿 间质性肺炎 胃肠功能障 碍等 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现 关节炎 血管炎 皮疹 淋巴细胞反应性增生 反应性淋巴结炎 多发性骨髓瘤 坏死 性淋巴结炎 非何杰金淋巴瘤 15 16 临床表现 口干燥症 口干 70 80 患者 也有患者没有口干症状 1 平时口舌发粘 讲话时需频频饮水 2 吞咽困难 进固体食物时必需伴水或流食送下 3 有时夜间需起床饮水 猖獗性龋齿 指出现多个不易控制的龋齿 表现为牙齿逐渐变黑 继 而小片脱落 最终只留残根 是本病的特征之一 约占50 的患者 猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致 腮腺炎 50 患者 间歇性交替性腮腺肿痛 累及单侧或双侧 舌病变 舌面干 有皲裂 舌乳头萎缩 舌面暗红光滑壮 17 临床表现 眼干燥症 泪腺肿大 泪液分泌功能下降 出现眼干涩 异物感 泪少 无泪 反复结膜炎 角膜炎 溃疡等 18 情感表达困难 邻家阿妹好可怜 相思未尽泪已干 眼干无泪 千言万语难启齿 猖獗齿 不敢露牙 爱你在心口难开 口干 说话需饮水 19 临床表现 其他外分泌腺表现 呼吸
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