急进性肾小球肾炎

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急进性肾小球肾炎,（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）,急进性肾小球肾炎,第1页,定义,急进性肾小球肾炎,（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）,是表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿、少尿或无尿性肾功效急剧恶化一组临床综合征病理表现为新月体肾炎病情发展快速，在数周或数月内能够发展至终末期肾功效衰竭是肾小球肾炎中最严重一个，预后极差，死亡率高急进性肾小球肾炎,第2页,病因,毒素、药品、细菌和病毒感染、恶性肿瘤、免疫遗传原因和本身免疫等分类,1.原发性急进性肾小球肾炎,2.继发性急进性肾小球肾炎如结节大动脉炎、SLE、过敏性紫癜及淋巴瘤等3.其它原发性肾小球疾病转化而来,急进性肾小球肾炎,第3页,急进性肾炎病因分类,原发性,型 抗肾小球基底膜抗体型（不伴肺出血）,型 免疫复合物型,型 无或微量免疫球蛋白沉积（其中70%,80%ANCA阳性肾炎）,急进性肾小球肾炎,第4页,继发于其它系统疾病,系统性红斑狼疮肾炎,系统性血管炎如,Wegene,r肉芽肿、多动脉炎等,肺出血-肾炎综合征:抗肾小球基膜抗体型,过敏性紫癜性肾炎,冷球蛋白血病（原发性或混合性）,其它:如淋巴瘤、膀胱癌、肺癌等,急进性肾小球肾炎,第5页,继发于其它原发性肾小球疾病,系膜毛细血管性肾炎,膜性肾病,IgA肾病,链球菌感染后性肾炎,急进性肾小球肾炎,第6页,继发于感染性疾病,感染性心内膜炎后肾炎,败血症及其它感染后肾炎,急进性肾小球肾炎,第7页,继发于药品反应,D-青霉胺,别嘌呤醇,利福平,肼苯达嗪,急进性肾小球肾炎,第8页,发 病 机 制,依据发病机制以及免疫学病理，能够把,急进性肾小球肾炎分为三型：,抗肾小球基底膜抗体型（I型）,免疫复合物型（型）,无或微量免疫球蛋白沉积型（,型）,急进性肾小球肾炎,第9页,发 病 机 制,（一）,抗肾小球基底膜抗体型（I型）,本型白种人高发，发病率约占本病10%30%。

血液中抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原（GMB）结合激活补体致病急进性肾小球肾炎,第10页,发 病 机 制,（二）,免疫复合物型（II型）,本型为我国发病主要类型，约占30%50%由感染或本身抗原抗体形成循环免疫复合物或原位免疫复合物相关急进性肾小球肾炎,第11页,发 病 机 制,（三）,无或微量免疫球蛋白沉积型,（,型,）,本型约20%左右，其中70%80%患者发觉是小血管炎肾损害可能系非免疫机理或细胞介导免疫疾病急进性肾小球肾炎,第12页,病 理,急性期肾脏肿大、“蚤咬肾”光镜下大多数肾小囊出现新月体，占受累肾小球50%70%以上早期为细胞新月体：巨噬细胞、T细胞及壁层上皮细胞后期为纤维新月体：胶原成份免疫荧光是分型主要依据电镜下型在系膜、基底膜三层均可出现电子致密物型、型未见电子致密物本病特征性改变是基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生急进性肾小球肾炎,第13页,急进性肾小球肾炎,第14页,急进性肾小球肾炎,第15页,急进性肾小球肾炎,第16页,急进性肾小球肾炎,第17页,临 床 表 现,发病率不高，占肾活检2%5%多发于中青年，男性高发在我国则以免疫复合物（II型）多见。

多数有前驱感染症状，起病急，病情重血尿为突出表现，蛋白尿以少许或中量多见；可出现水肿、贫血、高血压；,随之病情进展快，肾功效逐日下降；严重可发生肺水肿、心律失常、酸中毒、高血钾及其它电解质紊乱急进性肾小球肾炎,第18页,实 验 室 检 查,尿液检验：几乎全部有镜下血尿见红细胞管型；尿蛋白轻重不一，多为非选择性血液检验：HB下降，血,BUN,、Scr进行性升高免疫学检验：,型：早期血液中抗基底膜抗体阳性率可达95%以上型：可出现低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症型：血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率可达80%急进性肾小球肾炎,第19页,诊 断,临床以急性肾炎综合征为主要表现少尿出现早，进行性肾功效衰竭肾活检术，如50%肾小球有大新月体，排除继发性原因诊疗则可成立肾活检同时还能判别本病免疫类型急进性肾小球肾炎,第20页,三型急进性肾炎判别关键点,抗肾小球基底膜抗体型（I型）,免疫复合物型（II型）,无或微量免疫球蛋白沉积型（III型）,免疫病理特点,IgG沿GBM呈线条状沉积,IgG、补体呈颗粒状沉积,阴性或微量IgG沉积,光镜及电镜特点,肾小球炎症反应轻无电子致密物,肾小球细胞显著增生及渗出，常伴广泛蛋白及电子致密物沉积,肾小球节段性坏死无蛋白及电子致密物,临床特点,见于2030岁及5770岁两个高峰年纪，常伴贫血,可有前驱感染病史，表现肾病综合征者多见,多见于中老年病人，乏力、纳差、肌痛、发烧等全身症状较重,血清学检验,抗肾小球基底膜（GMB）抗体阳性,低补体C3血症、循环免疫复合物血症和冷球蛋白血症,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,急进性肾小球肾炎,第21页,鉴 别 诊 断,诊疗时需除外以下疾病,：,引发少尿性急性肾功效衰竭非肾小球疾病 。

引发急进性肾炎综合征继发性肾病,急进性肾小球肾炎,第22页,引发少尿性急性肾功效衰竭非肾小球疾病,急性肾小管坏死,1.常有明确发病诱因如手术、外伤、休克、中,毒等所致肾缺血；,2.尿蛋白多数少于1g/24h，尿钠排泄增多急性间质性肾炎,1.因为严重感染、中毒、药品等原因引发肾小球间质损害2.尿蛋白大于或等于1g/24h肾脏病理能够帮助判别急进性肾小球肾炎,第23页,引发急进性肾炎综合征继发性肾病,系统性红斑狼疮,肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）,进行性系统硬化,这类疾病除有急性肾炎综合征临床表现外，常伴肾外器官或系统表现，结合试验室检验不难判别急进性肾小球肾炎,第24页,治 疗,标准：,治疗关键依赖于早期诊疗,尽早行肾活检，做出正确诊疗降低或预防新月体形成，最大程度保护肾功效急进性肾小球肾炎,第25页,治疗,肾上腺皮质激素,作用：,大剂量糖皮质激素不但有免疫抑制作用，还有强大抗炎作用，降低肾小球基膜通透性,方法：,甲基强松龙冲击治疗,甲基强松龙,1g静滴，输注时间要超出30分钟，每日或隔日一次，34天为一疗程每隔12周可重复使用治疗间歇口服,强松,每日1mg/kg或隔日2mg/kg，顿服维持，连续36月开始减量。

此法对于II型和III型急进性肾炎疗效比较必定，对I型疗效差急进性肾小球肾炎,第26页,治疗,免疫抑制剂,惯用环磷酰胺（CTX）冲击,使用方法：,CTX,1g（分成连续两天）静滴，每个月一次，共6个月，以后每3个月一次，总量不超出812g急进性肾小球肾炎,第27页,治疗,“鸡尾酒”疗法,四联疗法：,糖皮质激素,免疫抑制剂,抗凝剂（肝素）,抑制血小板聚集药（潘生丁）,急进性肾小球肾炎,第28页,治疗,血浆置换疗法,适用于I型患者，对型也有一定疗效原理：,经过血浆分离装置，将血浆分离弃除，补充等量血浆或人体白蛋白，以到达去除血液中免疫复合物、抗体、炎性介质、补体等物质方法：,每次置换24升，每日或隔日一次，35次后改为每七天2次，直到血浆中测不到抗GBM抗体，普通要10次以上同时应联合激素及细胞毒性药治疗急进性肾小球肾炎,第29页,治疗,透析治疗,以下情况需行血液透析或腹膜透析治疗：,急性期血肌酐大于或等于442mol/L；,少尿、无尿超出2日者；,显著高血钾；严重酸中毒；,严重水钠潴留；,肾组织病理检验新月体以纤维性为主伴显著肾小球硬化和纤维化者；,经药品治疗肾小球滤过率不能恢复者急进性肾小球肾炎,第30页,治疗,肾移植术,对于经过上述治疗肾功效未见恢复病人，可采取肾移植术。

移植最好在病情稳定后6个月进行ANCA血浓度在透析和移植中作用还在观察中急进性肾小球肾炎,第31页,预 后,预后差，死亡率高；缓解者多转慢性影响原因：,免疫病理类型：型很好，I型差，型居中强化治疗是否及时,年纪原因,急进性肾小球肾炎,第32页,急进性肾小球肾炎,第33页,辅助检验结果,血常规：,HB：70g/L，WBC：5.110,9,/L，N：60%，L：40%，PLT：18010,9,/L尿液检验：,尿蛋白：+，尿RBC：满视野/HP，WBC：3,5/HP，可见红细胞管型和颗粒管型尿蛋白定量：3.0g/d肾功效：,BUN：34mmol/L，Scr：707mol/L血清检验：,A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗体（-），血免疫复合物（+），血抗肾小球基膜抗体(-)；IgA：mg/L（710,3350），IgG：9600mg/L（7600,16600），,IgM：1000mg/L（480,2120）急进性肾小球肾炎,第34页,辅助检验结果,B超：,左肾：13.26.04.5cm，右肾：12.85.94.3cm病理结果：,光镜下70%肾小球囊壁层上皮细胞增生有大新月体形成，病理诊疗：新月体肾小球肾炎。

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