实用胸部高分辨率CT诊断学--第17章--肿瘤和淋巴组织增殖性疾病

实用胸部高分辨率实用胸部高分辨率CTCT诊断学诊断学实用胸部高分辨率实用胸部高分辨率CT诊断学诊断学采用大量简明的图表来阐述病变的采用大量简明的图表来阐述病变的特征、鉴别诊断等，重点突出，条理清晰，方便读者理解和记忆特征、鉴别诊断等，重点突出，条理清晰，方便读者理解和记忆。本课件共分本课件共分18个章节，分别为：个章节，分别为：第第1章章 HRCT的适应证、技术、辐射剂量和正常肺部解剖的适应证、技术、辐射剂量和正常肺部解剖第第2章章 网状影网状影第第3章章 结节性肺部疾病结节性肺部疾病第第4章章 磨玻璃病变和实变磨玻璃病变和实变第第5章章 肺气肿、马赛克灌注和囊性肺疾病肺气肿、马赛克灌注和囊性肺疾病第第6章章 呼吸道疾病呼吸道疾病第第7章章 肺血管性疾病肺血管性疾病第第8章章 肺水肿、弥散性肺泡损伤、急性呼吸窘迫综合征和肺出血肺水肿、弥散性肺泡损伤、急性呼吸窘迫综合征和肺出血第第9章章 间质性肺炎间质性肺炎第第10章章 结缔组织病结缔组织病第第11章章 吸烟相关性肺病吸烟相关性肺病第第12章章 结节病结节病第第13章章 过敏性肺炎和嗜酸细胞性肺病过敏性肺炎和嗜酸细胞性肺病第第14章章 肺部感染肺部感染第第15章章 治疗并发症：药源性肺病和放射性肺损伤治疗并发症：药源性肺病和放射性肺损伤第第16章章 肺尘埃沉着病肺尘埃沉着病第第17章章 肿瘤和淋巴组织增殖性疾病肿瘤和淋巴组织增殖性疾病第第18章章 少见疾病少见疾病第第17章章肿瘤和淋巴组织增殖性疾病肿瘤和淋巴组织增殖性疾病肺部肿瘤和淋巴组织增殖性疾病可表现为弥漫性肺部异常，本章主要讨论各种类型的弥漫性肺部肿瘤和淋巴组织增生性疾病及其鉴别诊断。一、肺部恶性肿瘤一、肺部恶性肿瘤:播散机制播散机制肿瘤的几种不同播散机制可能导致弥漫性肺部异常（表17-1），在HRCT上呈现不同表现。表表17-1肺部恶性肿瘤的播散机制肺部恶性肿瘤的播散机制播散方式播散方式HRCT表表现血源性播散随机分布的结节血管内转移扩大的、结节样的、充盈缺损的肺动脉分支淋巴道播散小叶间隔或支气管血管周围间质光滑或结节状增厚支气管内播散小叶中心性结节（一）血源性播散（一）血源性播散恶性肿瘤导致弥漫性肺部受累的最常见机制是肿瘤血源性播散至肺小动脉。在RCT表现上，血源性播散主要表现为随机分布的肺结节（详见第3章）（图17-1）。图图17-1血源性播散血源性播散甲状腺髓样癌患者的HRCT显示弥漫、随机分布的结节，直径小于1cm；随机分布反映了肿瘤的血源性播散结节累及全肺及胸膜表面，呈弥漫均匀分布。由于下叶的血供丰富，所以结节主要分布于下叶。结节常呈软组织密度，初次发现时，其大小可为数毫米到数厘米。一般来说，结节大小较为一致。随机分布结节的鉴别诊断包括粟粒性结核和粟粒性真菌感染。临床病史有助于鉴别感染与肿瘤。当临床表现不明确时，结节的大小有助于鉴别，大结节更常见于转移而不是感染。粟粒性感染性结节大于5mm者少见。（二）（二）血管内转移血管内转移偶尔，肿瘤栓塞肺动脉，导致血管内转移，肿瘤在动脉腔内生长。该播散方式可见于多种肿瘤，但最常见于脉管源性肿瘤（如肉瘤）和侵犯大静脉的肿瘤（如肝癌、肾细胞癌）。血管内转移导致肺动脉分支呈结节状、串珠状、分叶状、局限性扩张（图17-2）。注入对比剂后，可见血管内充盈缺损，该表现与肺栓塞相似，光滑的腔内充盈缺损虽然与血栓性肺栓塞表现相似，但却很少是血管内播散的孤立性表现。图图17-2软骨肉瘤的血管内转移软骨肉瘤的血管内转移A.肺中央或外周的肺动脉分支呈管状扩张（红红箭箭），反映肺动脉分支管腔被肿瘤填充；另外，还可见多发结节状的转移瘤；B.冠状重组图像，显示下叶供血动脉的不规则扩张（红箭红箭），反映存在广泛的血管内瘤栓（红箭红箭）（三）（三）淋巴道播散淋巴道播散肺淋巴系统主要分布于肺门旁、支气管血管周围间质、小叶中心、小叶间隔和胸膜下间质。肿瘤通过淋巴系统播散可出现相关结构的异常，尤其是小叶间隔和支气管血管周围间质（图17-3），呈光滑的或结节状增厚。这种播散方式最常见于淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、胃癌、胰腺癌、前列腺癌和头颈部恶性肿瘤。多数情况下，淋巴道播散是血源性播散至小血管伴肿瘤侵犯间质的结果。因此，在一些患者中，血源性播散和淋巴道播散的表现可以同时存在。小叶间隔增厚是肺转移瘤或原发肿瘤直接浸润肺淋巴系统和间质的结果。支气管血管周围间质增厚最常见于通过淋巴系统向外周播散的纵隔转移患者。图图17-3淋巴道转移淋巴道转移肺癌患者显示左肺上叶小叶间隔呈局灶性光滑增厚；注意：增厚的小叶间隔勾勒出多边形肺小叶轮廓，其中心可见小叶中央动脉（黄箭黄箭）；中央的支气管血管周围间质也见增厚（红箭红箭）小叶间隔与支气管血管周围间质结节状增厚的鉴别诊断包括结节病、肺尘埃沉着病、淀粉样变和淋巴细胞性间质性肺炎等其他引起淋巴管周病变的疾病。当上述结构呈现光滑的增厚时，主要应与肺水肿鉴别。（四）支气管内播散（四）支气管内播散胸外恶性肿瘤少见支气管内播散。该播散方式常见于原发性支气管肺癌，尤其是浸润性黏液腺癌或鱗状细胞癌。肿瘤的支气管内播散与伴有呼吸道嵌塞和小叶中心性结节的支气管肺炎极为相似。实变或GGO可归因于肺不张或阻塞性肺炎（图17-4A-B）。可发生支气管内播散的、最常见的胸腔外原发肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肾癌、胰腺癌和结肠癌。气管支气管乳头瘤病与人乳头状瘤病毒感染有关，喉部的乳头瘤病可通过呼吸道累及气管、支气管和肺实质。该表现也可见于鳞状细胞癌。HRCT可见囊肿、结节、空洞结节和支气管内病灶（图17-40，囊肿内可见乳头状瘤。图图17-4肿瘤沿支气管蔓延（肿瘤沿支气管蔓延（2例病例）例病例）A-B.中央型鱗状细胞癌引起中间支气管阻塞；B.右肺中下叶梗阻远端可见散在的小叶中心性结节（黄箭黄箭），可能为阻塞后的支气管嵌塞或肿瘤；病理证实是肿瘤的支气管内播散；C.气管支气管乳头状瘤病的患者HRCT显示结节（黄黄箭箭）和一个厚壁空洞结节或囊肿（红箭红箭）二、浸润性黏液腺癌二、浸润性黏液腺癌浸润性黏液腺癌（曾称为弥漫性细支气管肺泡癌或BAC）是肺腺癌的一种亚型，以支气管内播散和弥漫性或多灶性肺部受累为特征。腺癌的非黏液亚型少见支气管内播散，更常表现为GGO的实性结节。浸润性黏液腺癌的HRCT表现常类似于大叶性肺炎或支气管肺炎，实变和GGO最常见，这是由于肿瘤分泌的黏蛋白或液体充填肺泡所致。肿瘤本身的生长特点是沿肺泡壁生长，而不填充或取代肺泡腔。病变可为局灶的、散在的或弥漫性（图17-5）。可为单侧、双侧、不对称或对称性分布。当静脉注入对比剂后，与低密度的实变相比，实变内的血管出现高密度，称为“CT血管造影征”，它是浸润性黏液腺癌的常见征象。但是，该征象可见于多种引起实变的疾病，而不是GGO性黏液腺癌的特异性征象。图图17-52例浸润性黏液腺癌（例浸润性黏液腺癌（IMA）A-B.同一病例；IMA表现为实变或GGO，可呈局灶（A）、散在或双侧（B）分布；另一病例（C）JMA表现为广泛弥漫性分布；这些表现与其他多种疾病相似，但在确定有慢性实变和GGO时，应考虑IMA的可能性也可见小叶中心性结节，反映肿瘤的支气管内播散（图17-6）。与支气管肺炎相似，通常结节大小不一、数量不等，播散至小叶中央支气管周围的肺泡内。软组织密度结节最常见，但也可见GGO结节。图图17-6浸润性黏液腺癌表现为小叶中心性结节浸润性黏液腺癌表现为小叶中心性结节HRCT上表现为双侧散在分布的小叶中心性结节，大部分呈软组织密度，反映了肿瘤沿支气管内播散；右肺下叶可见小叶性实变融合区，反映肿瘤的广泛播散还可见小叶间隔增厚与GGO并存，称为“铺路石征”，虽然该征象典型见于肺泡蛋白沉积症，但也可见于各种急性和慢性肺部疾病。浸润性黏液腺癌需与沿支气管内播散的感染鉴别。这两类疾病的临床表现有很大的不同：肺炎呈现急性症状，而黏液腺癌表现为慢性症状且常超过3个月。浸润性黏液腺癌可伴有支气管黏液溢，每天产生1L水样痰。对伴有慢性症状的浸润性黏液腺癌的患者来说，其鉴别诊断包括引起慢性实变和GGO的其他疾病，如机化性肺炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、结节病、淋巴瘤、类脂性肺炎和肺泡蛋白沉积症。虽然少数情况下，机化性肺炎和结节病可伴有明显的小叶中心性结节，但是，小叶中心性结节更多见于浸润性黏液腺癌。若没有小叶中心性结节，鉴别引起慢性实变的各种疾病非常困难。三、卡波西肉瘤三、卡波西肉瘤卡波西肉瘤（KS）是一种恶性肿瘤，最早发现于具有地中海血统的老年男性，但最常见于人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者。高达50%伴卡波西肉瘤的艾滋病可累及肺部，但随着高活性抗反转录病毒疗法的发展，其患病率已显著下降。卡波西肉瘤早期的HRCT表现为支气管血管周围间质增厚（图17-7）。卡波西肉瘤晚期更具诊断价值的特点是大（超过1cm）且不规则的火焰状结节（图17-8），典型分布于支气管血管周围。其他表现包括小叶间隔增厚、胸腔积液和纵隔淋巴结大。图图17-7卡波西肉瘤卡波西肉瘤A.下叶可见广泛的、支气管血管周围的软组织增厚（红箭红箭），反映肿瘤的间质蔓延；B.上叶可见小叶间隔增厚（红箭红箭），可能是由于肿瘤浸润或淋巴管阻塞所致图图17-8卡波西肉瘤卡波西肉瘤左肺可见大小不等的结节，分布于支气管血管周围和胸膜下，边界不规则呈特征性火焰状四、淋巴瘤和淋巴增殖性疾病四、淋巴瘤和淋巴增殖性疾病肺淋巴增殖性疾病是指从良性淋巴细胞局部聚集到恶性淋巴细胞弥漫性增殖的一系列疾病谱。这些疾病在病理和影像上都存在明显重叠。它们共同起源于支气管相关的淋巴组织。（一）局灶性淋巴组织增生（一）局灶性淋巴组织增生局灶性淋巴组织增生又称假性淋巴瘤，局灶性淋巴组织增生是非肿瘤性淋巴细胞和其他免疫细胞的局部聚集。这种少见疾病通常表现为孤立结节或单个灶性实变。偶尔可见多发结节或多区域实变（图17-9）。图图17-9局灶性淋巴组织增生局灶性淋巴组织增生双肺可见多发结节，部分为GGO；注意：右肺下叶一个结节内可见空气支气管征（红红箭箭）；手术病理证实为淋巴组织增生当表现为孤立结节时，局灶性淋巴组织增生与原发性支气管肺癌、转移、肉芽肿、错构瘤或其他原因引起的单发结节难以鉴别。当表现为单个灶性实变时，通常应与腺癌和其他病因引起的慢性实变相鉴别。（二）淋巴细胞性间质性肺炎（二）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和滤泡性细支气管炎）和滤泡性细支气管炎（FB）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和滤泡性细支气管炎（FB）是良性淋巴增生性疾病，LIP的病理特征是淋巴滤泡浸润肺间质，FB的病理特征是淋巴滤泡浸润周围小呼吸道。两者在临床、病理和影像学上存在明显的交叉重叠，因此归为同一种疾病谱。LIP和FB最初曾被认为是癌前病变，这是因为一些病例进展为淋巴瘤，但后来认为这些病例可能被错误分类。因此，目前认为LIP和FB是一种非肿瘤病变。淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和FB经常伴有免疫功能低下或结缔组织病，以HIV感染、常见变异型免疫缺陷病和干燥综合征最为常见。因为LIP和FB少见，且疾病特征类似其他常见病，相关病史对正确诊断至关重要。滤泡性细支气管炎（FB）最典型的HRCT表现是小叶中心性GGO结节（图17-10），这些结节难以与过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎和非典型感染的结节鉴别。FB的少见表现是类似感染的树芽征，也可见轻度马赛克灌注和（或）空气潴留（图17-11），但严重程度一般不如过敏性肺炎。图图17-10滤泡性细支气管炎滤泡性细支气管炎可见多发小叶中心GGO结节；结节的小叶中心性分布与病理上小呼吸道周围淋巴滤泡分布的一致图图17-11滤泡性细支气管炎滤泡性细支气管炎结缔组织病患者表现为小叶中心GGO结节（A）和空气潴留（B.红箭红箭）；注意：结节未累及胸膜下肺区（A）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）表现更为多样，可见GGO和（或）实变且常为双侧散在分布（图17-12），为非特异性表现。也可见肺结节，与FB不同，结节通常边界清楚，沿淋巴管周围分布（图17-13），类似于结节病、恶性肿瘤淋巴管播散、硅沉着病或淀粉样变性。囊肿可以是伴发的异常表现（图17-14）