肾上腺皮质功能减退病理生理的课件
27页1、肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency)分类(一)急性(又称肾上腺危象) 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后(二)慢性 1.原发性( primary):又称特发性(idiopathic ), 多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性(Secondary):下丘脑-垂体病变 所致ACTH不足原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison,s disease)下丘脑垂体肾上腺ACTHFCRH应激(躯体性、情感性、化学性)昼夜节律下丘脑垂体肾上腺轴的调节(HPA轴) 一、病因和发病机理(一)特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫反应所致 两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构 消失 血中可检出抗肾上腺抗体 常伴其他自身免疫疾病,如桥本氏病, T1DM、恶性贫血等(二)肾上腺结核 既往为本病常见病因(约占80%) 常有其他病灶结核,经血行播散至双 肾上腺(皮质、髓质同受累),呈干酪样坏死(三)其他病因 双侧转移癌、白血病、放疗、医源性(酮康唑、安鲁米特等)、艾滋病等二、病理生理与临床表现 起病缓慢,多见于成年 特发
2、性女性多于男性,结核者男多于女 主要表现:虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱l(一)皮质醇缺乏表现(多系统症状)l1.皮肤、粘膜色素沉着l 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素(MSH)、促脂素(LPH)(三者均来自一共同前体)反馈抑制作用减退所致,使此组激素分泌增多l 特点:暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显2.一般表现 乏力消瘦 ,精力、体力不足,脂肪少, 肌萎缩、体重下降等进行性加重 主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大 物质代谢、水盐 代谢紊乱所致。常有空腹 低血糖3.循环系统 特征为血压低、心脏小、循环衰竭。 表现为体位性低血压(晕厥)等 4.消化系统 因各种消化酶缺乏,常有食欲不振、消化不良、厌食、恶心呕吐、腹胀、便秘等 5.神经系统 注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常 6.肾功能减退 水负荷减弱,表现为大量饮水后稀释性 低钠血症;夜尿增多 7.生殖系统 女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性 欲减退;男性性功能减退 8.抵抗力减弱 应激能力、抵抗力下降,感染、劳累、 手术等易诱发肾上腺危象9.肾上腺危象 为本病急骤加重表现
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