luluguying版神经病学资料,更新至2013.docx

By luluguying 2013.12第一章神经系统的解剖生理和定位大脑半球损害的症状和定位：1、额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍2、颗叶：一侧颗叶的局部症状较轻，特别在右侧时，有时称为静区颗叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、 、自动症、旧事如新等当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颗叶受损时感觉性失语和健忘性失语双侧颗叶受损时产生严重的记忆障碍3、顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼 Gerstmann综合征，表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能等四个症状4、枕叶：主要产生视觉障碍5、岛叶：损害时出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、幻觉、行为异常等精神症状Gerstmann syn.古茨曼综合征 顶下小叶优势侧角回受损，表现为计算不能，左右辨别不能，手指失认，书写不能，有时伴失读Hornor综合征：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害一个半综合症 （one and a half syndrome ）： 一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的 联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧 眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震眼球运动障碍-临床表现1.周围性眼肌麻痹1）动眼神经麻痹 上睑下垂，外斜视 复视，瞳孔散大，光反射消失，调节反射消失2）滑车神经麻痹 多合并动眼神经麻痹，眼球位置偏上，向下向外运动减弱，并有复视3）展神经麻痹 内斜视，眼球不能向外侧运动，且有复视2 .核型眼肌麻痹1）分离性眼肌麻痹 动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌2）合并临近神经结构损害 展神经核受损常累及面神经和锥体束，出现面神经核下麻痹3）双侧眼球运动障碍 动眼神经核紧靠中线，病变是双侧动眼神经部分受累展神经核病损，不仅该侧眼球外展麻痹，且可影响展神经胖和，两眼想病侧同注视的能力丧失，双眼向对侧凝视3 .核间型眼肌麻痹1）后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损，双侧向同侧注册时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以 内收2）前核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束上行纤维受损， 双眼水平注视，病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展,双眼集合正常3） 一个半综合征 一侧脑桥被盖部位引起该侧副外展神经核或 PPRF受损，同侧眼球不能外展，对侧不能内收；累及对侧已交叉的 MLF,使同侧眼球不能内收；仅累及对侧眼球可外展，伴眼震。

4核上型1）病变位于皮层侧视中枢 双眼水平同向运动障碍，凝视麻痹，双眼向病灶侧凝视；刺激性病灶，双眼向对侧偏斜2）帕里诺综合征 损害上丘，双眼向上垂直运动不能Arhgyll-Robertson 阿罗瞳孔：光反射丧失、调节反射存在，常见于神经梅毒由于光反射径路在中脑顶盖前区受损所致周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别向瘫程度重轻症状表现对侧面B表情肌瘫痪使表 情动作丧失：患侧额纹变 浅消失，不能皱眉，眼裂 变大，眼睑闭合无力，用 力闭眼眼球上外方转动， 露出白色巩膜，口角下垂 歪向健侧，鼓腮漏气病灶对侧卜部向部表情肌瘫痪 （鼻唇沟变 浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支 配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍； 病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动 作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫损害机制面神经核或核以下神经受 损一侧中央前回卜部或皮质延髓束病变恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤Bell征 周围性神经麻痹， 患侧额纹变浅消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼眼球上外方 转动，露出白色巩膜亨特综合征（Hunt syndrome ）：面神经管前损害中的膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前 2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累） ，可伴有听觉过敏（镣骨肌神经受累） ，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。

见于膝状神经节带状疱疹病毒感染延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）,延髓上段背外侧区病变，常见于小脑下后动脉闭塞，一侧椎动脉 闭塞，基底动脉闭锁，主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害） ；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走 神经损害）；③病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害） ；④Horner综合征（交感神经下行纤维损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害） ，对侧偏身痛、温觉减退或消失（脊髓丘脑侧束损害）常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害延髓内侧综合征 Dejerine syn.1P37椎动脉及其分支或基底动脉后部阻塞，引起延髓椎体发生梗死的时候产生同侧舌肌麻痹，对侧上下肢中枢性瘫痪，以及触觉，位置觉，震动觉的减退或者消失脑桥上部外侧综合征小脑上动脉阻塞a.眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害） ；b.两眼向病灶侧水平凝视不能（脑桥侧视中枢c.同侧肢体共济失调（脑桥臂，结合臂，小脑齿状核损害） d.同侧Horner综合征（下行交感神经损害）e.同侧面部感觉障碍（三叉神经束损害）和对侧痛觉、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害） f.对侧下肢深感觉障碍（内侧丘系外侧部分损害）脑桥腹下部综合征 Milard-Gubler Syn.小脑下前动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展（展神经损害） 、周围性面瘫（面神经核损害）及对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）若损害内侧丘系和脊髓丘脑束，可出现对侧偏身感觉障碍。

闭锁综合症（locked-in syndrome）,又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞患者大脑半球 和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损） ，只能以眼球上下运动示意（动眼神经与滑车神经功能保留） ，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽功能均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷大脑脚综合征（Weber syndrome）, 一侧大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称 动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝表现为：①病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹） ；②对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）脊髓半切综合征 （Brown-Sequard Syndrome ）：脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神 经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍由于后角细胞发出的纤维 先在同侧上升2〜3个节段再经白质前联合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊 髓损害节段水平低。

见于髓外占位性病变、脊髓外伤等皮肤感觉的节段分布节段皮肤区域节段皮肤区域C1-3枕颈部T7肋弓下缘C4肩胛T12-L1腹股沟C5-7手、前臂、上臂的棱 侧面L2-L5下肢前回C8-T2手、前臂、上臂的尺 侧面S1-S3下肢后面T4乳头平囿S4-5肛周，臀内侧，会阴， 生殖器T10脐平囿三偏综合症：内囊聚集了大量的上下传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏综合症” ，多见于脑出血及脑梗死等引起的完全内囊损害属于上运动神经元性瘫痪上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增局，呈痉挛性瘫痪降低，呈迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍吊侣肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位感觉障碍的常见类型（定位诊断） ：2P63, 1P62一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。

三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛四脊髓型：部位不同临表各异 1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调侧索病变，对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失 2、后角型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉 3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存五脑干型：为交叉性感觉障碍六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失共济失调 ataxia小脑，本体觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢、咽喉肌引发的身体平衡、姿势步态及言语障碍，临床上可分为小脑型、大脑型、前庭型和感觉型共济失调小脑型共济失调/临表小脑本身，小脑角的传入传出联系纤维，红核、脑桥或者脊髓病变引发，表现为随意运动的力量幅度速度节律的不规则，协调运动障碍，伴肌张力降低，眼球运动障碍及言语困难1）姿势步态异常 小脑蚓部病变引发头和躯干的共济失调。

姿势和步态异常站立不稳，蹒跚步态，行走时 两腿分开，坐位手和两腿外展2）随意运动协调障碍 半球病变引发同侧共济失调 意向性震颤，辨距不良，精细运动协调障碍3）言语障碍 咽喉肌受累 发音不清，缓慢，声音断续，爆发 /吟诗样语言4）眼球运动障碍眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍 表现为双眼粗大眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动5）肌张力减退 肌张力降低减退，腱反射消失减弱 小脑蚓部和小脑半球损害的鉴别蚓部小脑半球损害损害部位中线区原小脑旧小脑外侧新小脑肌张力PJ卜降同侧肌张力减低眼球震颤无病灶侧注视有粗大震颤王要表现姿态步态异常（见上）头身体偏向患侧，步态不稳， 患侧偏斜指鼻实验，跟胫 膝实验不稳，辨距不良，轮 替动作差常见原因随母细胞瘤，酒精中毒性小 脑变性一侧小脑占位性病变大脑性共济失调-临床表现2,顶叶性共济失调► 对他患肢不同程度共济失调► 闭眼时症状明显► 深感觉障碍不哀或呈一过性＞两恻旁中央小叶后部受损► 可出现双下肢感觉性共济失调用尿便障碍大脑性共济失调-临床表现•表现如小脑性，如体位性平衡障碍1步态不稳*向后或向一恻倾倒* 常伴对侧鼠反射亢进肌张力增高病理征什）* 以及精神症状%强握反射、强直性跖反射等* 额叶损害表现3.瓢叶性共济失调►较轻,表现一过性平衡障碍,不易早期发现感觉性共济失调深感觉障碍前庭性共济失调，前庭损害导致身体空间定向功能丧失前庭功能检查口内耳变温〔冷热水斌验□病人不能辨别肢体位置庶运动方向□反射。