肾病综合征的临床表现.doc

肾病综合征的主要临床表现具有以下四大特征：济*南*肾*病*医*院(1) 大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现尿蛋白定性多为 ++～ ++++，小儿定量>0.1g/kg·d、成人≥3.5g/d大多为选择性蛋白尿主要成分为白蛋白，亦可包括其它血浆蛋白成分因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿3*0*3*2*3*3*9*6*9*6(2)血浆蛋白浓度的改变：①低蛋白血症 这是肾病综合征必备的第二个特征 血浆总蛋白明显降低，血清白蛋白<30g/L，儿童<25g/L，白蛋白与球蛋白比例常倒置②其它血浆蛋白成分的变化：α2 及 β 球蛋白增加，α1 球蛋白多正常，γ 球蛋白水平取决于原发疾病;纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加，血小板数目轻度增加抗凝血酶Ⅲ水平降低，常形成高凝状态第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降，纤溶酶原、α1 抗纤溶酶及 α1 抗胰蛋白酶水平下降，尿中纤维蛋白降解产物增高;携带重要金属离子(铁、铜、锌)的蛋白下降，与重要内分泌素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)相结合的蛋白及与有活性的 25-OHVD3 结合的蛋白亦下降济*南*市*槐*荫*区*小*清*河*北*路*西*首(3)高脂血症和脂尿 血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增加。

低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白正常或降低高脂血症是肾病综合征患者动脉硬化性合并症较多的原因，并与形成血栓及进行性肾小球硬化有关脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体，可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型4)钠、水潴留与水肿 水肿是常常最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出水肿的程度一般与低蛋白血症的程度相一致，严重患者可并有胸水、腹水当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷有时水肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身随水肿的出现及加剧，体重可增加30%～50%，尿量减少，有时仅 1～2 次/天，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关在儿童中，腹痛可能因为肠系膜水肿，常常水肿为移动性的(如早晨在眼睑，活动后移至踝部)，水肿可掩盖肌肉消耗。

上述水肿现象可反复出现，迁延很久5) 其他 由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯萎黄，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现 白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁常有营养不良性贫血患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠小儿生长发育迟缓，易并发感染等等。