《vitd-缺乏症》ppt课件.ppt

维生素D缺乏症 （vitamin D deficiency),授课人：章小雷,概述,钙磷代谢失常 骨骼发育障碍，重者畸形 ＜２岁婴幼儿常见,外源性 → 维生素Ｄ ← 内源性(胆骨化醇）← 7脱氢胆 (食物) ↓ 骨醇 肝脏 (羟化生成25-OHD) （皮肤） ↓ ↑ 肾脏 (羟化生成1,25(OH)2D） 紫外线照射 ↓ 1,25－(OH)2D (有生理功能) ↓(血循环) 肠、骨、肾 (靶器官),〔维生素Ｄ的来源与代谢〕,〔 1,25－(OH)2D生理的功能 〕,1.促进小肠对钙、磷的吸收 2.促进旧骨脱钙，促进成骨作用 3.促进肾小管对钙、磷的重吸收 〔 甲状旁腺素(PTH)的功能〕 1.促进小肠对钙、磷吸收 2.促进旧骨脱钙，抑制成骨作用 3.促进肾小管对钙重吸收，抑制磷吸收 〔维生素Ｄ缺乏症的发病机理〕,维生素D缺乏,,肠道吸收钙、磷减少,,血钙降低,,甲状旁腺,,,,,,PTH分泌增加,,PTH分泌不足,,,破骨细胞作用加强,血钙不能恢复正常,,,骨重吸收增加,手足抽搐症,,血钙正常或偏低,,肾小管重吸 收磷减少,,低血磷,,钙磷乘积降低,,,,骨钙化受阻,,,佝偻病,以骨骼发育障碍为主——佝偻病 以神经、肌肉兴奋性为主——手足抽搐症,第一节 维生素Ｄ缺乏性佝偻病 (rickets of vitaman D deficiency),〔病因〕 (一) 日光照射不足 (二) 维生素Ｄ摄入不足 1.食品中含量低 2.钙磷比例不当 (三) 生长过快 (四) 疾病及药物影响,病理及血生化改变,1、血生化改变 血钙 血磷 钙磷乘积 AKP 25-（OH）D 稍低 或正常 ↓ 30 ↑ ↓ （正常30～40 ）,2、骨钙化受阻——骨骼畸形,成骨细胞不能钙化 ↓ 骨样组织堆积 骨干骨质稀疏 颅骨骨化障碍 ↓ ↓ ↓ 方颅、 受拉、压作用 颅骨软化 肋串珠、 ↓ （乒乓颅） 手镯、 肋膈沟、鸡胸、 脚镯等 漏斗胸、o/x形腿、 脊柱侧弯等,,,,临,〔临床表现〕 一、神经精神症状：多汗（枕秃）、 夜 惊、烦躁 二、骨骼表现：1、骨骼畸形、2、骨骼X线 三、肌肉松弛 改变 1、运动发育迟缓 2、腹肌张力↓→腹膨隆（蛙腹） 四、其他 语言发育迟缓、免疫力低下,,Next,骨骼畸形,头部,颅骨软化（3-6月）、囟门晚闭 方颅（﹥7月）、出牙延迟,胸部 ±1岁,肋串珠、鸡胸 肋膈沟（郝氏沟）、漏斗胸,四 手、脚镯（﹥6月 ） 肢 下肢畸形（﹥1岁） 轻 重 O或X形腿 ﹤3cm ﹥3cm,,脊柱 骨盆,脊柱后突、侧弯（﹥6月） 扁平骨盆,,,,,1、,back,back,2、骨骼X线改变： 临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，杯口状改变 骨垢与干垢端的距离加大 骨质疏松、骨皮质变薄,back,〔诊断〕 神经精神症状 根据： 骨骼畸形 骨X线改变 血生化改变 结合 ： 年龄、 病史 包括 ： 分期、 分度,,维生素D缺乏性佝偻病分期,分期,项目,神经精 神症状,骨骼 畸形,血生化,骨X线,初期 （早期）,明显,轻/无,Ca正常或轻↓ P ↓ Ca×P 30-40 AKP ↑,不明显,激期 （活动期）,明显,明显,Ca↓ P↓↓ Ca×P ﹤30 AKP ↑,明显,好转/ 消失,恢复期,存在,逐渐正常,好转→正常,后遗症期,无,不同程度畸形,,正常,正常,,,,,,,,,佝偻病活动期分度,轻度：以神经精神症状为主要表现， 骨、血生化、X线改变轻/不明显 中度：明显的骨骼改变、典型的血生 化及X线改变 重度：严重骨骼畸形、伴随运动障碍； 血生化、X线改变更严重； 全身症状明显,〔鉴别诊断〕 自习,〔治疗〕,补充维生素Ｄ 活动期：2000-4000 Iu口服,一个月后口服 预防量 重症：vitD20- 30万Iu肌注，３个月后口 服预防量,〔预防 〕,1、补充维生素Ｄ： ＊足月儿：生后２ 周开始至2岁 剂量：400Iu/d ＊早产儿、低出生体重儿、双胎: 生后1 周开始 至2岁 剂量： 800 Iu/d ,3月后该为400Iu/d 2、多户外活动，及时添加辅食,第二节 维生素Ｄ缺乏性手足搐搦症 (tetany of vitaman deficiency),〔病因、机理〕 〔发病诱因〕 1、春夏季阳光↑ →骨钙化↑→血钙 暂 时↓ VitＤ治疗之初 2、＜1500g的早产儿，贮存钙不足，合并呼 吸障碍、颅内出血 →血钙↓ 3、含磷过高的奶制品→高磷、 低钙血症 4、长期腹泻→钙吸收障碍→血钙↓,,〔临床表现〕,（一）、典型发作 1. 惊厥－最常见 无发热、全身性，抽前抽后情况好 2. 手足搐搦－见于较大的婴幼儿 手呈“助产士“手，足呈“芭蕾舞样“ 3. 喉痉挛－婴儿多见 吸气性呼吸困难，重者窒息 .,（二）、隐匿型 无症状 隐性体征 ：（少用） 1、 Chvostek 征（面神经征） 2、腓反射 3、Trousseau 征,〔诊断〕 临床表现+病史+实验室指标+诱因 血总钙：﹤1.75mmol/L 离子钙：﹤1.0mmol/L 〔鉴别诊断〕 1、低血糖 空腹发生、苍白、汗多，血糖值低， 注射葡萄糖迅速好转 2、癫痫 有既往史，脑电图有癫痫波形 3、颅内疾病,〔治疗〕 原则：止痉、补钙、补维生素Ｄ (一)紧急处理 1.止痉： 安定0.1～0.3mg/kg/次 iv 慢 或鲁米那钠5～8mg/kg/次 im或iv 2.吸氧 3.补钙：10％葡萄糖酸钙5 ～ 10ml 加 10％葡萄糖10～20ml 静滴、q.d 连续使用３～５天后改口服钙剂 (二)补充维生素Ｄ(同前vitD缺乏性佝偻病),复习思考题,1. 一9月佝偻病患儿可见到 的骨骼畸形有哪些？ 2. 佝偻病患儿血清碱性磷酸酶升高的原因？,。