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第20章肌肉疾病讲义教材.ppt

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  • 卖家[上传人]:youn****329
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    • 第十七章 神经 肌肉疾病Muscular Diseases神经病学(第 6 版)第一节 概述 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概念 骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官 人体有600多块肌肉, 重量约占成人体重的40% 肌纤维长数mm数cm, 直径10100mm, 内含肌 浆, 肌浆内有肌原纤维纵管&细胞器(线粒体等) 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 肌纤维为多核细胞, 外为浆膜(肌膜) 肌膜下纵向排列数千个细胞核 肌纤维直径在新生儿为7.5mm, 青少年&成年人3080mm 肌纤维分为缓慢收缩耐受疲劳的 白I型肌纤维&快速收缩的红II型 肌纤维, II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲 劳)&IIb肌纤维(易疲劳)电镜: 肌纤维由肌膜肌浆网系统 肌原纤维细胞骨架&细胞器(核和 线粒体等) 组成概念ATP酶染色pH4.3IIaIIIbNMJMHE染色 调节蛋白包括l 原肌球蛋白(tropomyosin)l 肌钙蛋白(troponin)l 伴肌动蛋白(nebulin) 在Ca+作用下, 收缩蛋白与调节蛋白完成肌 肉收缩&舒张, 所需能量来自ATP, 由线粒体 氧化代谢提供概念第二节 周期性瘫痪Periodic Paralysis 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常概念分为三型 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型低血钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis, HoPP)常染色体显性遗传钙通道病病因&发病机制部分为甲亢性周期性瘫痪 可为家族性, 我国多为散发病例 离子通道病(ion channel disease) 离子通道功能异常引起的一组疾病 主要侵犯神经&肌肉系统, 也可累及心脏&肾脏病因&发病机制周期性瘫痪是Ptacek(1991)首先提出的第一个离子通道病 低血钾型周期性瘫痪(HoPP): 是1q32染色体编码 二氢吡啶受体的基因突变 也与11q13-q14 & 17q23.1-q25.3位点突变有关 高血钾型&正常血钾型周期性瘫痪 -骨骼肌钠通道病病因&发病机制 致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A (编码骨骼肌钠通道的a-亚单位) 主要病变-肌浆网空泡化, 肌原纤维被圆形 &卵圆形空泡分隔, 空泡内含透明液体&少 数糖原颗粒病理电镜: 空泡由肌浆网终末池&横管扩张形成, 病变晚期肌纤维变性1. 2040岁多发, 男性较多, 随年龄发作次数临床表现 常在夜晚&晨醒时发病 肌无力由双下肢延及双上肢, 四肢对称性软瘫, 近端较重, 肌张力减低, 腱反射减弱&消失, 尿便 正常, 发作持续624h &12d, 个别可长达1w 最早瘫痪的肌肉先恢复, 恢复时可伴多尿大汗 麻痹肌酸痛&僵硬, 发作间期正常 部分病例心率缓慢室性早搏等 发作频率不等, 数周数年1次或每天发作2. 诱因临床表现 注射胰岛素 肾上腺素 皮质类固醇 大量葡萄糖 饱餐酗酒 过劳 剧烈运动 寒冷 感染 创伤 情绪激动 焦虑 月经前驱症状 肢体酸痛麻木感烦渴多汗少尿 面色潮红嗜睡恶心恐惧等 此时活动有时可抑制发作 v 我国多见, 男性居多v 发作与甲亢严重程度无关v 临床表现与低血钾型类同v 发作多在觉醒时运动&饱食后, 持续数日v 心律失常较多v T3T4TSH检测临床表现3. 甲亢性周期性瘫痪 血清钾降至3.5mmol/L以下 可低至12mmol/L, 尿钾减少, 血钠可升高 ECG典型低钾性改变 (U波, P-R间期Q-T间期延长, S-T段下降) EMG电位幅度降低&消失 严重者电刺激无反应 临床表现4. 散发性病例发作期1. HoPP诊断 发作性的临床表现 发作时伴血清钾降低 补钾&醋氮酰胺治疗有效 注意家族史 诊断&鉴别诊断(1) HoPP散发病例需排除原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒, 噻嗪类利尿剂&皮质类固醇引起反复低血钾, Guillain-Barr综合征等急性钡中毒可引起四肢瘫眼睑下垂发音&吞咽困难, 我国四川常见, 须注意鉴别诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 (2) 高血钾型周期性瘫痪(hyperkalemic periodic paralysis, HyPP) Tyler(1951)首先报告, 罕见, 北欧国家多见, 我国报告不足10例, 常染色体显性遗传 10岁前发病, 男女相等, 运动后发作, 饥饿寒冷&摄钾可 诱发, 肌无力始于下肢躯干上肢或颈肌&眼外肌 发作短暂, 10dl 患者常极度嗜盐, 限盐或补钾可诱发, 血清钾正常l 发作时i.v滴注大量生理盐水瘫痪可恢复或无反应 诊断&鉴别诊断2. 鉴别诊断 1. 发作的治疗 n 重症: 10%氯化钾1015ml加入500ml输液中i.v滴注, 口服补钾 防治n HoPP急性发作: 10%氯化钾/10%枸橼酸钾2050ml, 24h总量10g, 分次p.o, 无效时加量, 直至好转 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱受寒 酗酒&过劳等 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o, 14次/d l 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/dl 宜高钾低钠饮食l 口服补钾预防发作 防治2. 预防性治疗 。

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