重医大小儿外科学教案12先天性肛门直肠畸形.doc

授课教案 第（ 5）次课 教学方法（大课） 学时 (2) 专业（儿科专业本科） 班级（20 级）授课教师：授课题目：先天性肛门直肠畸形本课目的：掌握先天性直肠肛门畸形的分类 临床表现、诊断及手术方式选择，了解先天性直肠肛门畸形的胚胎发生学重点：、先天性直肠肛门畸形的分类、各类型的临床特点及诊断要点、治疗方式难点：肛门直肠畸形高、中、低位的分类及诊断，P-C线及耻骨直肠肌的意义 本次课程采用教具及电化器材： 电脑多媒体、 图片、X片投影教学程序（教学先天性巨结肠内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）第1.2节课 先天性直肠肛门畸形 80分钟 一、概述 5 分钟 二、胚胎及病因学 10 分钟1. 胚胎学2. 病因 三、解剖及病理分型 15分钟1. 直肠肛管的解剖生理 5分钟 2. 分 类 10分钟 四、临床表现 15 分钟六、治疗 15分钟1．手术时间2.手术方式选择3.术后并发症 内 容一．先天性直肠肛门畸形 Congenital malformations of the anus and rectum General Consideration1. 最常见的消化道畸形 发病率 1／1000－1／5000 2. 类型繁多 常合并其它先天性畸形（30－50％）3. 男性稍多于女性4. 家族史少见 1％5. 及时诊治，死亡率低，但并发症高。

二．胚胎学及病因（一）胚胎学1.胚胎4周，后肠末端膨大 与尿囊泄殖腔 底部为泄殖腔膜2. 尿生殖膈 由上向下，泄殖腔皱壁两侧向内 将泄殖腔分开为尿生殖窦与直肠3. 7周 尿生殖膈融合尿生殖道与肠道完全分开 泄殖腔膜：前-尿生殖窦膜 后- 肛膜4. 胚胎8周 肛门部的凹陷（原始肛） 向上逐渐加深与直肠会合，肛膜破裂形成肛门二）病因 胚胎第7—8周发育异常或发育停止即形成各种肛门直肠畸形 病因可能与妊娠期，特别是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养因素的作用有关三、分类 1. 国际分类法（1970.澳大利亚） 高、中、低 原则；直肠盲端与耻骨直肠肌的关系 27个亚型 A. 高位畸形 B. 中间位畸形 C. 低位畸形 2. Stephens and Smith据性别畸形位置高度修改1、高位：① 直肠盲袋，位于耻骨直肠肌环以上② 肛管未发育，内括约肌发育差，外 括约肌不明显，伴会阴部发育不全， ③ 有瘘：膀胱瘘、直肠尿道球部瘘 直肠阴道 瘘2、中位①盲袋穿过部分耻骨直肠肌环②肛门发育不全、内括约肌退化、 外括约肌存在③有瘘：直肠尿道膜部瘘 直肠阴道下段或前庭瘘 3、低位①盲袋穿过耻骨直肠肌环及肛提肌， 离肛门皮肤 1.5－2 CM内②肛门内外括约肌发育正常③无瘘：肛门狭窄 肛膜未破 有瘘：女性 肛管前庭瘘（短） 肛门皮下瘘 男性 肛门皮肤瘘1.症状 - 低位肠梗阻 无胎便排出或少量胎便经尿道、会阴口排出。

呕吐：呕吐物含胆汁或粪汁2. 体征 腹膨隆，肠蠕动波 -- 低位肠梗阻表现 无正常肛门开口无瘘组表现 低位闭锁 — 肛膜未破，哭闹时外膨 刺激肛皮肤见括约肌收缩 中高位闭锁— 肛门皮肤凹陷色深，哭闹时无膨出、刺激无反应. 有瘘组表现：①直肠会阴瘘：肛门，会阴，阴囊根部或阴唇后联合之间有小裂隙，少量胎粪排出，细小②直肠尿道瘘：尿粪分开，先排胎粪尿液澄清③直肠膀胱瘘：尿粪混杂，绿色，有气体④直肠舟状窝瘘：生后数月无排便困难，会阴部反复红肿，大便干燥后排便困难被发现⑤直肠阴道瘘：阴道排出大便，排便困难， 可继发巨结肠，扪及粪块 当稀便溢出，阴唇，会阴发生红肿 瘘管无括约功能，粪便污染外阴 或并发尿道炎，膀胱炎，阴道炎 （一）临床表现 （二）X线片 侧位 倒立位摄片 注意事项： A. 生后12— 24小时进行 B. 抬高臀部5—10分或倒置3分钟 C. 肛门皮肤凹陷处贴金属标志 D. 侧位、头低足高、屈髋70度 X线对股骨粗隆垂直照射（吸气末） P－C线 耻骨(pubis)联合上缘与骶尾(coccyx) 关节连线 I 线 坐骨(ischium) M线– 中间线 阅读X片 距肛门皮肤距离高位 盲端在P－C线上方 > 1.8 cM ( 2cm) 低位 盲端在P－C线下方 <1.1cM (1.5cm) 中位 盲端在M线附近 1.1---1.8 cM (1.5—2cm) 哭闹影响准确性 呼吸气时各摄片一张 影响因素： 1、空气未达盲端，导致距离过长 2、倒立位时间短，空气未充分积达盲端 3、肌肉收缩盲端近端移位，导致距离长 （生理因素） 4、盲端过度膨胀，远端移位,导致距离短 5、骶部过度伸屈，X线入射角偏斜 6、呼吸时盲端移位 （三）超声（B超） 直接测量直肠盲端与肛门皮肤的距离 与检查者的经验水平有关 有瘘不准，无瘘时准确（四）瘘管造影显示瘘管方向、长度、位置、与直肠关系。

泛影葡胺排泄性膀胱尿道造影 直肠盲端直接造影 合并畸形的诊断 发生率文献报道为28——72% 高位肛门直肠畸形伴发畸形者明显多于低位肛门直肠畸形 伴泌尿生殖道畸形、伴心血管畸形、 伴胃肠道畸形1、手术时间 低位：生后即手术 高位：先造瘘，6－12月后手术 有瘘者 根据瘘管型，粗细，排便状况，全身状况，选择适当的手术时机2、手术方式选择 Surgery Options 低 位： 肛门狭窄 扩肛.肛门成形 肛膜未破 切开 扩肛 闭锁 经会阴肛门成形 高 中位： 骶、会阴肛门成形 骶－腹－会阴肛门成形 Pena术式 3. 术后并发症（1）肛门狭窄：为各类手术后常见并发症防治措施有：术时充分游离盲端，肛门成形术缝合时无张力，防治局部感染，坚持扩肛6月以上理论大课讲授形式参考文献：教材1. 小儿外科教材(第三版)2. 小儿肛肠外科学3. 小儿腹部外科学。