华勒氏变性ppt课件.ppt

锥体束锥体束Wallerian’s变性变性 1Wallerian’s变性的概念变性的概念•WallerianWallerian’ ’s s变性是指：神经细胞胞体坏死或近变性是指：神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突的联系，端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突的联系，锥体束失去了营养来源，即发生锥体束失去了营养来源，即发生WallerianWallerian’ ’s s变变性是一种继发于脑损伤的顺行性远侧神经元性是一种继发于脑损伤的顺行性远侧神经元变性•原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，脑梗死、脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑肿瘤、脑白质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因质病、脑手术后等，其中脑梗死为最常见病因2Wallerian’s变性的病理基础变性的病理基础 •皮质脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小叶前半部等处的皮质锥体细胞轴突集中而成，下行经内囊后支的前部、大脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它起自中央前回，凡是影响中央前回、基底节、脑桥和延髓的病变均易对皮质脊髓束造成损伤。

3Wallerian’s变性病理过程变性病理过程 Wallerian Wallerian’ ’s s变性包括皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、变性包括皮质脊髓纤维、皮质延髓纤维、皮质桥脑纤维病变过程随原发性损伤发生后时间不皮质桥脑纤维病变过程随原发性损伤发生后时间不同而异，包括髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称性同而异，包括髓鞘脱失和胶质增生，并伴有不对称性萎缩 3~43~4周：髓鞘蛋白崩解；周：髓鞘蛋白崩解； 10~1410~14周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生周：髓鞘脂肪破坏和胶质增生 数月数月~ ~数年：选择性神经元坏死，相应部位萎缩数年：选择性神经元坏死，相应部位萎缩 累及皮质脊髓束的累及皮质脊髓束的WallerianWallerian’ ’s s变性引起大脑脚、桥脑变性引起大脑脚、桥脑和延髓的萎缩和延髓的萎缩4锥体束锥体束Wallerian’s变性临床表现变性临床表现•锥体束锥体束WallerianWallerian’ ’s s变性临床上除表现为脑损害变性临床上除表现为脑损害部位的神经系统功能缺损外，其所致神经功能部位的神经系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的锥体束征，如对侧瘫痪、障碍主要表现为明显的锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增高、肌张力增高、BabinskiBabinski’ ’s s征阳性等。

征阳性等•锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体束关，有锥体束WallerianWallerian’ ’s s变性的患者功能恢复变性的患者功能恢复不佳，无不佳，无WallerianWallerian’ ’s s变性的患者恢复较好；变性的患者恢复较好； WallerianWallerian’ ’s s变性越重，出现的越早，患者预后变性越重，出现的越早，患者预后越差5Wallerian’s变性诊断要点变性诊断要点•颅内脱髓鞘改变及脑缺血改变•同侧大脑脚的萎缩•增强扫描不强化6 左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见长T1长长T2信号信号影，影，FLAIR呈高信号，提示脱髓鞘改变和胶质增生呈高信号，提示脱髓鞘改变和胶质增生7左侧半卵圆中心、左侧半卵圆中心、侧脑室旁白质见侧脑室旁白质见长长T1长长T2信号影，信号影，FLAIR呈高信号，呈高信号，提示脱髓鞘改变提示脱髓鞘改变和胶质增生和胶质增生89左侧基底节梗死后软化灶，左侧基底节梗死后软化灶， Wallerian’s变性变性10左侧外囊出血后软化灶，左侧外囊出血后软化灶， Wallerian’s变性变性11右侧丘脑陈旧性出血后，右侧丘脑陈旧性出血后， Wallerian’s变性变性12左侧基底节出血，左侧基底节出血， Wallerian’s变性变性13脑梗死后部分软化灶，脑梗死后部分软化灶， Wallerian’s变性变性14多发性脑梗死后软化灶，并多发性脑梗死后软化灶，并Wallerian’s变性变性15磁共振弥散张量成像在磁共振弥散张量成像在Wallerian’s变变性诊断中的应用性诊断中的应用• •DTIDTI是是MRMR弥散加权成像弥散加权成像DWIDWI基础上发展起来的一种新基础上发展起来的一种新的成像方法，利用组织中水分子弥散运动的各向异性，的成像方法，利用组织中水分子弥散运动的各向异性，施加多个（施加多个（1515）方向的弥散梯度，分别采集数据通过）方向的弥散梯度，分别采集数据通过计算得到各个体素内的各向异性弥散分数计算得到各个体素内的各向异性弥散分数FAFA值，检测值，检测活体组织的弥散各向异性。

活体组织的弥散各向异性• •脑组织中影响脑组织中影响FAFA值的因素主要是白质纤维的排列方式、值的因素主要是白质纤维的排列方式、密集程度、髓鞘的厚度等，白质纤维的排列越密集、密集程度、髓鞘的厚度等，白质纤维的排列越密集、紧密，髓鞘的厚度越厚，局部水分子的弥散各向异性紧密，髓鞘的厚度越厚，局部水分子的弥散各向异性FAFA值就越高值就越高• •WallerianWallerian’ ’s s变性时，由于轴突髓鞘的缺失，使得弥散的变性时，由于轴突髓鞘的缺失，使得弥散的屏障消失，垂直方向的弥散速度升高，而平行于纤维屏障消失，垂直方向的弥散速度升高，而平行于纤维方向的弥散速度减低，方向的弥散速度减低，FAFA值下降1617Wallerian’s变性鉴别诊断变性鉴别诊断• •脑缺血性病灶与脑缺血性病灶与WallerianWallerian’ ’s s变性信号改变相似，均可表变性信号改变相似，均可表现为长现为长T1T1长长T2T2信号，在日常工作中，常常只注意到原信号，在日常工作中，常常只注意到原发病变而容易将继发改变忽略，或将发病变而容易将继发改变忽略，或将WallerianWallerian’ ’s s变性诊变性诊断为脑缺血改变。

断为脑缺血改变• •但引起但引起WallerianWallerian’ ’s s变性的原发病变多位于大脑中动脉走变性的原发病变多位于大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎一基底动脉的分支即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血脉的分支即原发脑损伤部位与锥体束并不在同一血管分布区域，不能单纯用缺血来解释管分布区域，不能单纯用缺血来解释• •根据原发病灶的发生部位与时间，结合轴位、矢状位根据原发病灶的发生部位与时间，结合轴位、矢状位及冠状位多方位图像，可清晰显示变性锥体束的形态、及冠状位多方位图像，可清晰显示变性锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系，一般易作出诊断信号改变及其与原发病灶的关系，一般易作出诊断 18。