神经病精神病考试（临床医学专业）神经总结-锋.doc

第十五章周围神经系统疾病三叉神经三叉神经痛：三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴有三叉神经功能破坏的症 状，称三叉神经痛，是原发性三叉神经痛的简称临床表现：1） 、骤然发生的剧烈疼痛，电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，局限于三叉神经感 觉支配区域内，多见于上颌支或下颌支2） 、存在“触发点〃，严重患者可有"痛性抽搐"3） 、每次发作仅数秒至「2分钟即骤然停止，间歇期正常4） 、发作可一日数次至一分钟多次，5） 、呈周期性，持续数周、数月或更长，很少口愈诊断依据：1） 、疼痛发作部位、性质；2） 、触发点的存在（面部扳机点）；3） 、神经系统无阳性体征；4） 、多40岁后起病，女性较多鉴别诊断：1） 继发性三叉神经痛，疼痛多为持续性，伴有患侧部而部感觉减退、角膜反射迟钝等， 常合并其他脑神经损伤症状，常见于多发性硬化、颅底肿瘤、延髓空洞症2） 额窦炎和上颌窦炎3） 牙痛：持续性阵痛，局限于牙龈部，可因进食冷热食物而加剧，X线有助于鉴别4） 舌咽神经痛：局限于舌咽神经局限区（扁桃体、舌根、咽、耳道深部），性质类似三 叉神经痛，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽可诱发5） 下颌关节炎6） 青光眼 治疗方案：首选药物治疗，无效或者失效的时候选其他1、 病因治疗…继发性三叉神经痛2、 止痛：1） 药物治疗：卡马西平是首选治疗药物，适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病， 不宜手术及不能耐受者。

2） 神经阻滞疗法：药物治疗无效、不能耐受、无法手术治疗者，可用无水乙醇或者甘 油封闭三叉神经分支或者半月神经节，破坏感觉神经细胞，达到止痛效果3） 半月神经节射频热凝治疗：年老体衰有系统疾病，手术不能耐受者4） 手术治疗：药物和神经阻滞治疗无效者，对血管压迫所致三叉神经痛效果较好特发性面神经麻痹II:名解：又称为面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的 周围性面瘫临床症状：1、 急性起病，血神经麻痹在数小时至数天内达到高峰2、 患侧表情肌瘫痪：额纹消失，皱眉不能眼裂变大，闭合不全鼻唇沟浅，口角下垂鼓腮不能，吹哨漏气（备注：贝尔征：患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，具体解释见名解部 分）3、 伴随症状：1） 鼓索支以上：舌前2/3味觉丧失2） 登骨肌神经以上：舌前2/3味觉丧失和听觉过敏3） 膝状神经节受累：周I韦I性而瘫、舌前2/3味觉丧失、听觉过敏、乳突部疼痛、 外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹鉴别诊断：1、 中枢性面神经麻痹：病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束，仅表现为病灶对侧下 部面肌瘫痪，上部面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累多见于脑血管病。

2、 吉兰•巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）：周围性面瘫可为首发症状，多 为双侧，并伴有肢体对称性迟缓性瘫痪、脑脊液蛋白■细胞分离等特征性改变3、 耳源性曲神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎，多有原发病的特殊表现4、 后颅窝肿瘤或脑膜炎：面瘫起病缓慢，多伴有其它颅神经受损体征5、 神经莱姆病：单侧或双侧面瘫，常伴发热、皮肤游走性红斑，可累计其它颅神经 治疗方案：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复1、 药物治疗：急性期尽早治疗1） 皮质类固醇：地塞米松10mg/d, 7J0天（抗炎）2） 抗病毒药物：阿昔洛5-10mg/kg/d, 7JO天（带状疱疹）3） 神经营养药：神经节昔酯、神经生长因子、大剂量B族维生素（VitBl,VitB12）4） 预防眼部合并症：眼药膏/水，避免角膜长期暴露发牛感染不能闭眼）2、 理疗：急性期可在经入II周围进行超短波透热疗法、红外线照射或者局部热敷等, 有利于改善微循环，减轻神经水肿3、 护眼：患者由于长期不能闭眼、瞬目而使角膜暴露干燥，易导致感染，可戴眼罩 防护，或者用左氧氟沙星预防感染，保护角膜。

4、 康复治疗：恢复期可进行碘离子透入疗法、针刺或者电针治疗吉兰-巴雷综合征（GBS）定义：它是一种一身免疫介导的周I韦I神经病，主要损害多数脊神经根和周闱神经，也常累及脑 神经病变部位：多数脊神经根（尤以前根多见而明显）、神经节和周围神经，脑神经亦可受 累病变性质：炎性脱髓勒性，严重病例可出现轴突变性病理改变：周围神经组织小血管淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润，神经纤维节段性脱髄鞘和轴 突变性AIDP :急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP临床表现：1、 任何年龄、任何季节均可发病2、 病前1-3周常有呼吸道或者胃肠道的感染症状或者疫苗接种史3、 急性起病、多在2周左右达到高峰4、 首发症状多为肢体对称性弛缓性肌无力，自远端向近端发展或者自近端向远端加重, 常常由双下肢逐渐积累累及躯干肌、脑神经5、 发病时病人多有感觉异常如灼烧感、麻木、刺痛和不适感，可先于或者与运动症状 同时出现感觉缺失相对轻，呈手套■袜套样分布6、 脑神经受累以双侧而神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，部分患者以脑神经 损害为首发症状就诊。

7、 部分患者有口主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、 体位性低血压、手足肿胀和营养障碍、便意障碍等8、 多为单相病程，可有短暂波动诊断标准：1、 急性或亚急性起病，进行性加重，多在2周左右达到高峰，有前驱感染病史2、 四肢对称性弛缓性瘫痪（对称性肢体和脑神经支配肌肉无力），重者可有肌无力，四 肢腱反射减弱或者消失，可伴有颅神经受累3、 末梢型感觉障碍，可伴有自主神经功能障碍4、 脑脊液蛋白■细胞分离5、 电牛理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、神经传导速度减慢，F波异常，传 导阻滞，异常波形离散6、 病程有自限性辅助检查：1、 脑脊液检查：脑脊液蛋口■细胞分离是主要特征之一2、 血清学检查：1） CK率高、肝功能轻度异常2） 部分患者血抗神经节昔脂抗体阳性3） 部分患者血清中可检查出抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等3、 粪便检查：部分患者可分离出空肠弯曲菌4、 神经电生理：根据神经传导测定，提示周围神经存在脱髄鞘性病变5、 腓肠神经活检：部分患者存在有髄纤维脱髄鞘，部分由吞噬细胞浸润，小学馆周围 有炎症细胞浸润鉴别诊断：1、 低钾性周期性麻痹2、 重症肌无力3、 急性横贯性脊髄炎4、 脊髄灰质炎治疗方案：1> 一般治疗1） 抗感染：有胃肠道CJ感染者，可用大环内脂类抗生素治疗。

2） 呼吸道管理：部分重症患者可能呼吸衰竭，应当在监护室密切观察，注意血气分 析肺活量下降到正常的25%-30%,血氧保护度、血氧分压明显降低时，应该早 行气管插管或者气管切开，机械辅助通气3） 营养支持：肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，应该进行鼻饲营养合并有消化 道出血或者胃肠麻痹者需要静脉注射营养4） 对症治疗和并发症的防治：高血压、低血压、尿潴留、抗感染、神经痛2、 免疫治疗1） 血浆置换:清楚患者血浆中的致病因子如抗体推荐有条件者尽早使用2） 免疫球蛋口静脉注射：3） 糖皮质激素：3、 神经营养：VB1、VB12、VB64、 康复治疗：康复锻炼、防治失用性萎缩和关节痉挛第十七章神经肌肉■接头和肌肉疾病神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉之间传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton肌无力综合征等肌肉疾病：是指骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症和线 粒体疾病等重症肌无力（myasthenia gravis ,MG）定义：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病主要由于神经-肌肉接头 突触后膜上的AChR受损引起。

临床表现：主要为部分或者全身的骨骼肌无力或者极易疲劳，活动后症状加重，经过休 息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻定位：神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体定性：自身免疫性临床特征：骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻发病年龄：任何年龄均可发病存在两个高峰：20-40岁，女性偏多；40 — 60岁，男性多见多合 并胸腺瘤诱因：感染、过度疲劳、精神创伤、妊娠、应激等临床特征：1、 受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻症状 波动，“晨轻暮重”2、 受累肌肉分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累肌 无力常从一侧肌群开始，逐渐扩散1） 首发症状：一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视，睡孔括约肌不受 累2） 面部肌肉和口咽肌受累：表情淡漠、苦笑面容，咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困 难，说话带鼻音，发音困难3） 胸锁乳突肌和斜方肌受累：颈软、抬头困难、耸肩无力4） 舛肢肌肉受累：近端无力为重，抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受彫 响3、 重症肌无力危彖：指呼吸肌受累的时候咳嗽无力甚至呼吸困难，常用呼吸机辅助呼 吸，是致死的主要原因。

4、 胆碱酯酶抑制剂治疗有效：新斯的明5、 病程特点：起病隐匿，整个过程中有波动，缓解与复发交替，晚期不能完全恢复临床诊断：1、 病史2、 受累骨骼肌病态疲劳3、 晨轻暮重4、 辅助检查：1） 疲劳试验（Jolly试验）：受累肌肉重复活动后症状明显加重2） 抗胆碱酯酶药物试验1. 新斯的明（neostigmine）试验:1. Omg im, 20分钟后症状减轻为阳性2. 滕喜龙（tensilon）试验：也叫依酚氯钱试验，是指10mg稀释后iv,注射2mg后如无出汗、唾液增多等副作用，继续注射8mg, 1分钟内好转为阳性3） 肌电图：1. 重复神经电刺激：常用的具有确诊价值的检查方法2. 单纤维肌电图4） 抗体滴度测定一一80%以上患者血清AchR抗体滴度明显升高5） 胸腺CT一一胸腺增生和肥大、胸腺瘤6） 其它检查 T3、T4、类风湿因子、抗核抗体升高鉴别诊断：1、 多发性肌炎均有近端肌无力，但伴有肌肉压痛、血清肌酶（CK、LDH）明显升高，无晨轻暮垂2、 肌无力综合征（Lamber—Eaton综合征）男性患者居多，多伴有恶性肿瘤，以下肢近端肌无力为主，活动后即疲劳，短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈肌无力状态神经重复电刺激一一高频重复刺激动作电位波幅增髙200%以上AchR抗体阴性3、 肉毒杆菌中毒作用于突触前膜，影响神经肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪。

多有中毒史4、 肌营养不良症一组遗传性肌肉变性疾病，常有家族史，无晨轻暮重，病情进行性加重，EMG为肌源性损害，胆碱酯酶药治疗无效5、 低钾型周期性瘫痪发作性肌无力，伴血清钾降低，补钾后迅速缓解疾病治疗1、 胸腺治疗1） 胸腺切除2） 胸线放射治疗2、 药物治疗1） 胆碱酯酶抑制剂：漠毗斯的明、漠新斯的明2） 肾上腺皮质激素：抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成，改善肌肉-神经 街头的传递功能3) 免疫抑制剂：适用于糖皮质激素疗效不佳或者不能耐受，或因有高血压、糖尿 病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激索者A、环磷酰胺13、 硫卩坐嚓吟C、 环泡素A禁用和慎用药物：3、 血浆置换4、 大剂量静脉注射免疫球蛋白。