医学专题—巨大淋巴结增生16101.ppt

病例(bìnglì) l主诉：查体发现(fāxiàn)右肺包块2日l现病史：患者与2日前查体发现右肺包块，无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状l气管镜检查未见异常第一页，共二十页第二页，共二十页第三页，共二十页第四页，共二十页第五页，共二十页l术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变(bìngbiàn)位于右肺上叶根部，大小约为5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉l术后病理：（右肺）透明血管型castleman病第六页，共二十页概述(ɡài shù)l巨大(jùdà)淋巴结增生(Castleman病)是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变， 多见于胸部，其它部位也少有报道第七页，共二十页病因(bìngyīn) Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等， 其病因至今不明，有3 种观点：1.淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症；2. 淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿瘤 多数学者支持第一种观点， 近来(jìnlái)的研究显示．白细胞介素6(1L－ 6)等B细胞生长是本病的关键第八页，共二十页。

发病(fā bìng)情况l本病最常发生于纵隔和肺门．也可见于全身任何(rènhé)部位．Frizzera等总结400例患者的资料表明：病灶位于胸部约占70％，颈部14％，腹部及盆腔12％，腋窝2％；第九页，共二十页病理(bìnglǐ)分型lCastleman病病理两型：透明血管型和浆细胞型 透明血管型约占76％～91％病理表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量小血管增生，玻璃样变为特征(tèzhēng)，无成片成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常为体检发现，较少出现临床症状第十页，共二十页l浆细胞型较透明血管型明显少见病理表现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻璃样的毛细血管临床上以多中心型多见；多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及(yǐjí)腹痛腹泻表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等第十一页，共二十页临床表现l患者(huànzhě)发病年龄跨度大9 个月～85岁均可发病，但多见于健康年轻人 70％的患者(huànzhě)年纪 30以下 无性别差异，无家族史l患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触及包块而被发现。

Nordstrom 等认为透明血管型仅3％的患者有症状；而浆细胞型 50％ 可出现1个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常，多见于20岁以下的患者第十二页，共二十页影像学表现(biǎoxiàn)lX线胸片：病变好发于纵隔和肺门，常表现纵隔增宽，边缘光滑或轻度分叶密度均匀可见于纵隔的任何间隙，但常见于中纵隔或后纵隔肿块大小不一，最大者直径16cm，平均5.8cm多数为单发，多数者肺门也可见肿块其内钙化影较少见，肺实变骨膜反应胸膜反应少见当肿块压迫支气管时可出现继发性改变如肺不张，易误诊(wù zhěn)为中心型肺癌少数肿块从纵隔向上延伸到颈根部（临床可触及包块），向下可进入腹膜后，也可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化，但此情况极罕见第十三页，共二十页lCT：平扫多见单个孤立的软组织肿物，直径<5cm的病灶多均匀，略低于肌肉密度较大病灶（>5cm）呈混杂密度影，界限清晰，其中心可有纤维疤痕显示为低密度较大病灶常显示强化不均匀，其CT值最高可超过90HU动态变化过程与动脉相似，早期明显强化及延迟后仍为高密度为其特点。

部分病灶可显示周围增粗的供血血管约40％的病灶周围脂肪间隙受浸润，也可有肿大淋巴结文献报道钙化见于5％～10％的病例，且仅见于局限型透明血管型CT图像(tú xiànɡ)上钙化呈典型的分支状或斑点状影，散在分布于病变中央区王仁贵和Sadamoto均认为病灶内分支状钙化是透明血管型CT的特征性表现第十四页，共二十页lMRI：病灶信号以不均匀者占绝大多数(duōshù)，T1 WI为低于骨骼肌的低信号灶，T2 WI为显著的高信号影，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低信号区约一半的病灶边界清晰，Gd—DTPA静脉注射后多数(duōshù)肿块出现中等至明显不均匀强化其中还可见低信号的纤维间隔另外，几乎所有的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面影，但MRA无法显示出供血动脉，且MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT，但其多方位成像对病变定位及显示毗邻关系较CT优越第十五页，共二十页诊断(zhěnduàn)和鉴别诊断(zhěnduàn)l本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检术前往往误诊为其他疾病l纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现，常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化；l胸腺瘤主要位于(wèiyú)前上纵隔，临床常出现重症肌无力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂肪间隙、血管、心包及胸膜；第十六页，共二十页。

诊断(zhěnduàn)和鉴别诊断(zhěnduàn)l神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见l肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强化更加明显，并可以通过三维重建技术发现(fāxiàn)周围肺动脉相连l如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴别，后者发病年龄一般在40岁以上，并有吸烟咯血病史，再加上增强等特点不同，多能鉴别第十七页，共二十页小结(xiǎojié) l尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表现：①病灶多为单发，常位于纵隔；②病灶为富血管性的软组织实性占位病变，早期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT值可升高60 HU；③ 病灶内斑点钙化；④病灶内极少伴有出血和坏死(huài sǐ)灶；⑤DSA显示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI显示典型的层状分布的供养血管断面影第十八页，共二十页l本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不足，部分检查方法单一良性巨淋巴结增生(zēngshēng)的发病率很低，但并非罕见因此，在纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时，其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提示巨淋巴结增生(zēngshēng)的可能。

第十九页，共二十页内容(nèiróng)总结病例现病史：患者与2日前查体发现右肺包块，无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变位于右肺上叶根部，大小约为5.0X6.0X7.0CM，压迫(yāpò)右肺上叶动静脉Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等， 其病因至今不明，有3 种观点：1.淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症无性别差异，无家族史第二十页，共二十页。