完全型梅罗综合征例临床治疗分析.doc

完全型梅-罗综合征1例临床治疗分析梅-罗综合征(Melkersson-Rosenthal syndrome) 乂称肉芽肿性唇炎综合征 或唇肿、而瘫、裂舌三联症最早由瑞士Melkersson和徳国Rosenthal报告的而 部血管神经性水肿伴有面瘫和沟纹舌的综合征，简称MRS梅罗综合征(MRS)是 一种较为罕见的神经、皮肤、黏膜疾病病因不明，遗传因索、感染因索、过敏因 素、血管舒缩失调可能与木病有关临床上有时可发现诱发因素，如牙源性感染 性病灶等，也有文献报道机体与对桂醛、酒精、钻、可可、谷氨酸钠、桂皮过敏 冇关，也冇人认为是结节病(类肉瘤病)的变异型其典型特征为：(1)而部反复 发作的肿胀，最终形成永久性的肉芽肿性病变；(2)反复发作的面神经麻痹；(3) 出现沟纹舌笔者对治疗过的1例MRS进行总结并报道如下1临床资料患者，男,40岁，因左眼睑闭合不全1天，于2010年2刀22日就诊患者1天前无 明显诱因出现左眼眼裂变大闭合不全不伴有发热，伴冇左耳后部疼痛不伴冇 头痛、恶心、呕吐及意识障碍，不伴有耳聋、耳鸣及听力减退，无饮水呛咳，呑 咽困难，进食尚可，睡眠正常既往2次面神经麻痹病史，均为同侧。

伴上唇肿 胀发痒，在当地医院治疗，症状减轻，但遗有上唇肿胀，吋重吋轻，反复发作伴有 舌烧灼感伴刺激痛，舌苔少，舌有裂纹体格检查:右侧口角下垂,鼻唇沟变浅， 鼓腮、吹气功能障碍，可见间歇性而肌抽搐;右眼睑闭合不全，球结膜充血伴溢泪； 右额横纹消失且不能皱眉上唇弥漫性肿胀，以右侧为重，表面光滑,唇色止常， 触之柔韧感，无指凹性水肿舌背部可见纵横交错的沟状裂缝,深浅、长短不一， 并可见散在类圆形的丝状乳头剥脱区，边缘呈浅黄色隆起血常规：白细胞：12. 29 X107L,中性粒细胞百分比：76%；尿常规：尿蛋白+1；甘油三酯:4, 24nuno 1/L； 血液流变耸全血粘度增加；肝功能、肾功能、离子、激酶、风湿三项、输血三 项、尿肾功四项、抗核抗体、双链DNA、ENA、血沉均止常；肝炎分型九项：IIbsAb+； 心电图、胸片、骨盆片正常;头部MRI、MRA、MRV正常；面部肌电图:瞬目反射: 左侧周围性损害，左侧额纹肌、上方唇肌运动单位较右侧减少但尚存临床诊断 为梅-罗综合征(Melkerson - Rosethal Syndrome, MRS )2结果经给予改善循环药物丹红注射液20ml, 口 1次静点；地塞米松10mg, 口 1次静 点，连用4天，后改为5吧日1次静点，连用3犬；同时给予头抱咲辛钠静点预防感 染;营养神经药物肌注VitBl、VitB12、加兰他敏,治疗10余日，面瘫及面唇肿 胀明显好转。

3讨论1928年Melkersson描述了 一种病，患者反复发生而瘫的同时伴冇唇而部肿 胀，1931年Rosenthal又补充了另一条临床表现，及舌裂人们用这两人的名字 命名了此病，反复发作面部肿胀、复发性面瘫和舌裂被认为是MRS的典型三联征 MRS的病因及发病机制仍然不清楚，可能与遗传、感染、免疫变态反应和局部微 循环障碍有关可以发主在任何年龄梅-罗综合征乂名肉芽肿性唇炎综合征， 表现为肉芽肿性唇炎、而神经麻痹、裂纹舌三联征文献报道1/3的MRS患者发生复发性周围性面瘫，面瘫复发除表现为左右交替 发生外，也有表现为单侧发生的病例，本例患者反复发作面瘫3次，见图1复 发性口面部肿胀是该病的常见临床症状，80%〜100%的患者有此症状口面部肿 胀以唇最严重，上下唇均受累，水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失，严重可 以波及埶部、颊部或者眶周组织目前对MRS的唇部肿胀是否为肉芽肿唇炎述存 在争议，本例患者以唇部肿胀为主，给予激素治疗有所减轻，见图2舌裂只是 在部分患者中出现，被认为是一 •种显性遗传表现为吃醋或西红柿等酸性食物时, 出现舌体疼痛、不适的感觉，木例患者舌裂出现较早，为该病的首发症状，见图 30图2 口面部肿胀 图3舌裂3. 1诊断及鉴别诊断该病诊断主要靠临床症状，有上述两种症状即可诊断为不完全型梅罗综合征, 三项主症俱全诊断为完全型梅罗综合征，很少见。

主要与以下疾病相鉴别3. 1. 1良性淋巴组织增生性唇炎良性淋巴壇生性唇炎是多见于下唇的良性黏膜淋巴组织壇生病以淡黄色痂 皮覆盖的局限性损害伴阵发性剧烈瘙痒为特征其表现易与慢性糜烂性唇炎、腺 性唇炎等相混淆唇部是其好发部位病理表现为上皮下结缔组织中的淋巴滤泡 样结构为特征性表现，由排列的淋巴细胞和组织细胞组成，其中央为组织细胞， 周围为淋巴细胞但少数病例可相反排列，并发现浆细胞和嗜酸性粒细胞，故又 称为淋巴滤泡性唇炎临床表现为多见于下唇，唇部损害初为干燥、脱屑或无皮, 继之产生糜烂，以淡黃色痂皮覆盖，局限性肿胀，周围无明显充血现象，局部有 阵发性剧烈瘙痒感，病人常用手揉搓或用才咬唇部患处，随即有淡黄色渗出性分 泌物自痂皮下溢出，约经数分钟后，瘙痒暂缓，液体停止流出，复结黄痂如此 反复，每□】〜2次，损害长期反复发作后，会造成卜•唇唇红部组织增生良性淋 巴增生性唇炎以青壮年女性较多见无面瘫及唇裂表现依据局限性损害，反复 发作的剧烈瘙痒，淡黄色黏液流出和结痂等临床特征，不难作出该病诊断病理 切片见到淋巴滤泡样结构有助于确诊3.1.2肉芽肿性唇炎肉芽肿性唇炎又称米舍尔肉芽肿性唇炎，以唇肥厚肿胀为主要特点。

FT前被 认为是梅-罗综合征的单症状或口面部肉芽肿病的亚型病因町能与链球菌、分 枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染，以及自主神经系统调节的血管舒缩紊 乱、遗传因素等有关病理表现为非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘 膜下，冇时可见于腺体及肌层内多在青年或中年发病上唇较多，唇红粘膜正 常色，肿胀局部柔软，有垫褥感肿胀以无痛、无瘙痒、压Z无凹陷性水肿为特 征病初肿胀口J以完全消退，但随多次复发后则不会完全消退随病程发展蔓延 至全唇并波及邻近皮肤唇肿至平常的2—3倍，形成巨唇，并出现左右对称的 纵行裂沟，呈瓦楞状裂沟中可有渗岀液，唇红区呈紫红色开始阶段肿胀可完 全消退以后反复发作，或发作与缓解交替，缓解期肿胀不完全消退病理变化 主要改变为慢性肉芽肿性炎症细胞浸润，真皮上部最明显，向下可扩展到真皮深 部甚至肌层与本病鉴别时应注意3. 2治疗3.2. 1保守治疗糖皮质激素对消除面部、唇部水肿有效，一般采用强的松口服，开始是按每 天每公斤体重lmg晨起一次性顿服，每2天减量一次，第9天减为5mg,第11天停 药对有糖皮质激素使用禁忌证的患者，选择口服威力坦片，每次400mg,每日 两次，10天为一疗程，后者为七叶树种子的提取物，对消除软组织水肿有一定效 果。

3. 2. 2手术治疗冇报道全程减压术对保守治疗失败的患者冇帮助与特发性面神经麻痹患者 一样，通过神经电生理评估面神经病变的严重程度，进行预后判断一般采用F 波和肌电图检查，F波存在口潜伏期等参数大致正常，预后良好者，采用保守治 疗，F波消失者，意味着而神经病变严重，预后差，可可采取手术治疗。