淋巴瘤诊断和治疗课件.ppt

恶性淋巴瘤的诊断和治疗恶性淋巴瘤的诊断和治疗内科内科 6/4/20226/4/20221 1恶性淋巴瘤 一、概论一、概论 二、病因学二、病因学 三、病理及分类三、病理及分类 四、临床表现四、临床表现 五、诊断、鉴别诊断五、诊断、鉴别诊断 六、临床分期六、临床分期 七、治疗七、治疗6/4/20226/4/20222 2中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心一、概论一、概论 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一，巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一，分为两大类：分为两大类： 1 1、霍奇金霍奇金霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤（Hodgkins LymphomaHodgkins Lymphoma， HL HL） 2 2、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins Non-Hodgkins Lymphoma Lymphoma，NHLNHL）6/4/20226/4/20223 3中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心(一一) 流行病学概况流行病学概况n n在我国常见恶性肿瘤中占第八位。

在我国常见恶性肿瘤中占第八位n n每年发病每年发病24/1024/10万人口n n85%90%85%90%发病年龄大于发病年龄大于发病年龄大于发病年龄大于1616岁，岁，岁，岁，发病年龄有发病年龄有两个高峰，两个高峰，20302030和和6060岁左右n n男女之比为男女之比为2.423.7:12.423.7:1n n我国淋巴瘤发病年龄较年青我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL , NHL多于多于HDHD，且，且高高高高度恶性比例高度恶性比例高度恶性比例高度恶性比例高6/4/20226/4/20224 4中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（二）（二）恶性淋巴瘤的病因学病因学 1 1、病毒感染病毒感染人类人类BurkittBurkitt淋巴瘤与淋巴瘤与EBEB病毒的感染有关病毒的感染有关人类周围型人类周围型T T细胞型淋巴瘤与细胞型淋巴瘤与HTLV-1HTLV-1感染相关感染相关2 2、免疫抑制免疫抑制 器官移植、自身免疫性疾病器官移植、自身免疫性疾病3 3、 环境因素环境因素 电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人4 4、其他其他 6/4/20226/4/20225 5中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心二、二、恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤的病理分的病理分类类Histological classification of lymphomas 6/4/20226/4/20226 6中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（一）霍奇金霍奇金淋巴瘤的淋巴瘤的病理分类病理分类6/4/20226/4/20227 7中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（一）（一）（一）（一）HL的的病理特点病理特点n n霍奇金霍奇金霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤组织学特点为细胞成分极为复杂，包括肿瘤组织学特点为细胞成分极为复杂，包括肿瘤细胞及各种炎症细胞。

细胞及各种炎症细胞n n具有诊断意义的巨细胞双核者称具有诊断意义的巨细胞双核者称 Reed-Sternberg Reed-Sternberg Reed-Sternberg Reed-Sternberg 氏（氏（氏（氏（R-R-R-R-S S S S）细胞）细胞）细胞）细胞, , , ,也称镜影细胞，也称镜影细胞，也称镜影细胞，也称镜影细胞，即即即即HLHLHLHL真正的肿瘤细胞，有证据表真正的肿瘤细胞，有证据表真正的肿瘤细胞，有证据表真正的肿瘤细胞，有证据表明明明明90909090以上的以上的以上的以上的RSRSRSRS细胞来源于细胞来源于细胞来源于细胞来源于B B B B细胞细胞细胞细胞单个核者，称为单个核者，称为单个核者，称为单个核者，称为霍奇霍奇霍奇霍奇金细胞金细胞金细胞金细胞n nRSRS细胞所占的比例不到细胞所占的比例不到1 1，其余细胞都是免疫相关细胞，其余细胞都是免疫相关细胞，包括淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组包括淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞织细胞6/4/20226/4/20228 8中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心6/4/20226/4/20229 9中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（一）（一）霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤病理分类病理分类（Rye）病理组织学分为四类：（1）淋巴细胞为主型（LP）- 预后好（2）结节硬化型（NS）-预后较好（3）混合细胞型（MC）-预后较差（4）淋巴细胞消减型（LD）-预后差6/4/20226/4/20221010中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（二）霍奇金霍奇金氏淋巴瘤淋巴瘤病理学分类病理学分类（WHO）WHO（2001）病理组织学分类：）病理组织学分类：结节淋巴细胞为主型霍奇金结节淋巴细胞为主型霍奇金结节淋巴细胞为主型霍奇金结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤经典型经典型经典型经典型霍奇金霍奇金霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤结节硬化型霍奇金结节硬化型霍奇金结节硬化型霍奇金结节硬化型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 富含富含富含富含淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞经典的经典的经典的经典的霍奇金霍奇金霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 混合细胞型霍奇金混合细胞型霍奇金混合细胞型霍奇金混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴细胞消减型霍奇金淋巴细胞消减型霍奇金淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤6/4/20226/4/20221111中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心6/4/20226/4/20221212中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心6/4/20226/4/20221313中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心6/4/20226/4/20221414中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心6/4/20226/4/20221515中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心（二）（二）NHL的病理分类的病理分类6/4/20226/4/20221616中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心1. NHL工作分类工作分类 (1982) 中度恶性中度恶性中度恶性中度恶性 低度恶性低度恶性低度恶性低度恶性 高度恶性高度恶性高度恶性高度恶性A A。

小淋巴细胞小淋巴细胞小淋巴细胞小淋巴细胞B B滤泡性小核裂细胞滤泡性小核裂细胞滤泡性小核裂细胞滤泡性小核裂细胞C C滤泡性大小细胞混合滤泡性大小细胞混合滤泡性大小细胞混合滤泡性大小细胞混合D D滤泡性大细胞滤泡性大细胞滤泡性大细胞滤泡性大细胞E E弥漫性小核裂细胞弥漫性小核裂细胞弥漫性小核裂细胞弥漫性小核裂细胞F F弥漫性大小细胞混合弥漫性大小细胞混合弥漫性大小细胞混合弥漫性大小细胞混合GG弥漫性大细胞弥漫性大细胞弥漫性大细胞弥漫性大细胞HH疫母细胞型疫母细胞型疫母细胞型疫母细胞型I I淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤J J小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤KK其它淋巴瘤其它淋巴瘤其它淋巴瘤其它淋巴瘤6/4/20226/4/20221717中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心 2、 修订的欧美淋巴瘤分类（修订的欧美淋巴瘤分类（REAL分类）分类） 根据形态学特征、免疫表型和根据形态学特征、免疫表型和根据形态学特征、免疫表型和根据形态学特征、免疫表型和/ /分化阶段、遗传学和临床特点分化阶段、遗传学和临床特点分化阶段、遗传学和临床特点分化阶段、遗传学和临床特点B B 细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 前前前前B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 外周外周外周外周B B细胞肿瘤（又分为细胞肿瘤（又分为细胞肿瘤（又分为细胞肿瘤（又分为11 11 种亚型）种亚型）种亚型）种亚型）T T T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNKNKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 前前前前T T T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 外周外周外周外周T T T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNKNKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤（又分为（又分为（又分为（又分为10 10 种亚型）种亚型）种亚型）种亚型） 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型（结节型淋巴细胞为主型（结节型淋巴细胞为主型（结节型淋巴细胞为主型（结节型+/-+/-+/-+/-弥漫型）弥漫型）弥漫型）弥漫型） 结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞衰减型淋巴细胞衰减型淋巴细胞衰减型淋巴细胞衰减型 暂定型：富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤暂定型：富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤暂定型：富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤暂定型：富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤6/4/20226/4/20221818中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心 3、WHO淋巴类肿瘤的分类淋巴类肿瘤的分类（1）B B B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤1 1 1 1、前、前、前、前B B B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 （1 1）前淋巴母细胞白血病）前淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤2 2 2 2、外周、外周、外周、外周B B B B细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 （1 1） B B细胞慢性淋巴细胞白血病细胞慢性淋巴细胞白血病/ /前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病/ /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 （2 2）淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫细胞瘤）淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫细胞瘤） （3 3）套细胞淋巴瘤）套细胞淋巴瘤 （4 4）滤泡性淋巴瘤（）滤泡性淋巴瘤（I I、IIII、IIIIII级）级） （5 5）边缘带）边缘带B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 A A：结外（低度恶性：结外（低度恶性B B细胞粘膜相关淋巴细胞瘤）细胞粘膜相关淋巴细胞瘤） B B：结内（单核样细胞：结内（单核样细胞B B细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤） （6 6）脾边缘带）脾边缘带B B细胞淋巴瘤（外周循环中的绒毛状淋巴细胞）细胞淋巴瘤（外周循环中的绒毛状淋巴细胞） （7 7）毛细胞白细胞）毛细胞白细胞 （8 8）浆细胞瘤）浆细胞瘤/ /骨髓瘤骨髓瘤 （9 9）弥漫性大细胞）弥漫性大细胞B B细胞淋巴瘤（亚型：原发纵隔大细胞细胞淋巴瘤（亚型：原发纵隔大细胞B B细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤） （1010）伯基特淋巴瘤）伯基特淋巴瘤/ /白血病白血病 （1111）血管内大）血管内大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 （1212）原发渗液性淋巴瘤）原发渗液性淋巴瘤 6/4/20226/4/20221919中山大学淋巴瘤研究中心中山大学淋巴瘤研究中心T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤1 1、前、前、前、前T T细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 （1 1）前）前）前）前T T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/ /淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 （2 2）NKNK母细胞淋巴瘤母细胞淋巴瘤母细胞淋巴瘤母细胞淋巴瘤2 2、外周、外周、外周、外周T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤 （1 1）T T细胞慢性淋巴细胞白血病细胞慢性淋巴细胞白血病细胞慢性淋巴细胞白血病细胞慢性淋巴细胞白血病/ /前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病前淋巴细胞白血病 （2 2）大颗粒淋巴细胞白血病）大颗粒淋巴细胞白血病）大颗粒淋巴细胞白血病）大颗粒淋巴细胞白血病 AA：T T细胞型细胞型细胞型细胞型 B B：NKNK细胞型细胞型细胞型细胞型 （3 3）蕈样霉菌病）蕈样霉菌病）蕈样霉。