病理学教学课件：骨关节疾病.ppt

1,骨关节疾病,第一节 骨肿瘤 1.骨肿瘤有原发性及继发性两大类 2.原发性骨肿瘤: A.成骨性 B.成软骨性 C.骨巨细胞瘤 D.骨髓源性 E.其它肿瘤和骨的瘤样病变,3,根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同，可再分为良性、中间性及恶性三类 按发生部位分: A.内生型或中央性(髓性): 生长较速，组织分化较低，临床预后较差 B.表面性（骨膜性或骨旁性） 生长较慢，临床预后相对好,4,5,6,骨肉瘤 Osteosarcoma,肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织 原发性恶性骨肿瘤中最常见者（1/3） 好发年龄：1120岁 好发部位：四肢长骨的干骺端,7,8,X线表现,肿瘤骨形成：骨肉瘤本质的表现，呈云絮状、斑块状、针状致密阴影； 骨质破坏：筛孔状、虫蚀状、大片状的密度减低区； 肿瘤性软骨钙化：小点状、小环状致密阴影 软组织肿块：可见瘤骨； 骨膜新生骨：Codman三角、日放线,9,成骨型,溶骨型,混合型,10,肿瘤,骨膜,骨皮质,骨髓腔,Codman 三角,Codman 三角,日放线,日放线和Codman三角在X线平片上对骨肉瘤诊断有特征性意义,11,Codman三角,日放线,12,病理改变,肉眼特点 肿瘤多位于干骺端的骨髓腔内，向周围骨皮质浸润，形成梭形软组织肿物 一般不侵及骨骺端,13,Codman三角,是由于病变部位的骨外膜常被掀起，在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和被掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的反应性新生骨，在X线平片中可以显示出来。

15,日放线,当骨外膜被掀起时，自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布，在这些垂直的小血管周围，组织的血液供应丰富，故新骨形成较多，这些新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布，在X线平片中表现为日光放射状阴影切面呈多彩状，其颜色与硬度取决于肿瘤骨质及软骨含量的多少以及出血、坏死等继发改变的程度 肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色鱼肉状 肿瘤性骨质含量较多时则肿瘤呈黄白色 软骨形成较多时，则呈半透明状 坏死区呈灰黄色，出血区则为暗红,18,19,20,异型性明显的肿瘤细胞； 肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织，是诊断骨肉瘤最重要的组织学依据镜下形态,21,22,23,A.最早肿瘤细胞间出 现均质红染的胶原样物质,B.这些物质逐渐增多,将 肿瘤细胞分隔，构成小 梁或片状的肿瘤性骨样 组织（类骨）,C.可出现钙盐沉着，其内 的肿瘤细胞固缩变 小， 形成肿瘤性骨质肿瘤性骨质形成过程,24,普通型骨肉瘤分类（基于分化方向）,成骨细胞型：以肿瘤性骨和骨样组织为主要基质成分 成软骨细胞型：有明显的软骨样基质 成纤维细胞型：类似纤维肉瘤 混合型 注：原则上只要有肉瘤细胞直接形成的骨样组织就可以诊断为骨肉瘤,25,临床病理联系,症状和体征：固定性疼痛（占82）；局部组织水肿，皮温升高，皮肤静脉曲张；病理性骨折（约5%-10%）；晚期可形成恶液质,26,碱性磷酸酶增高（ALP或AKP）：可作为预后追踪检查的指标。

一般手术切除肿瘤后血清AKP含量降低，若肿瘤复发转移，则血清AKP又可再升高27,预后： 骨肉瘤是高度恶性肿瘤，预后较差，5年生存率约60骨肉瘤主要通过血道转移，以肺转移最常见28,骨软骨瘤Osteochondroma,骨表面覆以软骨帽的骨性突出物 最常见的良性骨肿瘤 好发年龄：11 20岁 好发部位：四肢长骨干骺端 单发（多见）或多发（骨软骨瘤病）,29,病理变化,带蒂型与宽基型 半球状、菜花状或息肉状,30,宽基型,带蒂型,32,切面于肉眼和镜下均可见三层： 表层为一薄层纤维组织，即软骨膜； 中层为软骨帽，由灰白略带蓝色的透明软骨组成； 基底部由海绵状松质骨组成33,34,35,临床病理联系,局部压迫症状，引起疼痛和不适 如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者多见 本瘤如手术切除不彻底,则易复发36,软骨肉瘤Chondrosarcoma,软骨细胞发生的恶性骨肿瘤 原发性恶性骨肿瘤中，发病率仅次于骨肉瘤 发病年龄4060岁 多发于长骨，其次是骨盆，手足指趾骨较少见,37,大体特点,呈灰白色、半透明的分叶状肿物，常伴有钙化，黏液变、囊性变、出血坏死等继发改变 中央型软骨肉瘤，在髓腔内浸润生长， 肿瘤周边骨皮质呈扇形凹陷重要大体特征 周围型软骨肉瘤，表现为从骨皮质向外突出的肿块，形成一层薄而不完整的包膜（假包膜）,38,影像学改变,软骨肉瘤体积较大，边界不清 肿瘤形状常与所在骨形状一致 溶骨性病变中出现钙化软骨性肿瘤共同特点 骨皮质内缘呈扇形侵蚀诊断恶性的重要X线依据,41,43,肿瘤性软骨细胞与软骨基质构成，呈分叶状； 因肿瘤之分化程度不同，细胞的形态差异很大 分化好的软骨肉瘤与软骨瘤鉴别时常有困难，可在软骨肉 瘤的边缘找到瘤细胞异型性较明显的细胞，如核肥大、深 染、出现较多双核、巨核和多核瘤巨细胞，以作鉴别 分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像 也多见,镜下特征,44,软骨的正常结构,45,46,47,S-100 蛋白 (+),49,临床病理联系,局部疼痛与肿块是软骨肉瘤的主要症状； 软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚； 瘤组织以直接浸润周围软组织为主，血道和淋巴道转移较少见； 手术后易复发，复发后的肿瘤细胞分化程度较前更低。

50,骨巨细胞瘤Giant cell tumor of bone,具有局部侵袭性和复发倾向； 好发于20 40岁青壮年； 发病率仅次于骨肉瘤和骨软骨瘤，居第三位； 好发于四肢长骨的骨端，约半数位于股骨下端及胫骨上端，长骨以外则以脊椎多见51,X线表现,骨端偏心性溶骨性骨质破坏 无骨膜反应 病灶骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变,53,54,肿瘤常为偏心性生长； 肿瘤周围常有菲薄的骨壳； 肿瘤内的骨质被破坏溶解，瘤内可见纤维或骨性间隔； 肿瘤组织呈灰白或灰红色，质软而脆，常合并出血、坏死、囊性变或血腔形成大体特点,55,56,57,肿瘤主要由多核巨细胞和单核基质细胞组成 多核巨细胞体积较大，细胞边界不规则，境界清楚，常较均匀地散布在单核基质细胞之间 单核基质细胞为肿瘤细胞，短梭形、卵圆形或圆形，细胞境界不清楚 肿瘤本身无成骨现象,镜下形态,58,60,根据单核基质细胞的异型性和多核巨细胞的数量及 体积分级： 级的单核基质细胞异型性小，多核巨细胞数量多，体积大，分布较均匀 级的单核基质细胞异型性明显，细胞密集，核分裂像多，具肉瘤样改变，多核巨细胞数量少，体积小 级介于两者之间骨巨细胞瘤传统分级,61,WHO新分类,现逐步废弃传统分级，统称为骨巨细胞瘤，具侵袭性 WHO分类：骨巨细胞瘤、恶性骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤包括：传统分级的级、出现转移的骨巨细胞瘤及骨巨细胞瘤内的恶性(malignancy in giant cell tumor of bone)的病例,62,临床病理联系,局部渐肿胀、疼痛、触诊有乒乓球样感。

影响关节活动，病理性骨折常为首发症状 局部侵袭性强，刮除术后复发率高，复发后可恶变为恶性骨巨细胞瘤或纤维肉瘤63,64,Thank you！,。