骨肿瘤总论讲稿.ppt

一、概述,骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions） 定义：发生于骨骼或其附属组织的肿瘤为骨肿瘤 瘤样病变：病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿和畸形性骨炎等 中医名称：骨疽、石痈、石疽、骨瘤、恶疮、恶肉,概述,发病率：骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤骨瘤 股骨和胫骨好发 11～20岁好发（骨巨细胞瘤21～40岁） 男：女约为1.62:1,概述,男：女约为2.3:1 11～30岁好发； 发病率：骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤Ewing肉瘤恶性骨巨细胞瘤； 好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发良性骨肿瘤 21691 55.7% 原发恶性骨肿瘤 10791 27.69% 瘤样病变 4369 11.3% 转移瘤 2108 5.4%,概述-流行病学,,,,,,,,1,3,2,,软骨瘤 14.6%,骨软骨瘤 38.5%,骨巨细胞瘤 18.4%,原发良性骨肿瘤,概述-流行病学,骨肉瘤 占44.6%,软骨肉瘤 占14.2%,纤维肉瘤 占6.6%,原发恶性骨肿瘤,概述-流行病学,,,,,幼儿 软骨母细胞瘤,青少年 骨肉瘤,成年 骨巨细胞瘤,老年 转移性骨肿瘤,发病年龄,概述-流行病学,概述-分类,WHO骨肿瘤分类第一版1972年（Schajowicz领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。

WHO第2版骨肿瘤分类发表于1993年，对照第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进行了细化 WHO第3版骨肿瘤分类2002年问世：形态学为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,良 性,中 间 型,恶 性,骨软骨瘤 软骨瘤 内生软骨瘤 骨膜软骨瘤 软骨母细胞瘤,多发性软骨瘤病,软骨肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,良 性,恶 性,骨样骨瘤 骨母细胞瘤,骨肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,,良 性,恶 性,纤维肉瘤,促纤维增生性纤维肿瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,恶 性,尤文肉瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,恶 性,浆细胞瘤 恶性淋巴胞瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,中 间 型,恶 性,巨细胞瘤,恶性骨巨细胞瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,成纤维源性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,造血细胞源性肿瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,,,骨 形 成 肿 瘤,软 骨 形 成 肿 瘤,骨 巨 细 胞 瘤,骨 髓 肿 瘤,血 管 肿 瘤,其他结缔组织肿瘤,其 他 肿 瘤,良 性,恶 性,神经鞘瘤,平滑肌瘤,成 软 骨 性 肿 瘤,软 骨 形 成 肿 瘤,骨 巨 细 胞 瘤,骨 髓 肿 瘤,血 管 肿 瘤,其他结缔组织肿瘤,其 他 肿 瘤,成软骨性肿瘤,成骨性肿瘤,纤维源性肿瘤,纤维组织细胞性肿瘤,尤文肉瘤/原始神经上皮瘤,巨细胞瘤,其他肿瘤,神经源性肿瘤,平滑肌肿瘤,良 性,平滑肌肉瘤,瘤样病变,中间型,动脉瘤样骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维异样增殖症 朗格罕组织细胞增生症,概述-分类,2002年 WHO骨肿瘤分类,二、骨肿瘤的病因病机及现代医学关于骨肿瘤发病机制的认识,病因病机,病因 外因：《医学入门》：“郁结伤脾，肌肉消薄，与外邪相搏”而成肉瘤。

内因：“怒伤肝”、“喜伤心”情志变化引起气机升降失常，成为引发内在基础 病机 气机不利：气得上下，五脏安定 瘀血凝滞：血气不和，百病乃变化而生 痰凝气滞：凡人身上、中、下有块者，多是痰 正气虚弱：邪之所凑，其气必虚,现代医学关于骨肿瘤发病机制,病毒学说：Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤 慢性刺激学说：长期接触X线诱发骨肉瘤 胚胎组织异位及残存学说：脊索瘤、软骨肉瘤 遗传学说：多发性外生骨疣 恶变学说：成骨细胞瘤、软骨瘤等良性恶变为肉瘤,三、骨肿瘤的主要临床表现,骨肿瘤的临床表现,良性骨肿瘤 多无明显症状 恶性骨肿瘤 早期无明显症状 晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血、恶病质,全身症状,良性肿瘤 无痛或疼痛不重 压迫重要器官 开始恶变 恶性肿瘤 早期为间歇性，渐为持续性，夜间明显，晚期疼痛加重，需服强止痛药,夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征 骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解 发生于脊柱的肿瘤可有放射痛， 据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、 肋间神经痛,局部症状－疼痛,骨肿瘤的临床表现,良性肿瘤 肿块生长缓慢，不易发现 肿块对周围组织影响小 很少引起关节活动障,恶性肿瘤 生长迅速，病程短 肿块周围肤温增高，静脉曲张 位于长骨骨端干骺端者可有关节肿胀及活动受限,局部症状－肿胀及功能障碍,良性肿瘤突然长大，可能恶变---软骨瘤,骨肿瘤的临床表现,长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液,扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高-急性血原性骨髓炎,轻微外伤引起病理骨折常常是良性骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症 和单纯外伤骨折一样有疼痛、肿胀、畸形、异常活动,病理性骨折,骨肿瘤的临床表现,骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 疼痛、压痛和肿胀程度 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、动脉搏动,骨肿瘤的临床表现,体征,,四、骨肿瘤的诊断,要求,三结合 = 诊断,临床+影像+病理,病理,,诊断,诊断-实验室检查,恶性骨肿瘤 碱性磷酸酶增高--成骨性肿瘤以骨肉瘤、骨转移瘤多见 尿Bence-Jones 蛋白阳性--多发骨髓瘤40~60%阳性 骨髓穿刺浆细胞超过20%--确诊，5~10%--可疑 血钙、磷增高--全身骨质破坏严重的肿瘤以多发骨髓瘤及骨转移瘤多见 酸性磷酸酶增高--前列腺癌(常早期出现骨转移),良性骨肿瘤 一般无异常,诊断-影像学检查,X-ray CT MRI DSA ECT PET Doppler,X-ray的优点 简便、低廉 整体性强，能显示病变区整体图像，能反应骨肿瘤的发病部位、整体形态、范围，生长方式、生长特点、与周围软组织的关系 推测肿瘤的组织学分类，帮助鉴别良、恶骨肿瘤,X-ray,诊断-影像学检查,良性瘤骨的X-ray表现 界限清楚，密度均匀，外生性生长，膨胀性骨病损。

周围有硬化反应骨，无骨膜反应,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,恶性瘤骨的X-ray表现 棉团样、边缘模糊、分散存在、排列紊乱的密度增高影像--生长活跃幼稚的新生骨 针状瘤骨，垂直于骨皮质，呈日光放射状或毛发状 见于：骨肉瘤各期,,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,囊性骨质破坏 溶骨性骨质破坏 膨胀性骨质破坏,骨肿瘤的X-ray特征-骨质破坏,诊断-影像学检查,囊性骨质破坏 肿瘤组织在局部呈团块状生长，骨破坏后成为单房或多房低密度区有的破坏区边缘有厚薄不等的反应性成骨形成致密硬化环包绕，有的无硬化边缘但其边界锐利 常见的肿瘤有：内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,溶骨性骨质破坏 膨胀性骨质破坏 囊状骨质破坏继续扩大并侵及外骨膜，一方面肿瘤刺激骨膜在皮质外增生形成新骨，另一方面又破坏吸收骨膜新生骨的内层，使肿瘤破坏区形成菲薄的骨包壳 常见肿瘤同上，少数低恶肿瘤或生长较缓慢的恶性肿瘤可能如是生长,骨肿瘤的X-ray特征,诊断-影像学检查,良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似 恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影，密度浓淡不一，可呈浓密的象牙骨样，亦可为密度淡薄的片絮状，或呈放射状及针状。

放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不是骨膜新生骨诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-瘤骨,瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成 如果钙化或钙质沉着不完全，则呈半环状、小条状及小点状若钙化浓密、相互重叠，则可呈菜花状或斑片状 瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-瘤软骨,诊断-影像学检查,骨肿瘤的X-ray特征-骨膜反应骨,骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，葱皮样骨膜反应、垂直针样骨膜反应和骨膜三角（Codman’s triangle）是恶性肿瘤的重要征像 葱皮样骨膜反应 垂直针样骨膜反应 Codman三角,良性骨肿瘤 无软组织肿块 少数膨胀明显，骨皮质中断者，类软组织肿块，但其边界清晰 恶性骨肿瘤 肿瘤浸及软组织形成肿块，表现为密度增高、边界不清呈棉絮状 皮下脂肪、肌肉间隔移位,骨肿瘤的X-ray特征：软组织肿块,诊断-影像学检查,CT在骨肿瘤诊断中的应用,CT的优点 无解剖结构的重叠，可直接显示X-ray无法显示的器官和病变，尤其是解剖关系复杂的部位如骨盆、脊柱 分辨力高，能更清晰、更早期显示肿瘤对骨皮质、松质、髓腔的破坏及早期的软组织肿块 能充分显示病变与周围组织的关系 帮助确定治疗方案、术式选择,诊断-影像学检查,MRI的优点 信息量大，无创 能清楚显示肿瘤的大小、侵犯的范围，对恶性肿瘤及其形成的软组织肿块能清楚显示其与正常组织间的界面 能清楚显示肿瘤与重要血管神经之间的关系 对术式的选择及治疗方案的制定极有帮助 对鉴别良、恶骨肿瘤有帮助 仍缺乏特异性,MRI在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,优点 有助于鉴别良、恶骨肿瘤 早期发现肿瘤复发 为手术入路提供依据 介入治疗,DSA在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,ECT优点 安全、简便、灵敏 对骨与软组织肿瘤，尤其是骨转移瘤有早期诊断价值 为检查有无未知骨转移灶的首选方法 PET优点 唯一能进行肿瘤的糖、蛋白质、脂肪代谢显像、肽类受体显像的手段 在明确肿瘤的良、恶性上有无比的优越性,ECT及PET在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,安全、简便 软组织肿瘤的筛检 观察恶性骨肿瘤血供,DOPPLER在骨肿瘤诊断中的应用,诊断-影像学检查,诊断-病理检查,方法--切开活检（切取式、切除式） --穿刺活检（细针活检、岩心活检） 诊断内容--细胞来源， --分化程度 --基质情况,良 性,恶 性,疼 痛,生 长,表 面,X 线,血沉、AKP,发热、消瘦,肺 转 移,无／轻,有、加重,慢,快,无明显变化,皮温增高、静脉怒张,膨胀性生长 边缘清 无骨膜反应 无软组织肿块,破坏性生长，皮质破坏 边缘不清 骨膜反应 软组织肿块,常增高,无变化,有,无,后期有,无,诊断-良恶性骨肿瘤的鉴别,五、骨肿瘤的治疗,良性骨肿瘤 手术清除病灶,恶性骨肿瘤 手术＋其他治疗,治疗原则,骨肿瘤的治疗,刮除植骨术与骨水泥填充 适应症 良性骨肿瘤、肿瘤样变 手术要点 手术切除病变要彻底 10%ZnCl2、石炭酸、碘酒、酒精浸敷创面10分钟以上 填充自体骨或异体骨或骨水泥,骨肿瘤的治疗,手术治疗,切除术 局部切除 适应症。