疯牛病简介.docx

疯牛病简介1985 年 4 月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理 学检查10 年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、 痴呆，不久死亡编辑本段症状医学家们发现BSE的病程一般为14〜90天，潜伏期长达4〜6年这种病多发生在4岁左 右的成年牛身上其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安， 对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐 发病初 期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢（平均 50 次/分），呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡经解剖发现，病牛中枢神经系统 的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连 续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄另外，还有明显的神经细胞变 性及坏死编辑本段病原医学家研究证实，牛患BSE,是痒病传到牛身上所致痒病是绵羊所患的一种致命的慢性 神经性机能病其实痒病的发生已有两百余年的历史不过，医学界至今未能找到导致痒病 的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。

编辑本段流行病学[1]BSE于1986年最早发现于英国，随后由于英国BSE感染牛或肉骨粉的出口，将该病传 给其他国家至2001年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、 德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15个国家发生过BSE 阿曼、福克兰群岛等国家仅在进口牛中发生过BSE易感动物为牛科动物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和 美欧野牛等易感性与品种、性别、遗传等因素无关发病以4〜6岁牛多见， 2岁以下的 病牛罕见， 6岁以上牛发病率明显减少奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病 率高家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感饲喂含染疫反刍动物肉骨粉的饲料可引发BSEBSE发生流行需以下两个要素：①本国存 在大量绵羊且有痒病流行或从国外进口了被TSEs（传染性海绵状脑病）污染的动物产品；② 用反刍动物肉骨粉喂牛编辑本段诊断根据临床症状只能做出疑似诊断，确诊需进一步做实验室诊断实验室诊断病原检查：目前尚无BSE病原的分离方法生物学方法（即用感染牛或其他动物的脑组织通 过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的惟一方法但因潜伏期至少在300天以上， 而使该方法无实际诊断意义）。

脑组织病理学检查：以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据在组织 切片效果较好时，确诊率可达 90%本法是最可靠的诊断方法，但需在牛死后才能确诊， 且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验免疫组织化学法：检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性PrP的蓄积，本法特异性 高，成本低电镜检查：检测痒病相关纤维蛋白类似物（SAF）免疫转印技术：检测新鲜或冷冻脑组织（未经固定）抽提物中特异性PrP异构体，本法特异性 高，时间短，但成本较高样品采集：组织病理学检查，在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑，经 10%福尔马林盐水固定后送检5．3 鉴别诊断 应与以下疾病做鉴别： 有机磷农药中毒（有明显的中毒史，发病突然，病情短）； 低镁血症、神经性酮病（可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊）； 李氏杆菌感染引起的脑病（病程短，有季节性，冬春多发，脑组织大量单核细胞浸润） 狂犬病（有狂犬咬伤史，病程短、脑组织有内基氏小体）； 伪狂犬病（通过抗体检查即可确诊）； 脑灰质软化或脑皮质坏死、脑内肿瘤、脑内寄生虫病等（通过脑部大体解剖即可区别）编辑本段人类疯牛病“克雅二氏病”SBBB“克-雅二氏病” （CLD）病毒示意图多年来，英国的专家宣称，有10 例新发现的克——雅二氏病患者，据说是吃了患疯牛病的 牛肉引起的，由此引起了全球对疯牛病的恐慌。

克 雅二氏病简称CJD，是一种罕见的致命性海绵状脑病，据专家们统计，每年在100万人中只有一个会得 CJD食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各布氏症 （简称克－雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉 收缩等病人最终因精神错乱而死亡医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法 该病首发于某岛土著人食用死者内脏后，由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗，故该 病高发后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛，牛发生相同症状并导致大面积播散， 故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知其致病原称“朊毒体”、“朊病毒”，朊病毒是小团的蛋 白质利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行复制，其过程尚不十分清楚它是不 同于细菌和病毒的生物形式，没有（不利用）DNA或RNA进行复制，目前并无针对性治疗 由于其结构简单之特性，朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快编辑本段朊病毒的发现朊病毒示意图早在 300 年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”其症状表现为：丧失协 调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。

20 世纪60年代，英国生物学家阿 尔卑斯用放射处理破坏 DNA 和 RNA 后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病 因子并非核酸，而可能是蛋白质由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验 支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说1947 年发现水貂脑软化病，其症状与“羊 搔症症”相似以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病(萎缩病)、猫的海绵状脑病最为 震惊的当首推1996 年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发 了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利普鲁辛纳(Stanley B.P Prusiner), 因为他发现了一种新型的生物 朊病毒(Piron)朊病毒”最早是由美国加州大学Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变 等，多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很 强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万〜3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可 传染性脑病(TSE)的一个特殊的病因编辑本段疯牛病研究有新发现 美国科学家19日发表的关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形 蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。

根据美国加利福尼亚大学旧金山分校的斯坦利•普鲁西纳博士和他同事们的研究结果，可以 在动物肌肉组织中收集到大量畸形蛋白质，至少老鼠是这样的普鲁西纳1997年曾因他在疯牛病病因问题上的研究贡献而获得当年的诺贝尔医学奖他说， 这项最新的研究只是初步的，还不能确定畸形蛋白质是否是在动物肌肉中自然形成的 另据报道，根据普鲁西纳的最新研究结果，法国食品安全机构准备对一头感染疯牛病的母牛 肌肉进行化验，看导致疯牛病的畸形蛋白质是否存在于牛的肌肉组织中研究人员已经从牛 身上取样，一周内就会得出结果2009 年 11 月21 日具新闻报道英国研究人员日前报告说，他们发现一种蛋白质在疯牛病形 成过程中起着关键性作用，如能研制出针对这种蛋白质的药物，将有助于开发治疗疯牛病以 及相关人类疾病的新方法英国利兹大学研究人员在新一期美国《公共科学图书馆病原卷》杂志上报告说，他们发现一 种名为Glypican-1的蛋白质在疯牛病形成过程中起着关键作用疯牛病是由牛神经系统中的 朊蛋白发生病变引起的，实验显示，Glypican-1的存在会导致病变朊蛋白数量上升，如果减 少细胞中这种蛋白质的数量，病变朊蛋白的数量会随之下降。

研究人员说，这可能是因为 Glypican-1起到某种作用，使两种不同的朊蛋白凭借它组装到一起，从而发生变异，形成病 变朊蛋白研究人员推测，在其他一些人类神经系统疾病中，Glypican-1可能也发挥着类似 作用因此，如果能研制出一种以这种蛋白质为靶标的药物，将有助于开发治疗疯牛病以及 相关人类疾病的新方法 疯牛病是一种严重损害牛中枢神经系统的传染性疾病，染上这种 病的牛的脑神经会逐渐变成海绵状随着大脑功能的退化，病牛会神经错乱，行动失控，最 终死亡误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，并 出现脑功能退化、记忆丧失和精神错乱等症状，最终可能导致患者死亡 编辑本段疯牛病死亡人数将稳步上升 英国政府海绵状脑病顾问委员会的一位科学家警告说：因疯牛病死亡的人数将以每年 30% 左右的速度逐年上升，最终每年可造成成千上万人丧生迄今为止死于此疫的人数为69 人， 另有 7 例死亡事件可能与疯牛病有关科学家们认为，人们可 通过食用感染克 - 雅(Creutzfeldt-Jakob )式病毒的牛肉而受感染，但这一致命疾病只有在受害者死后通过对大 脑的检查才可能确证编辑本段应对疯牛病危机有三难去年 10月，新一轮疯牛病危机在欧洲爆发。

欧盟殚精竭虑，推出一系列措施，试图消除人 们的“恐牛症”和阻止危机进一步发展几个月过去了，危机不仅未见缓解，欧盟养牛业反而 在危机中越陷越深，消费者对牛肉更加不敢问津欧盟农业部长会议日前得出结论：疯牛病 危机对欧盟的经济和社会压力已经达到“紧急状态”目前，欧盟在与疯牛病的较量中主要面临三大难题 首先，落实“斗牛”措施困难重重 按照欧盟的有关计划，从今年1月1日起，要对所有年龄在30个月以上的牛进行疯牛病检 测，这是因为疯牛病有潜伏期，一般只有年龄超过30个月的牛才能被确诊是否患了疯牛病 欧盟各国总共大约有700万头这种两岁多的存栏牛，检测起来十分繁重据欧盟委员会估计， 今年只可能检测200 万头牛至于禁用动物骨粉作饲料的规定，欧盟委员会也承认其实施的 难度有些成员国并不赞成这一决定，因而不可能保证牛农不继续使用动物骨粉欧盟委员 会对成员国执行新措施动作缓慢表示极大不满其次，经济负担难以应付 为了应付疯牛病危机，欧盟决定动用12 亿欧元，用于收购被宰杀的牛、补贴牛农损失和检 测疯牛病但是，由于疯牛病持续蔓延，原定的预算已经无法应付当前的危机欧盟委员会 农业委员菲施勒表示，由于欧盟各国牛肉消费量锐减，出口严重受损，更由于疯牛病病例不 断增加，必须销毁病牛和大量同栏饲养的牛才可能恢复消费者信心。

他强调，欧盟今年需要 30亿欧元才可能应付这场危机欧盟各国农业部长1月 29日在布鲁塞尔会商，但未能拿出 解决经济负担的最后方案第三，社会压力越来越大 疯牛病危机爆发，欧盟和成员国面临多重社会压力一方面，消费者的不满呼声越来越高， 在一些成员国已经导致政府部长引咎辞职，迫使政府采取更加严厉的措施控制疯牛病；另一 方面，牛农受到市场萎缩的打击，损失惨重，他们强烈要求欧盟和成员国政府保护其利益 此外，目前欧盟种田的农户也在提心吊胆，他们担心欧盟为应付疯牛病危机而减少对他们的 贴补2 月 2 日，比利时农民向欧盟和比利时政府施加压力，将1200 辆拖拉机停在欧洲高 速公路上，使通往德国、卢森堡和法国的交通一度中断此间分析人士认为，疯牛病危机对欧盟经济和社会带来的压力和冲击有可能进一步加剧，公 众对疯牛病的恐惧一时还很难消除欧盟如何应对危机，已成为欧洲社会关注的焦点 编辑本段疯牛病的传染与防治鳞病巍誠物海综狀脑新防制疯牛病及动物海绵状脑病防治书牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后， 经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，破坏大脑，使失去功能呈海绵状，导致疯牛人类感染通常是因为下面几个因素1、 食用感染了疯牛病的。