多指畸形的发生及治疗课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除流行病学,多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生,分裂指（？）,先天性肢畸形：先天性畸形中最常见,多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%),发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万),男性 女性(国内1.5:1；国外5:1),右手 左手(国内1.3:1；国外2:1),单个手指 多个手指,桡侧(54.6%)尺侧(28.6%)中央型,Castilla EE.J.Am J M ed Genet,1996；徐建国.中华医学遗传学杂志,2005,多指畸形的分类,非综合征型/综合征型(略),非综合征型,轴前(桡侧),（多见于白种人，亚洲人）,绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病,I 型(拇指多指)（进一步分为6个亚型）,II 型(拇指三指骨多指),III 型(示指多指),IV型(多指并指),轴后(尺侧),（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）,发育良好（A型）,发育不良（B型）,Temtamy,McKusick.J Birth Defects,1978,多指畸形的病因,与,顶外胚层脊异常发育,有关（异常增厚、退缩迟缓）,遗传：,多位于2号和7号染色体,常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）,环境,（孕期的前3月为甚）,：,吸烟、药物、病毒性感染,放射线、工业污染、农药,妊娠合并糖尿病,Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%),其余部分是由遗传加外环境作用的结果,赵献芝.多指基因研究进展.上海畜牧兽医通讯.2007；周光萱.多指(趾)畸形的流行病学分析.四川大学学报.2004,常染色体显性遗传,赵红珊 遗传性多指(趾)畸形及相关基因研究进展 1998,多指畸形的,病因,多指畸形的病理分类,1、软组织多指：,多指仅有软组织赘生物，,没有骨、肌腱等组织,2、单纯多指：,含有指骨、肌腱和血管神经束,与正常手指相连,，是一种功能缺陷的手指,3、复合型多指：,不仅含有指骨，肌腱等，而且,包括掌骨孪生,。

拇指多指的Wassel分型,(1969),多指畸形中拇指多指(87.6%),分型：,解剖部位：远节；近节；掌骨,分离形态：分叉型；成对型,三指节型,47%,20%,15%,治疗目标:,良好的功能和外观,沿长轴排列的骨性结构,稳定的关节,平衡的肌力,适当的甲床结构,拇指多指：远节指骨型,轻微的I,II型可以不用治疗,两指发育相等时：,Bilhaut-Cloguet法,(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形),一侧发育良好/完全分裂：,单纯切除发育不良侧(通常为桡侧),重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点,根据需要对近节性截骨矫形,注意点：,侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩形成,手术时机：6月-1岁（形成,捏力,以前）,张咸中，罗永湘.多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治.1999,拇指多指：近节指骨型,(常见),分型,A,型(最常见),：桡侧发育差，尺侧发育良好,B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形,C,型：双侧均发育不良，相平行,解剖特点：,鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面）,拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）,拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位,）,治疗原则,保留主要指，去除多余指,如双拇指相似，则保留尺侧指,（主要保留尺侧副韧带，维持捏力）,修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形,拇指多指：近节指骨型,(常见),手术要点：,时间：6月-1岁,皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成）,保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带止点极其重要,近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度）,肌腱张力及力线的调整,拇指多指：掌骨型,解剖特点,常伴有大鱼际发育不良,，大鱼际肌止点常在赘生指上，需要重建止点,分型,掌骨不完全分裂（V型）,掌骨完全分裂（VI型）,手术要点,切除发育较差的桡侧指,不完全分离需做掌骨颈锲形截骨,也可将尺侧指移位到桡侧,必要时虎口开大,拇指多指：三指节型,较少见，,有遗传家族史,解剖：,常双侧发病,，伴有大鱼际发育不良，拇指向尺侧偏斜,分型及治疗,A：桡侧指为三指节,B:两侧三指节发育不全,C:尺侧指为三指节,两侧均发育差,D：尺侧为三指节,像示指,治疗原则：,手的功能更为重要,最佳手术时间：1岁左右,对于小多节指骨，于远/近端融合，并修复关节囊等，可减少关节僵硬,尺侧(小指)多指畸形,(少见),常见于非洲人，出现于其它人种常,伴有其他全身疾病,（软骨外胚层发育不良症，六指侏儒综合征）,解剖及分型(Stelling-Twrek)：,I型为赘生指(单纯软组织蒂),II型为存在部分骨性结构,III型为包括掌骨的完全性多指,治疗：,软组织相连的多指做单纯切除即可,复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨矫正，小鱼际肌止点重建等,中央多指畸形,示、中、环指多指畸形,罕见,多伴有临近手指发育不良,解剖、分型及手术：,I型：一块多余的软组织，没有骨骼肌腱等,单纯切除,II型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关节相连,切除多生指外，还需进行分指术,III型(少见)：由一个掌骨和各种软组织组成,需要做指列切除,镜影手,极少见,对称性，没有尺桡侧之分,前臂无桡骨，为两个尺骨,手指数目不等，但无拇指,治疗(,Buck-Gramcko法,)：,保留位置和发育良好的手指，切除其它多指,最外侧第一指做旋转截骨再造拇指，需要重建大鱼际功能，常用掌长肌腱移位,术后继发畸形的原因与矫治,指间关节不稳：,主要是初次手术时未重建侧副韧带所致,矫治方法：,重建侧副韧带：适用于术中仍可找到较完整的侧副韧带,术后需要克氏针固定4-5周，后续支具固定3-4周（可逐渐活动）,关节固定：适用于指间关节功能较差且年龄13岁,指间关节成角畸形（桡/尺侧）,手术侧瘫痕及关节囊挛缩，对侧关节囊及侧副韧带松弛,屈伸肌腱向挛缩侧滑脱,成为成角畸形的主要原因,矫治方法：,切除瘫痕,松解挛缩组织(有条件者利用皮瓣修复),紧缩对侧关节囊及侧副韧带,肌键滑脱者,应作肌腱延长，肌腱止点调整,近节指骨截骨术：适用指间关节移位式不足以矫正良好的轴线位时,术后继发畸形的原因与矫治,残留指骨骨赘,未完整切除或残留的骨膜化骨,矫治方法：,靠近主指骨干彻底切除骨赘及其骨膜,“Z”字畸形,掌指、指间关节脱位，拇长伸肌腱滑脱,矫治方法：,掌指关节复位,克氏钢针斜形固定后再收紧桡侧关节囊和侧副韧带,近节指骨楔形截骨,克氏钢针固定,以矫正指间关节脱位,拇长伸肌键复位及缩短,拇短展肌腱止点重建,手术时机的考虑,是否越早越好？,异常解剖无法辨认，无法功能重建,仅以狭长皮蒂相连：出生后进行,简单性多指：3-6月手术,对严重畸形伴组织缺损的多指：Green：推荐6月-1岁；国内文献：1岁后,掌指骨截骨矫形：Green：推荐一次手术同时进行，国内文献：1岁以后,对掌功能重建：应在3岁以后为妥，多行掌长肌腱移位,尽量在学龄前手术,，考虑心理的影响,虎口挛缩：7岁以内未发现虎口挛缩，优良率为95%,欧美，日本：出生后6月进行（手基本功能建立时期为6月-3岁）,谢 谢！,。