儿童生长发育与内分泌.ppt

儿童生长发育与内分泌儿童生长发育与内分泌天津医科大学总医院儿科天津医科大学总医院儿科 刘戈力前 言•生长生长（ growth ）儿童身体形态的增加•发育发育（development )细胞、组织、器官 • 功能的成熟• • • 是一个人生长发育最重要的阶段是一个人生长发育最重要的阶段胎儿期长大成人青年期生长分期生长分期 年龄分期年龄分期 三个阶段三个阶段 （一）生长快速期（一）生长快速期 （二）儿童生长速度减缓期（二）儿童生长速度减缓期 （三）青春期生长突增期（三）青春期生长突增期 年年 龄龄 分分 期期胎儿期胎儿期 从卵子与精子结合到小儿出生从 末此月经算起42周，从受精开始为40周）妊娠早期、妊娠中期、妊娠晚期新生儿期新生儿期 自出生脐带结扎时起至生后28天婴儿期婴儿期 生后28天—1周岁幼儿期幼儿期 1岁—3岁学龄前期学龄前期 3岁—入学前（6-7岁）学龄期学龄期 一般6-7岁—女12岁，男13岁青春期青春期 女童11-12岁至17-18岁，男童13-15至19-21岁 青春前期：第二性征出现之前，体格形态加速发育阶段 青春发育期：第二性征发育至性发育成熟 青春后期：性发育已经如成人，体格发育停止生长分期生长分期生长分期生长分期小儿机体在成熟过程中，生长发育是基本特点但器官的增大和人体机能的成熟往往并不一致。

例如：脑发育 出生时为成人脑重量的25% 9个月时已超过出生时的二倍 3岁时超过3倍 6岁时已达到成人脑重的90% 2岁前是脑发育的临界期 影响脑发育的疾病必须早期治疗（先天甲低）（一）生长快速期（一）生长快速期 胚胎生长速度最快胚胎生长速度最快 出生时平均出生时平均50cm（（男孩男孩50.2± 1.7;女孩女孩49.6± 1.6）） 生后第一年是人生后生长速度最快的一年（胚胎生长生后第一年是人生后生长速度最快的一年（胚胎生长速度减慢的继续）速度减慢的继续） 第一年内约增长第一年内约增长20—25cm，，约为出生时的约为出生时的50% 前半年又较后半年快前半年又较后半年快生长分期生长分期 (二二)儿童生长速度减缓期儿童生长速度减缓期生长分期生长分期 女孩女孩2-约约12岁，男孩岁，男孩2-约约13岁岁 生长速度减慢，保持均衡生长速度减慢，保持均衡 2岁时身高约岁时身高约85cm，，每年不能低于每年不能低于4-5cm 2-12岁身高的粗略计算公式：岁身高的粗略计算公式： 年龄年龄× 7+70cm（三）青春期生长突增期（三）青春期生长突增期生长分期生长分期 突增即在一般生长的基础上出现的快速生长突增即在一般生长的基础上出现的快速生长 女孩大约在女孩大约在12岁，男孩大约在岁，男孩大约在14岁岁 一般女孩早于男孩，男孩的生长速度大大超过男孩一般女孩早于男孩，男孩的生长速度大大超过男孩 此时的年增长值约此时的年增长值约8-10cm，，约约3年年 此后速度减慢，至女此后速度减慢，至女17岁，男岁，男22岁身高基本停止。

岁身高基本停止 身高突增的个体差异相当大，突增幅度也有差异身高突增的个体差异相当大，突增幅度也有差异 无论在什麽阶段，小儿的年增无论在什麽阶段，小儿的年增长速度与小儿的身高同等重要，是长速度与小儿的身高同等重要，是观察小儿是否正常生长的重要指标观察小儿是否正常生长的重要指标生长分期生长分期 在发育图表上用曲线图表示在发育图表上用曲线图表示生长分期生长分期 “追赶性生长追赶性生长” 在正常的环境下生长是非常有规律，这种规律在正常的环境下生长是非常有规律，这种规律是由于复杂控制系统作用的结果，当儿童患病、是由于复杂控制系统作用的结果，当儿童患病、激素缺乏、饥饿时生长变慢，一旦这种失衡解除，激素缺乏、饥饿时生长变慢，一旦这种失衡解除，儿童将以超过相应年龄正常的速度加速生长，以儿童将以超过相应年龄正常的速度加速生长，以恢复到原有的生长轨道上（曲线上）恢复到原有的生长轨道上（曲线上） 激素对细胞生长的影响激素对细胞生长的影响 激素对不同生长阶段的影响激素对不同生长阶段的影响 1 胎儿胎儿 2 婴儿和儿童婴儿和儿童 3 青春期青春期激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节影响生长发育的因素： 1 内分泌激素内分泌激素 特异的特异的 2 遗传因素和环境因素：遗传因素和环境因素：营养、疾病、化学物营养、疾病、化学物 理的影响、锻炼、生活环境、气候和季节、地理的影响、锻炼、生活环境、气候和季节、地 理因素、社会因素等等。

理因素、社会因素等等激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节生长激素生长激素 增加促进骨和软骨的生成和成熟，对未成年增加促进骨和软骨的生成和成熟，对未成年骨骨骺骺未闭合者促使骨的长度、宽度及厚度有比例地增加；未闭合者促使骨的长度、宽度及厚度有比例地增加；骨骨骺已闭合者只能促进骨的宽度和厚度的增加，特别是在骺已闭合者只能促进骨的宽度和厚度的增加，特别是在长骨端和头面骨生长激素促进生长的作用主要是通过胰长骨端和头面骨生长激素促进生长的作用主要是通过胰岛素样生长因子（岛素样生长因子（insulin-like growth factor insulin-like growth factor IGFs IGFs IGF-I,IGF-IIIGF-I,IGF-II））LAILAI 甲状腺激素甲状腺激素 主要对脑和长骨的发育影响细胞的体积主要对脑和长骨的发育影响细胞的体积和数量的增加均需又适量的甲状腺激素甲状腺激素还可和数量的增加均需又适量的甲状腺激素甲状腺激素还可促进蛋白合成、加速新城代谢、增酶的活力基进而促进机促进蛋白合成、加速新城代谢、增酶的活力基进而促进机体的生长发育体的生长发育。

性激素性激素 特别在青春期，雄激素使细胞的数目增加，体积特别在青春期，雄激素使细胞的数目增加，体积增大雌激素可促进细胞体积增大雌激素可促进细胞体积（一）激素对细胞生长的调节（一）激素对细胞生长的调节胰岛素胰岛素 胰岛素促进葡萄糖和氨基酸进入细胞内，可使胰岛素促进葡萄糖和氨基酸进入细胞内，可使细胞体积增大胰岛素和生长激素在蛋白合成代谢中有协细胞体积增大胰岛素和生长激素在蛋白合成代谢中有协同作用在生长中的作用较为复杂在生长中的作用较为复杂糖皮质激素糖皮质激素 通常对正常生长过程无重要作用但在病通常对正常生长过程无重要作用但在病理和药理治疗是对生长有很大的影响过量的糖皮质激素理和药理治疗是对生长有很大的影响过量的糖皮质激素可抑制可抑制GH的分泌，阻断的分泌，阻断GH的作用，直接抑制软骨的生长的作用，直接抑制软骨的生长催乳素催乳素 近年来发现近年来发现PRL 尚有促生长的作用与尚有促生长的作用与GH有协有协同作用，同作用， PRL和和 GH可通过刺激酶的活力促可通过刺激酶的活力促1,25(OH)2D3D的合成激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节（二）激素对不同生长阶段的影响（二）激素对不同生长阶段的影响1 对胎儿的影响对胎儿的影响 妊娠中期母体的妊娠中期母体的IGF-I 水平升高，且母体的水平升高，且母体的IGF-I 水水平与小儿的出生体重呈现直接关系。

平与小儿的出生体重呈现直接关系 生长激素对胎儿的影响尚有争论，多数学者认为胎生长激素对胎儿的影响尚有争论，多数学者认为胎儿生长与儿生长与GH 关系不大关系不大 甲状腺激素缺乏可使骨骼成熟延迟，但出生时的身甲状腺激素缺乏可使骨骼成熟延迟，但出生时的身长很少受到影响例如先天性甲低）长很少受到影响例如先天性甲低） 胰岛素可刺激生长，例如糖尿病母亲的小儿，伯胰岛素可刺激生长，例如糖尿病母亲的小儿，伯-韦韦综合症（胰腺肥大，综合症（胰腺肥大，ββ细胞分泌颗粒增多）出生时为细胞分泌颗粒增多）出生时为巨大儿 胎盘泌乳素和胎盘生长激素可能在胎儿的生长中起胎盘泌乳素和胎盘生长激素可能在胎儿的生长中起一定的调节作用一定的调节作用β 激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节2 婴儿和儿童期婴儿和儿童期 主要是生长激素如生长激素缺乏则为垂体性主要是生长激素如生长激素缺乏则为垂体性侏儒，生长激素分泌过多则表现为巨人症侏儒，生长激素分泌过多则表现为巨人症 甲状腺激素缺乏导致矮小甲状腺激素缺乏导致矮小 糖皮质激素（内源和外源性）过多明显可阻碍糖皮质激素（内源和外源性）过多明显可阻碍生长生长 糖尿病患儿如控制不良生长缓慢。

糖尿病患儿如控制不良生长缓慢 假性甲状旁腺功能低下也表现为侏儒假性甲状旁腺功能低下也表现为侏儒 激素对生长发育的调节激素对生长发育的调节3 青春期的生长青春期的生长 性激素在青春期生长中发挥了极其重要的作用性激素在青春期生长中发挥了极其重要的作用 青春期前儿童性发育处于抑制状态青春期前儿童性发育处于抑制状态 青春期启动下丘脑对性激素的负反馈作用的敏感青春期启动下丘脑对性激素的负反馈作用的敏感性下降，循环中低水平的性激素失去对下丘脑的抑性下降，循环中低水平的性激素失去对下丘脑的抑制作用，促性腺激素水平骤然升高制作用，促性腺激素水平骤然升高 CRH,TRH,GHRH均协同作用促进青春期的体格均协同作用促进青春期的体格发育和身高的突增发育和身高的突增 肾上腺皮质功能初现肾上腺皮质功能初现生长发育的评价生长发育的评价 （一）生长的测量（一）生长的测量 （二）骨龄的测定（二）骨龄的测定 （三）性成熟的评定（三）性成熟的评定生长发育的评价生长发育的评价（一）生（一）生 长长 的的 测测 量量 定期测量定期测量 生长发育曲线和生长速率很关键生长发育曲线和生长速率很关键 身材测量还要注意比例，上部量和下部量身材测量还要注意比例，上部量和下部量 出生时上部量大于下部量，中点在脐上出生时上部量大于下部量，中点在脐上 2岁在脐下岁在脐下 6岁在脐与耻骨联合上缘之间岁在脐与耻骨联合上缘之间 12岁未与耻骨联合上缘，上下部量比例岁未与耻骨联合上缘，上下部量比例相等 （二）骨（二）骨 龄龄 测测 定定生长发育的评价生长发育的评价 发育年龄的一项指标发育年龄的一项指标 对生长障碍，特别是身材或性发育异常的诊断、治对生长障碍，特别是身材或性发育异常的诊断、治疗过程，评价骨龄是必不可少的。

疗过程，评价骨龄是必不可少的 骨龄用一判断骨骼的成熟度，是判断小而生长发育骨龄用一判断骨骼的成熟度，是判断小而生长发育的主要条件的主要条件 1图谱法图谱法 2 计分法计分法 3 比较比较 观察若干骨化中心的出现及垢端愈合年龄，编制成表，观察若干骨化中心的出现及垢端愈合年龄，编制成表，被检儿童与其对照，初步确定是否符合正常被检儿童与其对照，初步确定是否符合正常标准图谱法：标准图谱法：根据手腕部骨骼系列根据手腕部骨骼系列X线图谱来判断骨龄男线图谱来判断骨龄男女各有一套，每张女各有一套，每张X片代表一个年龄标准骨龄评价时只需将未片代表一个年龄标准骨龄评价时只需将未知知X片与图谱逐一对照，找出与之相近的标准图谱，即可确定骨片与图谱逐一对照，找出与之相近的标准图谱，即可确定骨龄记分法：记分法：根据手腕各骨在成熟过程中的形态、大小等变化，根据手腕各骨在成熟过程中的形态、大小等变化，人为的划分成若干阶段，分别给予相应分数，然后累积总分后人为的划分成若干阶段，分别给予相应分数，然后累积总分后再换算出相应骨龄，现为再换算出相应骨龄，现为TW2方法比较复杂，需专业人员方法比较复杂，需专业人员。

生长发育的评价生长发育的评价 （三）性（三）性 成成 熟熟 的的 评评 定定 标志小儿生长发育的主要阶段标志小儿生长发育的主要阶段1 性发育性发育 男性：男性： 睾丸、副睾、前列腺、阴茎和阴囊睾丸、副睾、前列腺、阴茎和阴囊 性器官性器官 女性：卵巢、子宫、输卵管和阴道女性：卵巢、子宫、输卵管和阴道月经和遗精：月经初潮年龄月经和遗精：月经初潮年龄13.46± 1.36 首次遗精年龄首次遗精年龄14.6至至16岁岁 与身材一样个体差异很大与身材一样个体差异很大 女性：乳房、阴茂、腋毛女性：乳房、阴茂、腋毛第二性征第二性征 男性：阴毛、腋毛、胡须、变音、喉结男性：阴毛、腋毛、胡须、变音、喉结生长发育的评价生长发育的评价性征和性机能的一般顺序：性征和性机能的一般顺序：女性女性 体型改变、骨盆加宽体型改变、骨盆加宽 乳房发育乳房发育 阴毛腋毛阴毛腋毛 出现出现 月经来潮月经来潮 排卵排卵男性男性 睾丸增大、阴茎增粗睾丸增大、阴茎增粗 体型改变（肩部增宽、胸体型改变（肩部增宽、胸 部丰满）部丰满） 阴毛、腋毛和胡须发育阴毛、腋毛和胡须发育 喉结发育、喉结发育、 声音变粗声音变粗 遗精、产生精子遗精、产生精子 生长发育的评价生长发育的评价2 性发育的评定（性成熟度）性发育的评定（性成熟度） （一）（一） 矮身材矮身材（二）（二） 高身材高身材（三）（三） 性发育问题性发育问题生生 长长 障障 碍碍生长障碍中最常见的问题时生长异常和性发育问题。

生长障碍中最常见的问题时生长异常和性发育问题 （一）矮身材（一）矮身材胎儿生长异常：宫内发育迟缓（胎儿生长异常：宫内发育迟缓（intrauterine growth retardation,IUGR）） 出生体重在胎龄应有体重的第十百分位数以下出生体重在胎龄应有体重的第十百分位数以下 病因：营养因素、激素影响、宫内感染病因：营养因素、激素影响、宫内感染 分类：根据病因分为：内源性、外源性、混合性、分类：根据病因分为：内源性、外源性、混合性、 病因不明病因不明 诊断：产前诊断（体外测量和超声诊断）、生后诊诊断：产前诊断（体外测量和超声诊断）、生后诊 断断 防治：原发病的防治防治：原发病的防治 促进胎儿宫内发育，孕母卧床休息，预防早促进胎儿宫内发育，孕母卧床休息，预防早 产，改善胎盘、子宫血流，补充足够热量蛋白产，改善胎盘、子宫血流，补充足够热量蛋白 宫内发育迟缓的小儿出生时要注意避免发生宫内发育迟缓的小儿出生时要注意避免发生 窒息，注意保温，避免胎粪吸入，应提早喂养。

窒息，注意保温，避免胎粪吸入，应提早喂养 GH治疗，可使身高加速生长治疗，可使身高加速生长生生 长长 障障 碍碍新生儿先天性甲状腺功能低下新生儿先天性甲状腺功能低下 发病率发病率 1/3000-1/4000 根据甲状腺发育的情况不同，出现症状的早晚也根据甲状腺发育的情况不同，出现症状的早晚也 不一样 早诊断，早治疗是保证小儿正常体格和智力发早诊断，早治疗是保证小儿正常体格和智力发 育的关键育的关键 早诊断是开展新生儿甲低筛查早诊断是开展新生儿甲低筛查 诊断是测定血甲状腺激素水平，并结合骨龄和诊断是测定血甲状腺激素水平，并结合骨龄和 甲状腺同位素扫描甲状腺同位素扫描 治疗治疗 甲状腺素治疗甲状腺素治疗,甲状腺片或甲状腺片或LT4（（优甲乐）优甲乐） 生生 长长 障障 碍碍先天性甲低的病因先天性甲低的病因甲状腺发育不全或不发育甲状腺发育不全或不发育酶缺乏酶缺乏( (Enzyme deficiency)Enzyme deficiency)促激素的缺乏促激素的缺乏(Thyrotropin deficiency)甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下(Receptor disorder碘缺乏碘缺乏(Endemic iodine deficiency)新生儿的表现新生儿的表现5 .核素检查核素检查：：99mTc甲状腺扫甲状腺扫描，检查发育描，检查发育情况情况甲状腺缺如甲状腺缺如舌舌下下异异位位生生 长长 障障 碍碍 儿童生长障碍儿童生长障碍 1 体型正常，生长速度正常体型正常，生长速度正常 体质性青春发育迟缓体质性青春发育迟缓 常见，多见于男孩，常有家族史。

常见，多见于男孩，常有家族史 生长较缓慢，骨龄稍落后，身高年领与骨龄相符生长较缓慢，骨龄稍落后，身高年领与骨龄相符 青春期突增和性成熟较晚男可青春期突增和性成熟较晚男可16岁以后，女可岁以后，女可14岁后）岁后） 一般不需治疗，有人也试用一般不需治疗，有人也试用GH 发病机制不明注意与不完全性发病机制不明注意与不完全性GH缺乏鉴别缺乏鉴别 一般最重达成人应有高度一般最重达成人应有高度. 生生 长长 障障 碍碍家族性身材矮小家族性身材矮小 　身材矮小身材矮小,生长速度正常，有矮小家族史的正常儿童生长速度正常，有矮小家族史的正常儿童　　 出生时，身材较小，在第三百分位数以下出生时，身材较小，在第三百分位数以下 生长速度正常，外观正常，体态匀称生长速度正常，外观正常，体态匀称 骨龄与实际年龄相符，青春发育正常时间出现骨龄与实际年龄相符，青春发育正常时间出现 家族中有矮小者家族中有矮小者 注意与晚发性甲低、女孩的注意与晚发性甲低、女孩的Turner综合症鉴别综合症鉴别 一般不需治疗，也有报道用生长激素治疗，但最终一般不需治疗，也有报道用生长激素治疗，但最终 身高的疗效不肯定。

身高的疗效不肯定 生生 长长 障障 碍碍未成熟儿或低出生体重儿未成熟儿或低出生体重儿一部分生后能正常生长发育一部分生后能正常生长发育有些则一直缓慢，在正常低线水平发育，青春发育有些则一直缓慢，在正常低线水平发育，青春发育年龄正常，但最终身高可能为较矮的正常人年龄正常，但最终身高可能为较矮的正常人生生 长长 障障 碍碍2 体型正常生长速度减慢的矮小体型正常生长速度减慢的矮小形体外观正常，比例匀称形体外观正常，比例匀称身高在第三百分位数以下身高在第三百分位数以下生长速率低于正常或某个时期减慢生长速率低于正常或某个时期减慢骨龄常落后骨龄常落后生生 长长 障障 碍碍全身疾病全身疾病 颅内肿瘤、感染颅内肿瘤、感染 先天心脏病先天心脏病 肝肾疾病（肾功能不全、肾小管酸中毒、慢肝肾疾病（肾功能不全、肾小管酸中毒、慢 性肝脏病）性肝脏病） 营养不良营养不良 各种贫血各种贫血 长期应用肾上腺皮质激素长期应用肾上腺皮质激素 病儿的身高与患病的年龄、病程的长期性有关。

病儿的身高与患病的年龄、病程的长期性有关生生 长长 障障 碍碍染色体疾病染色体疾病 2121三体、三体、1818三体、三体、Turner’sTurner’s综合征综合征( (NoonaNoona综合征综合征) )等等精神因素（情绪剥夺性侏儒）精神因素（情绪剥夺性侏儒） 心理上抑郁，情绪长期低落心理上抑郁，情绪长期低落 与生长激素缺乏很相似与生长激素缺乏很相似 血中生长激素和血中生长激素和IGFIGF浓度低，浓度低，GH GH 对激发试验的反应亦低对激发试验的反应亦低 并有青春发育延迟并有青春发育延迟 改变生活环境后，可明显好转并迅速生长改变生活环境后，可明显好转并迅速生长生生 长长 障障 碍碍Noona综合症　　Turner综合症生生 长长 障障 碍碍生生 长长 障障 碍碍生长激素缺乏生长激素缺乏 先天发育障碍：视中隔发育不全、空泡碟鞍综合征等先天发育障碍：视中隔发育不全、空泡碟鞍综合征等 获得性垂体功能减低：脑部肿瘤、外伤、感染、白血病放疗等获得性垂体功能减低：脑部肿瘤、外伤、感染、白血病放疗等 生长激素神经分泌功能障碍：神经递质、神经内分泌对生长激素神经分泌功能障碍：神经递质、神经内分泌对GH失失 去调控，导致去调控，导致GHRH减低，减低，SS增加。

增加 特发性：特发性：遗传性遗传性GH缺乏缺乏IA型，型，IB型、型、II型、型、III型、家族性全型、家族性全 垂体功能减低、拉伦侏儒（垂体功能减低、拉伦侏儒（Laron dwarfism) 诊断要点：诊断要点：1身材矮小低于正常同龄儿身高的身材矮小低于正常同龄儿身高的-2SD或第三或第三百分位数以下；百分位数以下；2 学龄期年生长速率学龄期年生长速率<5cm；；3 骨龄延迟，一般落骨龄延迟，一般落后实际年龄后实际年龄2岁；岁；4 GH激发试验激发试验GH 峰植峰植<10ug/L; 5 仔细询问母孕仔细询问母孕期情况、出生史、喂养史、疾病史并结合其他体格检查和实验室期情况、出生史、喂养史、疾病史并结合其他体格检查和实验室检查综合分析检查综合分析 治疗：治疗：GH 替代治疗替代治疗 性早熟：性早熟： 女孩在女孩在8 8岁前，男孩在岁前，男孩在9 9岁前出岁前出 现第二性征现第二性征 骨龄超前骨龄超前 影响最终身高影响最终身高 特发性特发性 先天性肾上腺皮质增生先天性肾上腺皮质增生 3 体型不匀称的矮小体型不匀称的矮小甲状腺功能低下：甲状腺功能低下： 尤其是先天性的，躯干长，四肢短。

尤其是先天性的，躯干长，四肢短骨骼发育异常：骨骼发育异常：软骨发育不全、成骨发育不全、粘多软骨发育不全、成骨发育不全、粘多糖、先天性脊椎骨枸发育不良等糖、先天性脊椎骨枸发育不良等4外观异常的生长发育异常综合征外观异常的生长发育异常综合征5 Turner syndrome ;Noona syndrome; Laurence –Moon-Biedl 6syndrome (肥胖性发育不良综合征肥胖性发育不良综合征);Prager-Willi syndrome（（三低三低7肥胖综合征）肥胖综合征） 等等 生生 长长 障障 碍碍Prager-Willi syndrome生生 长长 障障 碍碍先天性软先天性软骨发育骨发育不不全全肥胖三低综合症伯韦综合症生生 长长 障障 碍碍 ( (二二) )高身材高身材糖尿病母亲的婴儿糖尿病母亲的婴儿突眼突眼-巨人巨人-巨舌综合征（伯伟综合征）巨舌综合征（伯伟综合征）脑性巨人症脑性巨人症马凡氏综合症（蜘蛛足样指趾综合症）马凡氏综合症（蜘蛛足样指趾综合症）巨人症（注意脑瘤）巨人症（注意脑瘤）（三）性发育异常（三）性发育异常性早熟：性早熟：1 GnRHGnRH依赖性依赖性 特发性特发性 中枢神经系统异常（肿瘤、畸形、感染、外伤、中枢神经系统异常（肿瘤、畸形、感染、外伤、 放疗等）放疗等） 2 2 非非GnRHGnRH依赖性依赖性 先天性肾上腺皮质增生（酶的缺乏）先天性肾上腺皮质增生（酶的缺乏） 肿瘤（肾上腺、睾丸、卵巢等）肿瘤（肾上腺、睾丸、卵巢等） 外源性（药物、食品、化妆品等）外源性（药物、食品、化妆品等） 其他（家族性高睾酮血症、卵巢囊肿等）其他（家族性高睾酮血症、卵巢囊肿等）性早熟的诊断性早熟的诊断 女孩女孩8 8岁前出现第二性征，岁前出现第二性征，1010岁前来潮，男孩岁前来潮，男孩9 9岁前出现第二性征。

岁前出现第二性征 生长加速，速率生长加速，速率>6>6cm/cm/年 性激素或促性腺激素水平进入青春期，性激素或促性腺激素水平进入青春期，LHRHLHRH兴奋试验（剂量每次兴奋试验（剂量每次100100ugug/m2/m2））刺激后刺激后LHLH，，FSHFSH明显升高，明显升高，LHLH峰值与基础值比较峰值与基础值比较>3>3，，LH/FSH>1.LH/FSH>1. 骨龄超前骨龄超前2 2岁 盆腔盆腔B B超：子宫增大，卵巢容积超：子宫增大，卵巢容积>1>1mlml，，卵泡卵泡>0.4>0.4cmcm，，数量数量>4>4个个 以上以上5 5项中中至少项中中至少3 3项 CTCT、、MRMR检查除外肾上腺、脑部疾患（特别是男孩），注意睾丸疾检查除外肾上腺、脑部疾患（特别是男孩），注意睾丸疾 病病 血清、尿激素检测：血清、尿激素检测：T3T3、、T4T4、、TSHTSH、、17-OH,17-KS17-OH,17-KS等 性早熟治疗性早熟治疗： 目的：改善最终身高目的：改善最终身高 抑制或减缓过早的性发育抑制或减缓过早的性发育 恢复小儿应有的心理恢复小儿应有的心理 预防初潮早现或暂时终止月经预防初潮早现或暂时终止月经药物：促性腺激素释放激素类似物药物：促性腺激素释放激素类似物GnRGa 药物与受体结合药物与受体结合 受体复合物受体复合物 移向细胞内移向细胞内 被溶酶体水解破坏，细胞表面受体数目下降被溶酶体水解破坏，细胞表面受体数目下降 垂体对内源性垂体对内源性GnRH失敏失敏 垂体促性腺激垂体促性腺激 素水平下降。

素水平下降 剂量：剂量：60-100ug/kg 28天一次皮下注射，注意足量，要个体化天一次皮下注射，注意足量，要个体化。