医学毕业论文脉管肿瘤与脉管畸形的临床特点及治疗.doc

脉管肿瘤少脉管畸形的临床特点及治疗潘凌霄叶财盛郑文I専黄勇波叶润仪李松奇李晓曦王深明【摘要】【冃的】总结脉管性疾病(脉管肿瘤与脉管畸形)住院患者的临床资料，探讨该疾 病的临床特点以及治疗方式？【方法】对中山人学附属第一医院2006年1月至2009年9 月期间的592例脉管肿瘤及脉管畸形住院患者的临床资料进行回顾性分析？【结果】脉管肿 瘤187例(31.6%),脉管畸形405例(6&4%)?脉管肿瘤及脉管畸形最常见的受累部位分別为头 颈部(41.2%)及下肢(37.0%);前者出现临床不适症状的比例(8.6%)低于后者(30.9%);前者病灶 累及肌肉或骨关节的比例(12.3%)低于后者(60」％),差异有统计学意义(P < 0.001);两组在 治疗方式的选择上不尽相同，差界有统计学意义(P < 0.001)?【结论】脉管肿瘤与脉管畸形 患者的临床特点各片，应个体化选择治疗方案？【关键词】脉管肿瘤;脉管畸形;临床特点;治疗Abstract: 【Objective] This hospital based retrospective study assessed some clinical characteristics and therapies for patients with vascular anomalies (vascular tumors or vascular malformations) in southeast China・ 【Methods】 A total of 592 vascular anomalies patients, admitted to the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University from January 2006 to September 2009, were enrolled in the study. Data for clinical characteristics and therapies were collected and analyzed・【Results】 Of the 592 cases, vascular tumors and vascular malformations accounted for 31.6% and 68.4%, respectively. The most commonly involved areas of vascular tumors and vascular malformations were head and neck (41.2%) and lower limbs (37.0%), separately. 8.6% of patients with vascular tumors had definite symptoms, comparing 30.9% of patients did in vascular malformations group・ 12.3% of lesions involved muscle, bone or joint in vascular tumors, which was significantly lower than that (60.1%) in vascular malformations (P<0.001)- What^s more, there were different choices for therapies in these two groups・ [Conclusions] Due to the clinical heterogeneity in vascular tumors and vascular malformations, therapies should be undertaken individually.Key words: vascular tumors; vascular malformations; clinical characteristics; therapy鼻咽癌是广东等地的高发恶性肿瘤，发病率居头颈部恶性肿瘤的首位，好发于鼻咽 部的咽隐窝及顶后壁，与咽鼓管咽口比邻，其主要治疗手段是髙剂量放射治疗,为达到局部根 治及控制淋巴结转移，放射野通常包括从颅底至颈根部?中耳腔?乳突和咽鼓管等结构处于放 射野的中心位置不可避免的遭受放射损伤，可出现一系列早期并发症，比如咽鼓管损伤？中耳 黏膜损伤?分泌性中耳炎等,随着放射剂量的增加损伤逐渐加重，而口许多损伤是不可逆的[11? 耳部最常见的并发症是分泌性中耳炎及内耳毛细胞放射性损伤导致听力下降?对于分泌性中 耳炎治疗可采取穿刺抽液或鼓膜置管治疗，但由于咽鼓管损伤不可逆及中耳黏膜损伤的持续 存在，导致常常转化为慢性分泌性中耳炎⑵，加上中耳黏膜小血管出血，胆固醇结晶形成刺激 肉芽生成等,随着放疗后生存吋间的延长，许多放疗后鼻咽癌患者町出现小耳胆固醇肉芽肿等 迟发性并发症，表现为耳闷塞感?耳溢液?流血性或咖啡色液?听力下降等，山于胆固醇结品刺 激中耳黏膜增住纤维化?粘连和毒索通过圆窗膜等吸收进入内耳引起感音性耳聋等?如不及 时冇效处理,最终导致鼓室硬化及严重耳聋等并发症严重影响患者的生活质量？冃前对放射 性分泌性中耳炎多采用中耳置管等治疗，但对放疗后中耳皿固醇肉芽肿仍然没有明确启效的 治疗方案，特别是采取中耳乳突手术治疗方案很少报道?本研究将对放疗后胆固醇肉芽肿的 诊断和治疗提出见解，对尽早诊断和治疗提出依据，减少严重并发症出现及阻止损伤进一步发 展,提高患者生活质罐？1病例资料对2005-2008年中山人学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科诊断治疗的鼻咽癌放疗后胆固醇肉 芽肿（所有病例均经手术后病理确诊）9例9耳的手术进行分析,所有患者术前均有耳流脓或咖 啡性样物?耳闷塞感?听力下降等（详细情况见表1）?男性5例，女性4例，年龄42〜68岁,平均年 龄57.6岁，放疗与手术间隔时间为6 ~ 14年（平均9年），术前接受的放射剂量为68 ~ 75Gy（平 均剂量72.3 Gy）?术前临床症状耳流脓或咖啡性样物?耳闷塞感?听力下降等,所有患者术前 均行纯音测听?耳內镜检查及颖骨高分辨CT?采取的手术治疗方法包括开放乳突根治或完壁 乳突根治术，同时行鼓室成型，其中3例行开放乳突根治+鼓室成型;6例行完壁乳突根治+鼓室 成型?所冇患者术后均随访2年以上，观察指标主要包括术前术后临床症状?听力学变化?鼓膜 情况?耳溢液?乳突腔上皮化?患者主观症状改善等？2结果术中发现听骨链冇吸收破坏5例，可见鼓室及乳突腔内大虽肉芽肿组织及胆固醇结晶? 完璧式乳突根治均开放血隐駕通畅引流,所有患者均采用带一侧软骨膜的耳屏行鼓膜修补，但 不植入人工听骨?术中均探查咽鼓管情况,从咽鼓管冲洗出粘稠分泌物3例，清理岀肉芽组织2 例，冲洗后注水证实咽鼓管均通畅?术后术腔填塞碘仿纱条，除其中一例开放乳突根治患者对 碘仿纱过敏,术示第2天出现外耳道渗液较多及耳廓红肿，予术示2 d拔出，其余均在术后2 周才拔除外耳道填塞物,随后外耳道用泰利必妥滴耳液滴耳3次/d,连续1〜2周?术后病理均 确诊为中耳胆固醇肉芽肿伴慢性炎症反应巨嗜细胞形成?术后3个月2耳出现鼓膜再穿孔, 但耳溢液较术前明显减少，其余7耳鼓膜完整?随访2年中2例鼓膜再穿孔病例均未自行愈合, 有1例鼓膜完整病例因外耳道肉芽及鼓膜部分脱上皮出现耳溢液，经耳内镜处理后治愈?术前 鼓膜穿孔溢液4耳,未穿孔5耳,术耳与肿瘤放疗同侧5耳，术示4耳鼓膜完整（8（）%）沐耳与肿 瘤放疗对侧4耳,术后鼓膜完整3耳（75%）?术前平均PTA（500 Hz?l kHz?2 kHz）为90.5 <1B,平 均气骨导差为45.8 dB,术后6个月PTA及A-B Gap则分别为62.3 dB和25.5 dB,6个月后未 再检查纯咅测听,但患者主诉听力变化不大?所冇患者临床症状包括耳溢液?耳闷塞感?听力 卜•降等均有改善?开放乳突根治+鼓膜修补的患者典型图片术前耳内镜及颍骨CT（图1）,术后 耳内镜复査结果（图2）,术丽及术后纯音听力（图3）?3讨论耳部在鼻咽癌放疗中眾露在人剂量的放射野中，不可避免的出现一•系列的放疗后并发 症,可累及外耳?中耳及内耳,主要包括皮肤损伤?外耳道狭窄?分泌性中耳炎?慢性化脓性中耳 炎?中耳胆間醇肉芽肿?鼓室粘连驶化?内耳毛细胞受损引起感咅性耳聋以及蜗后听神经等损 伤引起的神经性耳聋等?在鼻咽癌放疗中整个咽鼓管均处于高剂最的放射野,Emami等［1］报 道TD50/5（5年内50%可能出现并发症的忍受剂量）的引起中耳急性反应是40 Gy,慢性中耳炎 的剂量是65〜70 Gy?当放射量在达到50 Gy时对咽鼓管及中耳黏膜可造成明显受损,Lou等 ［2］研究鼻咽癌患者放疗后黏膜的改变，光镜下可见固冇层中致密胶原纤维沉着增加，电镜 下见纤毛缺失或变形，细胞间及细胞内空泡形成，人部分病理改变英至在部分接受放疗20 年后的病例中仍可被检测到?最近研究表明，放疗导致的中耳功能障碍高达54%,-其发牛率仅 次于鼻咽癌放疗后最常见并发症(口干症)Z后［3］?其发生原因主耍是放疗引起的咽鼓管功能 障碍和中耳的肓接黏膜损伤，特别是咽鼓管峡部及周|节|神经肌肉的放射损伤在中耳炎的发生 发展小起着重要作用?放疗导致分泌性中耳炎经常久治不愈，很多发展成为慢性化脓性小耳 炎或中耳胆固醇肉芽肿，出现溢液?传导性或混合性听力下降甚至感音神经聋严重影响患者 的生活质量?Lau等［4］报道放疗后2年随访中26例29耳于放疗前鼓膜置管者,10耳发生 化脓性小炎,19耳病变无改善;22例28耳放疗后鼓膜置管者，继发化脓性中耳炎和转化为慢 性分泌性中耳炎者各占•一半，证明无论是放疗前预防性述是治疗性中耳置管都无法阻止慢性 中耳炎发生，必将导致耳溢液?进行性听力下降等严重影响患者生活质虽?而对放疗后慢性中 耳炎的治疗戸前缺乏经验和有效手段，文献报道很少,特别是复朵性中耳炎如胆固醇肉芽肿的 治疗就我们所查文献未见报道,所以寻找冇效治疗方法冇着重要临床价值?Hsu［5］等对15例 鼻咽癌放疗后19耳单纯鼓膜穿孔的慢性中耳炎行1型鼓室成形术进行回顾性分析，所有患者 均接受64.8 ~ 81.0 Gy的放射量，放疗后到手术时间间隔17个月〜20年?术后6个月鼓膜完整 10耳，耳漏消火11耳(58%),减少6耳(32%),13例患者(86.7%)生活质虽提高?认为外科手术对 部分鼻咽癌放疗后导致的单纯性慢性中耳炎有效，是值得提侣的治疗方法？中耳胆固醇肉芽肿的病因及发病机制尚不明确,口前证实常伴发于慢性分泌性中耳炎? 特发性血鼓室的胆固醇肉芽肿患者与咽鼓管功能障碍所致鼓索负压和岀血有关，无论是炎症 凶索还是咽鼓管功能障碍或其他因索，最终必将引起气腔的阻塞，而气腔阻塞?引流障碍?出血 是形成胆固醇内芽肿重要条件，多数学者认为三者可能是同一疾病的不同发展阶段，中耳气腔 阻塞造成的负压和缺氧使黏膜血管破裂出血，不能被吸收或引流的血液成分进而分解出胆固 醇?胶原纤维?血红蛋白等，后者引起杲物反应而形成胆固醇肉芽肿?新形成的肉芽肿又再次 引起出血以上过程反复发生，陷入恶性循环,病变不断进展［6・9］?人部分胆固醇肉芽肿是由慢 性分泌性中耳炎发展而来，所以鼓膜多完整?我们病例中冇4例鼓膜穿孔，可能与术前曾冇多 次鼓膜穿刺有关，而且由丁鼻咽癌放疗对鼓膜生长能力及咽鼓管有较大影响，造成穿刺后易继 发中耳感染导致鼓膜穿孔不愈合?鼻咽癌放疗后的病人中慢性分泌性中耳炎是一高发疾病, 其发牛率高达26%〜45%,咽鼓管功能不良导致中耳腔负压形成，引起中耳黏膜静脉扩张?淤 血，血管壁通透性增强，使中耳粘膜发生一系列病理变化［10-11］?分泌性中耳炎迁延不愈并发 中耳胆固醇肉芽肿一口形成很难消退,形成不可逆转的病变，另外中。