新生儿及婴儿期危重先心病介入治疗华益民.ppt

新生儿及婴儿期危重新生儿及婴儿期危重先心病介入先心病介入治疗治疗四川大学华西第二医院四川大学华西第二医院心脏介入中心心脏介入中心 华益民华益民 ￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿先先心心病病居居出出生生缺缺陷陷首首位位其其中中重重症症先先心心病病（（包包括括动脉脉导管管和和/或或房房间通通道道依依赖型型复复杂畸畸形形及及部部分分重重症症简单畸畸形形））患患儿儿出出生生后后在在由由胎胎儿儿型型循循环过渡渡到到成成人人型型循循环时会会出出现多多种种循循环功功能能障障碍碍，，表表现为难以以控控制制的的心心力力衰衰竭竭、、严重重低低氧氧血血症症或或两两者者兼兼有有，，病病情情重重且且发展展迅迅速速，，是是新新生生儿儿及及婴儿儿期期心心血血管管系系统危危重重症症之之一一，，需需要要紧急急进行行根根治治或或姑姑息息手手术￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿由由于于年年龄小小、、体体重重轻、、合合并并严重重血血液液动力力学学异异常常、、机机体体内内环境境极极端端不不稳定定等等，，多多数数患患儿儿术前前有有明明显紫紫绀、、心心功功能能不不全全、、严重重肺肺部部感感染染、、生生长发育育不不良良，，增增加加了了心心脏介介入入手手术的的难度度及及风险。

然然而而急急诊实施施紧急急的的心心导管管检查以以获得得准准确确的的心心脏解解剖剖畸畸形形和和循循环参参数数、、施施行行及及时恰恰当当的的心心脏介介入入手手术来来姑姑息息或或根根治治畸畸形形及及异异常常的的血血液液动力力学学状状态非常重要非常重要 新生儿及新生儿及婴儿期危重先心病的介入治儿期危重先心病的介入治疗术包括：包括： ①① 经皮肺皮肺动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术 ②② 经皮主皮主动脉瓣球囊成形脉瓣球囊成形术 ③③ 主主动脉球囊血管成形脉球囊血管成形术 ④④ 肺肺动脉瓣射脉瓣射频打孔打孔术 ⑤⑤ 球囊房隔造口球囊房隔造口术 ⑥⑥ PDA支架植入支架植入术 ⑦⑦ 大型大型PDA封堵封堵术新生儿肺动脉瓣球囊成形术（新生儿肺动脉瓣球囊成形术（PBPV）） 妊娠妊娠36+5周胎儿超声心动图：周胎儿超声心动图：PS, △ △P 89mmHg 胎儿心血管整体评分胎儿心血管整体评分 (CVPS): 9 分分 出生后超声心动图：出生后超声心动图： PS, △ △P 104mmHg BWt: 3.1kg, SPO2: 86%术前压差术前压差: △ △P 93mmHg术后压差术后压差: △ △P 43mmHg 随访压差随访压差:△ △P 15mmHg（（22月）月）1、、新新生生儿儿期期PBPV指指征征：：伴伴有有明明显紫紫绀的的、、和和/或或动脉脉导管管依依赖性性的的严重重肺肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄2、、该法法可可很很好好地地长期期缓解解RV-PA压力力阶差差、、紫紫绀及及心心力力衰衰竭竭，，需需再再次次手手术者者＜＜￿ ￿5%￿ ￿ 3、、术前需了解右室前需了解右室发育情况，伴有右室育情况，伴有右室发育不良，育不良，则不是首不是首选指征指征4、、术前前需需了了解解冠冠状状动脉脉循循环情情况况，，伴伴有有右右室室依依赖性性冠冠脉脉循循环（（right ventricular dependent coronary circulation, RVDCC）），，则是是右右心室减心室减压的禁忌症的禁忌症新生儿新生儿PBPV近期并近期并发症：症： 1、短、短暂心心动过缓、早搏、体循、早搏、体循环压力不能力不能维持；持； 2、失血（特、失血（特别是介入治是介入治疗早期器械原因）；早期器械原因）； 3、股、股动脉、静脉栓塞；脉、静脉栓塞； 4、、CRBBB、短、短暂的的AVB、、脑血管意外、意血管意外、意识丧失、惊厥、失、惊厥、 三尖瓣及乳三尖瓣及乳头肌断裂、肺肌断裂、肺动脉瓣撕裂；脉瓣撕裂； 5、、QTc延延长导致室性心致室性心动过速。

速Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small infants. Catheter Cardiovasc Interv. 1999,48:61-65Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2007,69:747–63新生儿新生儿PBPV远期并期并发症：症： 1、股静脉梗阻：、股静脉梗阻：发生率生率约19%，以，以婴儿多儿多见；； 2、肺、肺动脉瓣再狭窄：脉瓣再狭窄：发生率生率约8-10%；； 相关因素：球瓣比＜相关因素：球瓣比＜1.2:1、、术后即刻后即刻压差差≥30mmHg、瓣、瓣环发育不良育不良 3、肺、肺动脉瓣关脉瓣关闭不全：五年以上随不全：五年以上随访中可达中可达41-88% 相关因素：相关因素：扩张次数多、球瓣比＞次数多、球瓣比＞1.3:1、、术后即刻后即刻压差非常低、体表面差非常低、体表面积低低Significant pulmonary valve incompetence following oversize balloon pulmonary valveplasty in small infants. Catheter Cardiovasc Interv. 1999,48:61-65Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty: State of the Art. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 2007,69:747–63新生儿主新生儿主动脉瓣球囊脉瓣球囊扩张术（（PBAV）） 妊娠妊娠32周胎儿超声心周胎儿超声心动图：：AS, △ △P 55mmHg 妊娠妊娠38周胎儿超声心周胎儿超声心动图：：AS, △ △P 78mmHg 胎儿心血管整体胎儿心血管整体评分分: 8 points 出生后超声心出生后超声心动图：：AS, △ △P 96mmHg, Wt: 3.3kgPBAV前前: ∆P 84mmHgPBAV后后: ∆P 14mmHg ü对有有症症状状的的重重度度主主动脉脉瓣瓣狭狭窄窄新新生生儿儿，，PBAV作作为首首选疗法法可可以以立立刻刻缓解解左左心心室室射射血血梗梗阻阻。

部部分分患患者者可可达达治治愈愈目目的的，，而而对另另一一部部分分患患者者可可明确延后瓣膜置明确延后瓣膜置换手手术的年的年龄ü目前多用目前多用经股股动脉途径，新生儿血管脉途径，新生儿血管细小，必小，必须注意血管并注意血管并发症üBoston儿儿童童医医院院2005及及2008年年在在Circulation连续发表表文文章章，，总结该院院1985-2007年年173例新生儿危重例新生儿危重AS的介入治的介入治疗情况 Aortic Wall Injury as a Complication of Neonatal Aortic Valvuloplasty. Circulation: cardiovascular interventions, 2008, 1: 53-9 Left Heart Growth, Function, and Re-intervention After Balloon Aortic Valvuloplasty for Neonatal Aortic Stenosis. Circulation, 2005,111:451-8Boston儿童医院儿童医院资料料: üPBAV术后早期死亡后早期死亡20例，死亡率例，死亡率12%（（20/173）。

1993年以前：年以前：术后早期死亡率后早期死亡率22% 1994年以后：年以后：术后早期死亡率后早期死亡率4% 器械改器械改进是死亡率降低的重要因素是死亡率降低的重要因素ü173例例新新生生儿儿严重重主主动脉脉瓣瓣狭狭窄窄患患儿儿球球囊囊扩张术后后，，早早期期存存活活88%，，随随访8.3年存活率也年存活率也为88%，和外科手，和外科手术效果一致效果一致￿ ￿PBAV死亡原因分析：死亡原因分析： 1、原、原发疾病程度重，机体各疾病程度重，机体各项机能机能处于失代于失代偿边缘；； 2、主、主动脉壁脉壁损伤，血管，血管夹层，血管破裂；，血管破裂； 3、心、心脏穿孔、心包填塞；穿孔、心包填塞； 4、、脑血管意外、意血管意外、意识丧失、惊厥；失、惊厥； 5、原、原发疾病危重，影响肝素等抗凝疾病危重，影响肝素等抗凝剂的代的代谢，促，促进DIC出出现新生儿期主动脉缩窄球囊血管成形术：新生儿期主动脉缩窄球囊血管成形术： 产后产后8天的新生儿天的新生儿CoA，体重，体重3.3kg 术前升主动脉压力：术前升主动脉压力： 126/61/82mmHg，， 跨狭窄部位压差跨狭窄部位压差: 77mmHg 主动脉狭窄部位直径与横膈水平降主动脉直径比主动脉狭窄部位直径与横膈水平降主动脉直径比: 35%术后压力术后压力：：AAO105/58/73mmHg, DAO 90/55/66mmHg, ∆P15mmHg 新生儿及新生儿及婴幼儿主幼儿主动脉脉缩窄球囊血管成形窄球囊血管成形术指征：指征：ü危重型短段或膜性主危重型短段或膜性主动脉脉缩窄窄ü严重的左心功能不全者重的左心功能不全者ü严重的肺重的肺动脉高脉高压或其他肺部疾病，可能增加开胸手或其他肺部疾病，可能增加开胸手术风险￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿ü近期有近期有颅内出血者内出血者ü合并其他明合并其他明显的全身性疾病不适合外科手的全身性疾病不适合外科手术者者 新生儿及新生儿及婴幼儿主幼儿主动脉脉缩窄球囊血管成形窄球囊血管成形术球囊球囊导管管选择原原则：：ü球囊直径相当于球囊直径相当于缩窄部直径的窄部直径的2.5-5 倍（不超倍（不超过5 倍）倍）ü如无主如无主动脉弓脉弓发育不良，球囊直径不大于育不良，球囊直径不大于缩窄端近心端主窄端近心端主动脉弓直径脉弓直径ü球囊直径不超球囊直径不超过降主降主动脉横膈水平直径脉横膈水平直径ü球囊球囊长度通常度通常为2cmü选用用的的球球囊囊导管管径径、、球球囊囊形形态一一般般宜宜小小，，以以减减少少对股股动脉脉、、髂动脉脉的的损伤新生儿及新生儿及婴幼儿主幼儿主动脉脉缩窄球囊血管成形窄球囊血管成形术近期并近期并发症：症：ü手手术病死率病死率< 1% ，且与手，且与手术时疾病疾病轻重程度及全身状况有关重程度及全身状况有关ü动脉破裂、脉破裂、动脉瘤形成、脉瘤形成、动脉脉夹层ü神神经系系统损伤ü股股动脉、脉、髂动脉脉损伤和狭窄和狭窄新生儿及新生儿及婴幼儿主幼儿主动脉脉缩窄球囊血管成形窄球囊血管成形术远期并期并发症：症：ü再狭窄、左室流出道梗阻再狭窄、左室流出道梗阻￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿（在伴（在伴发二叶式主二叶式主动脉瓣、主脉瓣、主动脉弓及狭部脉弓及狭部发育不良育不良时更明更明显））ü动脉瘤、脉瘤、动脉脉夹层形成形成ü体循体循环血血压增高增高Barbero-Marcial M, Ebaid M. Evolutional aspects of children and adolescents with surgically corrected aortic coarctation: clinical, echocardiographic, and magnetic resonance image analysis of 113 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2004 Vascular remodeling after “successful” repair of coarctation: impact of aortic arch geometry. J Am Coll Cardiol 2007Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic obstruction: a multifactorial postoperative event. Eur J Cardiothoracic Surg 2007PDA支架放置保持动脉导管开放支架放置保持动脉导管开放： 室间隔完整型肺动脉闭锁，体重室间隔完整型肺动脉闭锁，体重3.0kg 术前血气：术前血气：pH7.39, PCO23.8Kpa,PO24.8Kpa,SO276.4%,AaDO29.5Kpa术后血气术后血气: pH7.39, PCO24.8Kpa,PO26.5Kpa,SO286.9%,AaDO25.6Kpa1、、PDA支支架架置置入入术是是依依赖动脉脉导管管开开放放的的肺肺循循环血血流流不不足足先先心心病病的的有有效效的的姑姑息息治治疗手手段段，，如如PA/IVS、、极极度度TOF、、TA、、SPS、、Ebstein anomaly.2、、PDA支支架架保保持持动脉脉导管管开开放放时间可可持持续2年年，，疗效效确确切切，，手手术操操作作步步骤简化化；；减减少少了了麻麻醉醉和和气气管管插插管管时间；；不不需需要要体体外外循循环和和避避免免大大量量的的输血或不需血或不需输血，血，缩短了在外科重症短了在外科重症监护室的住院天数。

室的住院天数 PDA支架置入支架置入术优点：点： Ø 促使左、右肺促使左、右肺动脉适当、平衡地生脉适当、平衡地生长发育育Ø 在在新新生生儿儿避避免免/延延迟外外科科姑姑息息治治疗，，减减少少外外科科手手术次次数数，，防防止止根根治治术前前经胸切口及粘胸切口及粘连Ø 若出若出现狭窄可再狭窄可再扩张Ø 与使用与使用PGE1比比较大大大大缩短住院天数、减少短住院天数、减少费用用Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9多篇关于多篇关于PDA支架置入支架置入术的研究的研究报道：道： 1、、69例例1-90天患儿施行天患儿施行PDA支架置入支架置入术，早期死亡，早期死亡2例；例； 2、、11例例4-56天患儿施行天患儿施行PDA支架置入支架置入术，早期死亡，早期死亡2例；例； 3、、26例例1-86天患儿施行天患儿施行PDA支架置入支架置入术，早期死亡，早期死亡1例。

例Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.J Am Coll Cardiol.2004,44:438-45Stenting of the arterial duct and banding of the pulmonary arteries basis for combined Norwood I and II repair in hypoplastic left heart.Circulation.2002,105:1099-103Stenting of the arterial duct in newborns with duct-dependent pulmonary circulation. Heart. 2008, 94:925-9综合分析合分析认为，， PDA支架置入支架置入术后早期死亡原因：后早期死亡原因： 1、、 PDA支架脱落或梗阻支架脱落或梗阻 2、、 严重心力衰竭重心力衰竭 3、、 血管内溶血血管内溶血 4、、 不明原因不明原因Ductal stenting for restricted pulmonary blood flow in neonates 15 years on but still a very limited place in clinical practice. Heart. 2008, 94:834-5Stenting of bilateral arterial ducts in complex congenital heart disease. Pediatr Cardiol.2008,29:842-5球囊房间隔造口术（球囊房间隔造口术（BAS））室间隔完整型肺动脉闭锁伴限制性房间通道室间隔完整型肺动脉闭锁伴限制性房间通道体重体重3.2kg球囊房球囊房间隔造口隔造口术的主要适的主要适应证为: (1) 增加增加动脉血氧脉血氧饱和度，改善低氧血症：和度，改善低氧血症： D-TGA (2) 缓解解右右房房高高压，，改改善善体体循循环淤淤血血和和右右心心衰衰竭竭：：TAPVD、、TA、、PA/IVS +R-PFO/ASD (3) 缓解左房高解左房高压，改善肺循，改善肺循环淤血：淤血：MA、、MS Scoring system to determine need for balloon atrial eptostomy for restrictive interatrial communication in infants with hypoplastic left heart syndrome. J Heart Lung Transplant.2003V22N8:883-888伴限制性房间通道的复杂型先心病需要伴限制性房间通道的复杂型先心病需要BAS的评分系统的评分系统　项目　项目数值数值分值分值通过通过IAV的的Vmax（（m /s））＜＜1.511.5-1.82＞＞1.83单孔单孔IAC直径直径（（mm））＞＞4.513.5-4.52＜＜3.53多孔多孔IAC面积面积（（mm2））＞＞15110-152＜＜103血氧饱和度血氧饱和度（（FiO221%））＞＞85%180-84%2　　＜＜80%3IAC: interatrial communication 分值3-9分，≥6分需要进行BAS￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿复复杂先先心心病病血血氧氧饱和和度度越越低低，，体体循循环血血量量越越不不足足，，以以及及两两种种情情况况持持续时间越越长，，脑室室周周围白白质软化化、、脑栓栓塞塞、、脑卒卒中中等等脑损伤的的发生几率明生几率明显增加。

增加 因因而而，，采采用用BAS、、PDA支支架架置置入入等等恰恰当当的的姑姑息息治治疗方方式式来来改改善善体体循循环的的氧氧合合状状态、、增增加加左左心心系系统压力力及及血血流流量量对改改善善复复杂先先心心病病的的预后及生存后及生存质量非常重要量非常重要Pre-operative brain injury in newborn infants with transposition of the great arteries occurs at rates similar to other complex congenital heart disease and is not related to balloon atrial; J Am Coll Cardiol.2009Preoperative brain injury in transposition of the great arteries is associated with oxygenation and time to surgery.Circulation.2009Balloon atrial septostomy let's take a closer look.J Am Coll Cardiol.2009婴儿期大型儿期大型PDA介入治介入治疗：： 此此类患儿患儿经PDA分流量大，反复肺炎、心力衰竭分流量大，反复肺炎、心力衰竭 生生长发育落后，育落后，难以承受外科手以承受外科手术 PDA封堵封堵术创伤小，小，时间短短 即刻封堵效果好即刻封堵效果好 术后患儿肺循后患儿肺循环充血及体循充血及体循环少血状少血状态立刻得到改善立刻得到改善婴儿期大型儿期大型PDA介入治介入治疗后并后并发症：症：ü继发性性主主动脉脉缩窄窄（（伞器器大大）），，程程度度不不重重者者随随患患儿儿及及主主动脉脉生生长发育育及血流血管重塑后狭窄及血流血管重塑后狭窄缓解解ü一般的手一般的手术并并发症：症： 失血失血 栓塞栓塞 血管血管损伤年年龄问题：：1、在、在Boston儿童医院儿童医院PBAV系列系列报道中：道中： 1-7天：天： 63例（例（56% ），死亡），死亡14例，死亡率例，死亡率22% 8-30天：天：31例（例（27%），）， 死亡死亡 5 例，死亡率例，死亡率16 % 31-60天：天：9例（例（14% ），死亡），死亡 1 例，死亡率例，死亡率5 %2、多篇研究、多篇研究报道，死亡及道，死亡及严重并重并发症主要症主要发生于新生儿及生于新生儿及婴儿儿组。

3、、一一些些远期期并并发症症，，如如PBPV瓣瓣膜膜返返流流也也与与年年龄小小、、体体表表面面积低低等等密密切切相关 相关问题相关问题￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿￿但但在在一一些些危危重重先先心心病病中中，，其其严重重的的血血液液动力力学学异异常常如如果果不不及及早早得得到到纠正正，，将将危危及及患患儿儿生生命命，，或或者者产后后低低氧氧状状态持持续时间过长会会损伤重要重要脏器生器生长发育￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿因因而而，，实际工工作作中中应当当针对每每一一个个个个案案，，进行行利利弊弊风险权衡，衡，综合制定治合制定治疗方案，最大限度提高患儿方案，最大限度提高患儿术后存活率及生存后存活率及生存质量相关问题相关问题￿￿￿￿￿抗凝抗凝剂、溶栓制、溶栓制剂的使用的使用问题：： 文文献献报道道及及我我们的的经验都都发现，，0-2月月龄新新生生儿儿及及婴儿儿心心脏介介入入术后后血血栓栓形形成成风险高高，，血血管管栓栓塞塞及及梗梗阻阻发生生率率为12-19%，，因因而而术后使用抗凝后使用抗凝剂及溶栓制及溶栓制剂的几率增大。

的几率增大 相关问题相关问题￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿危危重重儿儿机机体体各各项机机能能处于于失失代代偿边缘，，并并会会影影响响肝肝素素等等抗抗凝凝剂的的代代谢这在在新新生生儿儿期期危危重重先先心心病病介介入入治治疗中中是是不不可可忽忽视的的危危险因素￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿￿ ￿必必须严格格监测这类病病人人抗抗凝凝剂及及溶溶栓栓制制剂使使用用前前后后的的凝凝血血状状况况，，指指导肝肝素素等等抗抗凝凝剂的的使使用用，，预防防新新生生儿儿危危重重先先心心病病介介入入手手术后凝血功能紊乱引起的早期后凝血功能紊乱引起的早期严重并重并发症，甚至死亡症，甚至死亡相关问题相关问题其他：其他： 1、一些并、一些并发症可以通症可以通过谨慎的介入治慎的介入治疗方案被避免方案被避免 2、、尤尤其其注注意意防防止止体体温温过低低，，并并注注意意失失血血量量控控制制，，术前前常常规备血血，，输血血 3、、严格控制球瓣比例、支架直径以及格控制球瓣比例、支架直径以及伞器器选择 4、、相关问题相关问题THANKS。