肾病综合征-课件.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome 基本特征尿蛋白尿蛋白 3.5g/d (massive proteinuria)血浆白蛋白血浆白蛋白 30g/L (hypoalbuminuria)水肿水肿 (edema)血脂升高血脂升高 (hyperlipidemia)其中其中两项为诊断所必备两项为诊断所必备病因和发病机制Etiology PathogenesisEtiology1.1.按病因分为原发性按病因分为原发性primary与继发性与继发性secondary两大类2.2.Primary NS为多种病理类型的肾性为多种病理类型的肾性肾小球肾炎肾小球肾炎分类和常见病因分类分类分类分类儿童儿童儿童儿童青少年青少年青少年青少年中老年中老年中老年中老年原发性原发性原发性原发性微小病变性肾微小病变性肾微小病变性肾微小病变性肾病病病病MCNMCN系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性系膜毛细血管性系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段肾炎、局灶节段性肾小球硬化性肾小球硬化性肾小球硬化性肾小球硬化FSGSFSGS膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病MNMN继发性继发性继发性继发性过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾过敏性紫癜肾炎、乙肝相关炎、乙肝相关炎、乙肝相关炎、乙肝相关性肾炎、先天性肾炎、先天性肾炎、先天性肾炎、先天性肾病综合征性肾病综合征性肾病综合征性肾病综合征系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相癜肾炎、乙肝相癜肾炎、乙肝相癜肾炎、乙肝相关性肾炎关性肾炎关性肾炎关性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病DNDN、肾淀粉、肾淀粉、肾淀粉、肾淀粉样变性、肿瘤样变性、肿瘤样变性、肿瘤样变性、肿瘤性（骨髓瘤、性（骨髓瘤、性（骨髓瘤、性（骨髓瘤、淋巴瘤、实体淋巴瘤、实体淋巴瘤、实体淋巴瘤、实体瘤）肾病瘤）肾病瘤）肾病瘤）肾病病理生理病理生理 pathophysiologyn n主要是两个屏障被破坏，分子屏障分子屏障size barrier和电荷屏障电荷屏障charge barrier。

肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，超过肾小管的重吸收能力，形成大量蛋白尿大量蛋白尿n n当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时则出现低白蛋白血症低白蛋白血症，n n血浆胶渗压下降，水分从血管内进入组织间隙，这是NS水肿水肿的基本原因，神经体液等因素也起一定的作用大量蛋白尿大量蛋白尿(massive proteinuria)肾小球滤过膜通透性增高为主要原因肾小球滤过膜通透性增高为主要原因肾小球滤过膜通透性增高为主要原因肾小球滤过膜通透性增高为主要原因肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障，当肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障，当肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障，当肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障，当其受损，尤其是电荷屏障受损，血浆蛋其受损，尤其是电荷屏障受损，血浆蛋其受损，尤其是电荷屏障受损，血浆蛋其受损，尤其是电荷屏障受损，血浆蛋白大量漏出，超过近曲小管回吸收量，白大量漏出，超过近曲小管回吸收量，白大量漏出，超过近曲小管回吸收量，白大量漏出，超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿形成大量蛋白尿形成大量蛋白尿形成大量蛋白尿病理生理低白蛋白血症(hypoalbuminemia)主要原因：主要原因：主要原因：主要原因：血浆白蛋白从肾滤过增多血浆白蛋白从肾滤过增多血浆白蛋白从肾滤过增多血浆白蛋白从肾滤过增多其它原因：其它原因：其它原因：其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加肾小管分解白蛋白能力增加肾小管分解白蛋白能力增加肾小管分解白蛋白能力增加 消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足1 1、血浆、血浆、血浆、血浆globulinglobulin及及及及complementcomplement成分减少：患者易感染。

成分减少：患者易感染成分减少：患者易感染成分减少：患者易感染2 2、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态3 3、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏4 4、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱如血浆、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱如血浆、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱如血浆、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱如血浆维生素维生素维生素维生素DD水平下降，甲状腺功能低下水平下降，甲状腺功能低下水平下降，甲状腺功能低下水平下降，甲状腺功能低下水肿(edema)肾小球损伤肾小球损伤蛋白尿蛋白尿血浆白蛋白血浆白蛋白胶渗压胶渗压血容量血容量NaNa+吸收吸收水肿水肿AVPAVP释放释放水潴留水潴留(肾素、醛固酮肾素、醛固酮)高脂血症 hyperlipidemia 高胆固醇，低密度脂蛋白（高胆固醇，低密度脂蛋白（LDL），），极极低密度脂蛋白（低密度脂蛋白（VLDL）及甘油三酯增及甘油三酯增高，与肝脏合成增多及外周利用及分解高，与肝脏合成增多及外周利用及分解减少有关。

减少有关示意图示意图 胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 各种原因各种原因各种原因各种原因 高血脂症高血脂症高血脂症高血脂症 甘油三脂甘油三脂甘油三脂甘油三脂 滤过膜通透性滤过膜通透性滤过膜通透性滤过膜通透性 脂蛋白脂蛋白脂蛋白脂蛋白 大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿（3.5g/24h3.5g/24h）低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症低白蛋白血症（30g/L30g/L）肝脏肝脏肝脏肝脏 白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白 水分自血管外溢水分自血管外溢水分自血管外溢水分自血管外溢 血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压血浆胶渗压 有效循环血容量有效循环血容量有效循环血容量有效循环血容量 组织间隙胸腹腔组织间隙胸腹腔组织间隙胸腹腔组织间隙胸腹腔 肾小球旁器肾小球旁器肾小球旁器肾小球旁器 下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑 肾血流量肾血流量肾血流量肾血流量 肾素血管紧张素醛固酮肾素血管紧张素醛固酮肾素血管紧张素醛固酮肾素血管紧张素醛固酮 肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率肾小球滤过率 肾小管对钠水回吸收肾小管对钠水回吸收肾小管对钠水回吸收肾小管对钠水回吸收 抗利尿素抗利尿素抗利尿素抗利尿素 少尿少尿少尿少尿 水水水水 肿肿肿肿原发性肾病综合征的病理类型原发性肾病综合征的病理类型及临床特点及临床特点Pathology and clinical features微小病变肾病微小病变肾病 minimal change disease临床特点临床特点 儿童多见（占儿童肾病儿童多见（占儿童肾病80%80%）突发的突发的massive massive proteinuriaproteinuria hypertension and hypertension and hematuriahematuria少见少见 6060岁以上患者中高血压和肾功能损害多见岁以上患者中高血压和肾功能损害多见 PathogenesisPathogenesis 暂不清楚，可能与暂不清楚，可能与T T细胞功能紊乱有关细胞功能紊乱有关 PathologyPathologyL M：glomerulus基本正常，近端肾小管上皮基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。

细胞可见脂肪变性I M：阴性E M：广泛的肾小球脏层上皮足突融合这广泛的肾小球脏层上皮足突融合这是本病的特征性改变和主要诊断依据是本病的特征性改变和主要诊断依据转归：转归：多数病例对激素治疗敏感（儿童为多数病例对激素治疗敏感（儿童为93%，成，成人为人为80%），一般应用），一般应用10-14天开始利尿，蛋天开始利尿，蛋白尿在数周内转阴，但容易复发，若反复白尿在数周内转阴，但容易复发，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，须注发作或长期大量蛋白尿未得到控制，须注意有无转变为系膜增生性肾小球肾炎或意有无转变为系膜增生性肾小球肾炎或FSGS5%儿童表现为激素抵抗儿童表现为激素抵抗L ML M：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性E M E M 典型病变：典型病变：肾小球上肾小球上皮足突弥漫性融合消失或微绒毛样变电镜下弥漫皮足突弥漫性融合消失或微绒毛样变电镜下弥漫性足突融合和肾小球内一般无电子致密物，偶可在副系膜区发现细小电子致性足突融合和肾小球内一般无电子致密物，偶可在副系膜区发现细小电子致密物为密物为MCDMCD的重要病理特点。

电镜的重要病理特点电镜x4000 x4000）E M：广泛的肾小球脏层上皮足突融合：广泛的肾小球脏层上皮足突融合系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎mesiangial proliferative glomerulonephritis,MPGNClinical Clinical manifetationmanifetation 在我国是常见病理类型，发病率在我国是常见病理类型，发病率在我国是常见病理类型，发病率在我国是常见病理类型，发病率30%30%；青少年多见，男性多见；青少年多见，男性多见；青少年多见，男性多见；青少年多见，男性多见；多数人起病前有上感史，部分起病隐匿；多数人起病前有上感史，部分起病隐匿；多数人起病前有上感史，部分起病隐匿；多数人起病前有上感史，部分起病隐匿；主要表现为主要表现为主要表现为主要表现为proteinuriaproteinuria and/or and/or hematuriahematuria；30%30%为肾病综合征为肾病综合征为肾病综合征为肾病综合征Pathology：L ML M：系膜细胞和基质弥漫增生，可分为轻、中、系膜细胞和基质弥漫增生，可分为轻、中、系膜细胞和基质弥漫增生，可分为轻、中、系膜细胞和基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。

重度I MI M：可将本组疾病分为可将本组疾病分为可将本组疾病分为可将本组疾病分为IgAIgA肾病肾病肾病肾病(单纯单纯单纯单纯IgAIgA或以或以或以或以IgAIgA沉沉沉沉积为主积为主积为主积为主)及非及非及非及非IgAIgA系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 (以以以以IgGIgG或或或或 IgMIgM沉积为主沉积为主沉积为主沉积为主)后者常伴后者常伴后者常伴后者常伴C C3 3沉积，沉积在肾小球沉积，沉积在肾小球沉积，沉积在肾小球沉积，沉积在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒样沉积系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒样沉积系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒样沉积系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒样沉积E ME M：系膜区有电子致密物沉积系膜区有电子致密物沉积系膜区有电子致密物沉积系膜区有电子致密物沉积转归：转归：多数病人对激素和细胞毒性药物有良好的反多数病人对激素和细胞毒性药物有良好的反应，应，50%以上的患者经激素治疗可或完全缓以上的患者经激素治疗可或完全缓解；解；治疗效果与病理改变的轻重程度有关治疗效果与病理改变的轻重程度有关MPGN MPGN 自左至右：轻度中度和重度系膜增生自左至右：轻度中度和重度系膜增生 轻度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和轻度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和/或系膜基质超过或系膜基质超过毛细血管直径，毛细血管壁未受挤压，（毛细血管直径，毛细血管壁未受挤压，（PASM x 400PASM x 400）中度中度系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和系膜增生性肾小球肾炎，增生的系膜细胞和/或系膜基质超或系膜基质超过毛细血管直径，毛细血管。