VD缺乏手足搐搦.ppt

维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 Tetany of Vit D Deficiency 2024/8/191 概述概述 Introduction★★年龄：年龄：本病多本病多见于于4个月～个月～3岁婴幼儿，尤其幼儿，尤其<6个月者多个月者多见 ★★定义：定义：本病由于本病由于VitDVitD缺乏缺乏，，甲状旁腺代甲状旁腺代偿不足，偿不足，血中血中离子钙降低离子钙降低，神经肌肉兴奋，神经肌肉兴奋性增高，出现性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛挛等2024/8/192•  血清血清钙（（serum calcium）包括包括 40%与蛋白与蛋白质结合合 60%为弥散弥散钙 80%为离子离子钙（（ serum ionized calcium ）） 其余其余为枸枸盐酸酸钙 三者中的三者中的离子离子钙活性最活性最强 发病机制Pathogenesis2024/8/193•    影响离子影响离子钙的因素的因素 –血血PH Blood PH –血血浆蛋白蛋白浓度度 Serum protein concentration –血磷血磷浓度度 Serum phosphorous concentration 结合钙结合钙( (CaCa＋＋蛋白质蛋白质) ) 离子钙离子钙( (Ca++)Ca++) 血清钙＜血清钙＜1.751.75mmolmmol或离子钙＜或离子钙＜1 1mmolmmol/L→/L→抽搐抽搐 发病机制病机制 PathogenesisH+↓H+↓H+↑H+↑2024/8/1941.1.VDVD缺乏早期：缺乏早期：当当VD↓VD↓血血Ca↓Ca↓，，PTHPTH反应迟或低反应迟或低下下→→不能溶骨使血不能溶骨使血CaCa回升回升→→抽搐。

抽搐2.2.春季或春季或VDVD开始治疗时：开始治疗时：体内体内VD↑VD↑先促钙沉积先促钙沉积于骨，促肠吸收钙作用慢于骨，促肠吸收钙作用慢→→血血Ca↓→Ca↓→抽搐抽搐3.3.发热、感染、饥饿、窒息：发热、感染、饥饿、窒息：组织分解组织分解→→血血P↑→P↑→离子钙离子钙↓(↓(溶度积效应溶度积效应)→)→抽搐抽搐4.4.长期腹泻：长期腹泻：VDVD、、CaCa吸收吸收↓↓脱水酸中毒脱水酸中毒→→总钙总钙少但离子钙少但离子钙↑→↑→不抽搐，纠酸补液后不抽搐，纠酸补液后→→离子离子钙钙↓→↓→抽搐抽搐5.5.人工喂养：人工喂养：牛奶牛奶Ca:P=1:1,Ca:P=1:1,血血P↑→P↑→离子钙离子钙↓↓病因病因2024/8/195 典型典型发作作 Mainfest tetany   惊厥惊厥 Convulsion 手足搐搦手足搐搦 Carpopedal spasm 喉喉痉挛 Laryngeal spasm  隐匿型匿型 Latent tetany  面神面神经征征 Chvostek sign  Trousseau sign  腓反射腓反射 Peroneal sign 临床表床表现 Clinical manifestations2024/8/196临床表现                      ★★ 典型发作典型发作 ★★1.惊厥：惊厥：突然四肢抽动，两眼上翻，神志突然四肢抽动，两眼上翻，神志不清，不发热，数秒～分钟，不清，不发热，数秒～分钟，1日日1～多～多次。

发作后神萎入睡，醒后如常发作后神萎入睡，醒后如常2.手足抽搐：手足抽搐：大婴幼儿大婴幼儿→手足强直，手腕手足强直，手腕屈曲，拇指内收，踝伸直，足趾向下屈曲，拇指内收，踝伸直，足趾向下3.喉痉挛：喉痉挛：婴儿婴儿→突然呼吸困难，吸气延突然呼吸困难，吸气延长，喉部有声，紫绀，窒息长，喉部有声，紫绀，窒息→死亡2024/8/197Carpopedal spasm手足搐搦手足搐搦2024/8/198不发作时不发作时( (隐匿型隐匿型) )体征体征1.1.面神经征面神经征( (Chvostek sign) )：：叩击颧弓与叩击颧弓与口角间面颊部口角间面颊部( (面神经孔处面神经孔处) ) ，眼睑，眼睑口角抽动口角抽动2.2.腓反射（腓反射（Peroneal sign ）：）：叩击膝下外叩击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，足向外收缩侧腓骨小头上腓神经处，足向外收缩3.3.陶瑟征陶瑟征( (Trousseau Trousseau sign) )：：测上臂血压，测上臂血压，打气维持在收缩压与舒张压之间，打气维持在收缩压与舒张压之间，5 5分钟内手痉挛分钟内手痉挛2024/8/199隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca1.7-1.9mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （（+）） 腓反射腓反射 Peroneal sign       （（+））面神经征面神经征 Chvostek’s sign（（+）） 2024/8/1910• • 特点特点：：婴幼儿突幼儿突发无无热惊厥，且反复惊厥，且反复发作，作，发作后神志清楚无神作后神志清楚无神经系系统体征者，体征者，应首先考首先考虑本病。

本病• 病史病史：：冬末春初冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；人工喂养儿；户外活外活动少，未用少，未用VitD制制剂 • • 佝佝偻病症状及体征病症状及体征 • • 血血总钙 < 1.75～～1.88mmol/L• • 离子离子钙 < 1.0mmol/L可确可确诊诊诊断断断断 DiagnosisDiagnosis 2024/8/1911低血糖症低血糖症 Hypoglycemia 婴儿儿痉挛 Infantile spasm 低血低血镁症症 Hypomagnesaemia 甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症Hypoparathyroidism 其他其他 中枢神中枢神经系系统感染及急性喉炎感染及急性喉炎 鉴别诊断断 Differential diagnosis2024/8/1912※※ 鉴别诊断鉴别诊断 ※※1.低血糖症：低血糖症：空腹时抽搐，肌张力空腹时抽搐，肌张力↓↓血糖血糖↓↓血血CaCa正常低钙抽搐肌张力低钙抽搐肌张力↑↑，有手足特殊表现有手足特殊表现2.2.低镁血症：低镁血症：补钙后仍抽搐，血补钙后仍抽搐，血Mg↓CaMg↓Ca正常。

正常3.3.婴儿痉挛症：婴儿痉挛症：抽搐时点头、四肢屈曲，手握拳，脑电抽搐时点头、四肢屈曲，手握拳，脑电图有高辐棘慢波血图有高辐棘慢波血CaCa正常4.4.甲状旁腺功能减退：甲状旁腺功能减退：血血Ca↓P↑AKPCa↓P↑AKP正常或正常或↓ ↓ PTH↓PTH↓常常规规VDVD、、钙剂疗效短，颅骨钙剂疗效短，颅骨X X线钙化灶线钙化灶5.5.中枢神经系统感染：中枢神经系统感染：抽搐，呕吐，脑膜刺激征抽搐，呕吐，脑膜刺激征(+) (+) ，，前囟凸起，发热血前囟凸起，发热血CaCa正常6.6.急性喉炎：急性喉炎：有上感症状、声嘶、犬吠样咳嗽，血有上感症状、声嘶、犬吠样咳嗽，血CaCa正正常2024/8/1913止惊：止惊：水合氯醛水合氯醛安定安定苯巴比妥苯巴比妥吸氧吸氧补钙：补钙：葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙静推静推以后口服以后口服钙剂钙剂维生素维生素D D：：同佝偻病同佝偻病治疗治疗Treatment先止惊，再补钙先止惊，再补钙2024/8/1914 紧急急处理理 Emergency treatment ★★喉痉挛处理：喉痉挛处理：止惊药止惊药+ +钙剂，无效可环钙剂，无效可环甲膜穿刺插入粗注射针头，同时急请麻醉甲膜穿刺插入粗注射针头，同时急请麻醉科气管插管或切开。

科气管插管或切开治疗治疗 Treatment2024/8/19152024/8/19162024/8/1917。